Tabel 3.
Karakteristik dasar dan respons lengkap pada 1 minggu pada kedua kelompok
Data adalah angka (%) atau median (batas bawah-atas) kecuali ditentukan lain. Durasi gejala menunjukkan durasi gejala pada saat diagnosis ITP. Infeksi
sebelumnya: infeksi dalam 28 hari sebelum diagnosis. Vaksinasi sebelumnya: vaksinasi dalam 28 hari sebelum diagnosis. FCGR, reseptor IgG-Fc.
* Untuk 1 pasien dalam kelompok observasi pada 1 minggu tidak ada jumlah trombosit yang tepat tetapi berdasarkan pada jumlah trombosit 38 x 10 9 / L pada
1 bulan hitungan, diasumsikan < 100 x 10 9/L. Sampel darah untuk amplifikasi probe ligasi multipleks tersedia untuk 98/99 pasien dalam kelompok IVIg dengan
data respons yang tersedia dan untuk 81/100 pasien dalam kelompok pengamatan.
antara 2 kelompok. Median atau nilai tengah jumlah trombosit
di semua titik untuk kedua kelompok studi digambarkan pada
Gambar 2.
Kami membandingkan karakteristik awal antara pasien yang
memiliki dan tidak memiliki respons lengkap setelah 1 minggu
untuk kedua kelompok (Tabel 3). Alasan untuk melaporkan data
untuk kelompok observasi adalah beberapa karakteristik dasar
yang bagaimanapun juga dapat dikaitkan dengan pemulihan
awal pada pengobatan IVIg. Respons lengkap terhadap IVIg
pada 1 minggu terlihat pada 68/99 pasien (68,7%). Semua
responden lengkap untuk IVIg ditampilkan alel FCGR2B-232I.
Tidak satu pun dari 3 pasien yang homozigot untuk alel
FCGR2B-232T merespons. Tidak ada yang lain secara statistik
Secara signifikan perbedaan yang ditemukan. Dalam kelompok
pengamatan, tingkat infeksi sebelumnya yang lebih tinggi dan
durasi yang lebih pendek pada gejala yang ditemukan sebelum
diagnosis diamati pada anak-anak yang menunjukkan respons
lengkap setelah 1 minggu. Semua responden lengkap dalam
kelompok pengamatan memiliki FCGR2B-232II homozigot
genotip.
Parameter klinis dan laboratorium dasar pada pasien dengan
dan tanpa respons lengkap pada 12 bulan ditunjukkan pada
Tabel 4. Karena tingkat respons lengkap pada 12 bulan tidak
berbeda antara kelompok IVIg dan kelompok observasi, data
dari semua pasien dilaporkan bersama. Pasien yang
menunjukkan respon lengkap pada 12 bulan,lebih muda dan
memiliki durasi yang lebih pendek pada gejala yang ditemukan
sebelum di diagnosis, jumlah limfosit yang lebih tinggi pada
diagnosis, dan lebih sering perdarahan mukosa saat diagnosis.
Pada analisis multivariabel dengan memasukkan 2 parameter
klinis yang paling relevan yang berbeda secara statistik, durasi
gejala, dan adanya perdarahan mukosa, hanya durasi gejala
yang signifikan secara statistik (data tidak ditampilkan).
Pada pasien secara acak diberikan IVIg yang menunjukkan
respon lengkap pada 1 minggu (n = 68), tingkat ITP kronis
secara signifikan lebih rendah daripada anak-anak yang tidak
memiliki respons lengkap pada 1 minggu (4/68 [5,9%] vs 6/31
[19,4%]; P = 04). perbedaan Ini tetap signifikan secara statistik
setelah koreksi untuk durasi gejala dan skor perdarahan,
keduanya terkait dengan pemulihan lengkap pada 12 bulan
(data tidak ditampilkan).
Keamanan dan efek samping. Efek samping parah ditampilkan
pada Tabel 5. Pada kelompok observasi, 18 data yang diterima
akibat pendarahan dilaporkan pada 13 pasien yang berbeda.
Sepuluh dari data ini pada 9 pasien berbeda karena pendarahan
grade 4 sampai 5, dimana 8 data terjadi dalam bulan pertama
setelah di diagnosis. Semua perdarahan grade 4 sampai 5,
terutama epistaksis dan menoragia, bersifat sementara dan
pasien pulih sepenuhnya setelah intervensi medis dalam
beberapa hari. Satu anak dalam kelompok pengamatan
berkembang secara spontan menjadi perdarahan intrakranial di
lobus parietal kiri 16 hari setelah di diagnosa. Dia pulih dengan
cepat dan sepenuhnya setelah intervensi medis dengan
metilprednisolon, IVIg, dan transfusi trombosit. Tujuh dari 8
pasien yang dirawat karena perdarahan derajat 4 hingga 5 pada
bulan pertama setelah di diagnosis, termasuk pasien dengan
perdarahan intrakranial, mengalami perdarahan grade 3 saat
diagnosis (1 dari 42 pasien dengan perdarahan kelas 3 di
diagnosis dan 1 dari 58 tanpa perdarahan grade 3). pada
kelompok IVIg, ada 2 pasien yang dilaporkan memiliki efek
samping yang berat karena...