ATRESIA ESOFAGUS

I. Pendahuluan
Atresia esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan
kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit ini,
terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal esofagus tidak berhubungan. Pada
bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan
dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat
vertebra torakal segmen. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia
dengan diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai
bagian atas diafragma.1,2,3,4,5,6
Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait.
Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkembangan
abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu
disebut sindrom vacterl (vertebral defect, malformasi anorektal, defek kardiovaskuler, defek
trakheoesofagus, kelainan ginjal dan defek pada anggota tubuh).4,6,7
Terdapat suatu penyakit yang sering menyertai penyakit ini yakni fistula trakeoesofagus.
Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. Jika
berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen
esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini
dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula
trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat
vertebra torakal segmen kedua.2
Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau dengan
kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeoesofagus di distal, pada 7%
kasus tanpa fistula. Sementara pada 4% kasus terdapat fistula trakeoesofagus tanpa atresia,
terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.6,7
II. Insiden
Secara internasional penemuan penyakit ini jarang tergantung pada kawasan yang berbeda di
seluruh dunia; dimana diperkirakan sekitar 0,4-3,6 kasus per-10.000 kelahiran. Di Amerika Utara
insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, dimana sepertiganya
merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum
diketahui. Secara internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500
kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar.2,6,7
III. Epidemiologi
Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dari
Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus
atresia esophagus. Kelainan ini sudah diduga sebagai suatu malformasi dari traktus
gastrointestinal.6
Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai pada abad
ke 17, namun penanganan bedah terhadap anomali tersebut tidak berubah sampai tahun 1869.
Baru pada tahun 1939, Leven dan Ladd telah berhasil menyelesaikan penanganan terhadap
atresia esophagus. Lalu di tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah
berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus
sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.2,6
Kecenderungan peningkatan jumlah kasus atresia esofagus tidak berhubungan dengan ras
tertentu. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esofagus paling tinggi
ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per 10.000 kelahiran) dibanding dengan populasi
non-kulit putih (0,55 kasus per 10.000 kelahiran).2
Pada jenis kelamin laki-laki memiliki resiko yang lebih tinggi dibandingkan pada perempuan
untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus. Rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan
atresia esofagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26. Atresia esofagus dan fistula
trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang dapat didiagnosis pada waktu-
waktu awal kehidupan. Beberapa penelitian menjelaskan hubungan antara resiko atresia esofagus
dan umur ibu. Sebuah penelitian menemukan insiden atresia esofagus lebih tinggi pada ibu yang
usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun, dimana beberapa
penelitian lainnya juga mengemukakan peningkatan resiko atresia esofagus terhadap peningkatan
umur ibu.2
IV. Etiologi
Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan
atresia esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara
kandung yang terkena. Atresia esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21, 13 dan
18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esofagus
menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang
proses embriopatologi masih terus berlanjut.6
Selama embriogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esofagus dapat terganggu. Jika
pemisahan septum trakeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan terbentuk.
Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan
maka trakea akan membentuk atresia esofagus.2,8
Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan
kelahiran seperti :
 Trisomi 13, 18, dan 21
 Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus
imperforata).
 Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi fallot, dan patent ductus
arteriosus).
 Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak
adanya ginjal, dan hipospadia).
 Gangguan Muskuloskeletal
Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebra, anus, cardiac, tracheosofageal fistula, ginjal,
dan abnormalitas saluran getah bening).
Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia eofagus memiliki kelainan lahir lain.3
V. Anatomi
Esofagus adalah sebuah saluran yang terdiri atas otot yang menghubungkan faring dengan gaster.
Pada pangkalnya esofagus terletak pada linea mediana, ketika masuk kedalam kavum thoraks
tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. Disebelah ventral esofagus terdapat trakea,
bronkus kiri, perikardium, dan diafragma. Disebelah dorsal esofagus terdapat dataran ventral
columna vertebralis, arteri intercostale dekstra, duktus torakikus, dan vena hemiazigos.
Adapun vascularisasi esofagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior, aorta
descendens, arteria bronchialis, arteri gastrica sinistra, serta arteri pherenica inferior sinistra.
Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens, nervus vagus dan
truncus simpaticus.
IV. Patofisiologi
Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan
esofagus. Trakea dan esofagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu keempat
kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esofagus proksimal berkembang. Pembelahan galur
ini pada bagian tengah memisahkan esofagus dari trakea pada hari ke-26 masa gestasi.1,2
Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esofagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan
sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeoesofageal dihasilkan dari
gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embriogenesis atresia
esofagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-
obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada
perkembangan atresia esofagus.2
Gambar 1. Proses terbentuknya septum tracheosofageal selama masa embrional1
Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu
pertumbuhan dan proliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasanya terjadi
sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya, seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan
sistem musculoskeletal, juga berkembang pada waktu ini, dan organ-organ tersebut tidak
berkembang secara teratur dengan baik.2
Klasifikasi Atresia Esofagus
Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Gross pada tahun 1953
memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan “Atlas Atresia Esofagus”
yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada klasifikasi
asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi
dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali. Adapun klasifikasi atresia esofagus
menurut Voght adalah sebagai berikut: 6
1. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal
Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan
dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal
(fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau
1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal
bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.6
2. Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula
Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus
proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior
sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas
diagframa.6
3. Fistula trakeoesofagus tanpa atresia
Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan
trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan
umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan
dua bahkan tiga fistula.6
4. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal
Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula
bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.6
5. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal
Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia
proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan
yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan.
Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama
membuat/ merancang anastomose.6
Gambar 2. Tipe Atresia Esofagus dengan atau tanpa fistula trakeasofagus.1
V. Diagnosis
Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakeoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah
satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu
polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah
diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.6
Selain itu, diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu di ruang persalinan, karena
aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter ke dalam
lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti mendadak pada 10-11 cm
dari garis gusi atas.7
Akan tetapi untuk penentuan diagnosis yang terbaik akan dijelaskan secara sistematik sebagai
berikut :
V.1. Gejala Klinik
Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan : (1). kasus polihidramnion
ibu, (2). Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa dimasukkan ke
dalam lambung, (3). Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang berlebihan, (4). Jika tersedak,
sianosis, atau batuk pada waktu berupaya menelan makanan.2,3,7,9
Gejala-gejala kelainan ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan trakeoesofagus yang ada. Pada
bayi yang dengan hanya atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa
tertelan serta mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula
pada bagian proksimal menghambat pernapasan, distress, dan sianosis selama makan. Pada bayi
dengan atresia dan fistula distal, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan
sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara
biasanya masuk ke perut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung
sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula
proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe fistula trakeoesofagus
tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan,
pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang,
kelainan dapat didiagnosis pada masa kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya
muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis.7,8,9
Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistula, trachea juga akan mengalami
gangguan yang dikenal sebagai tracheomalacia. Tracheomalacia berarti trakea menjadi lebih
lunak dan rigiditas lebih rendah dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada
beberapa anak. Tracheomalacia dapat menyebabkan ”barking cough”. Hal ini berpengaruh pada
pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan tambahan.5
V.2. Gambaran Radiologi
Pemeriksaan radiologi biasanya digunakan sebagai screening non-invasif untuk mendiagnosis
penyakit motilitas esofagus. Biasanya pasien dengan disfagi memiliki beberapa pemeriksaan
konvensional, seperti pemeriksaan barium atau endoskopi.10
Pada pelaksanaannya, bolus cairan atau makanan berjalan sepanjang esofagus oleh karena
tekanan peristaltic dan gravitasi. Proses ini dikenal sebagai esofagus transit yang berbeda dengan
esofagus clearance yang merupakan suatu proses pengosongan esofagus dari refluks bahan-
bahan makanan yang berasal dari usus.10
Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis atresia esofagus.
Kesemua pemeriksaan tersebut akan dijelaskan sebagai berikut :
a) Foto Thoraks
Gambaran penebalan pada dinding posterior trakea merupakan suatu petunjuk adanya kelainan
pada esofagus. Dimana jika didapatkan penebalan difus pada mediastinum dengan air fluid level
dapat disuspek dengan akalasia. Untuk massa pada esofagus cukup jarang dideteksi dengan foto
rontgen dada. Akan tetapi pemeriksaan ini merupakan kunci untuk mengevaluasi motilitas,
refluks, dan aspirasi.11
Pemeriksaan radiologik yang dilakukan adalah foto thoraks termasuk abdomen atas dengan
memasukkan sonde lambung kedalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras nonionik.
Diagnosis atresia esofagus dapat dilakukan dengan pemeriksaan foto dada posisi posteroanterior
(PA) dan lateral. Dimana akan didapatkan gambaran gulungan nasogastrik tube pada bagian
proksimal kantung esofagus. Selain itu, lokasi arkus aorta juga dapat terlihat serta beberapa
kelainan vertebra dan kelainan jantung juga dapat terlihat. Pneumonia aspirasi (khususnya pada
bagian lobus kanan atas) dan atelektasis juga sering didapatkan.2, 9
Selain itu, gangguan motilitas akan ditemukan pada anak dengan atresia esofagus dan dapat
dilihat dengan videofluoroskopi. Pada gangguan motilitas esofagus gambaran yang didapatkan
adalah penyempitan esofagus, transit esofagus yang melambat, dan disorganisasi transit
esofagus.2,12
Berikut gambaran foto thoraks yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang ada:
1. Atresia esofagus tanpa fistula13
 Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara, akan menyebabkan trakea maju ke
bagian depan.
 Abdomen yang berisi gas mungkin terlihat. Udara normalnya terlihat di dalam perut 15 menit
setelah kelahiran.
 Kantung esofagus bagian bawah dapat dilihat dengan menggunakan barium atau pemasukan
udara dengan gastrostomi.
Gambar 3. Gambaran PA Atresia Esofagus tanpa fistula14
2. Atresia esofagus dengan fistula distal13
 Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara melewati fistula
kemungkinan akan ditemukan.
 Foto akan memperlihatkan gambaran udara yang sedikit jika fistula oklusi.
 Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus, meskipun biasanya udara dalam esofagus pada
neonatus dan anak-anak normal.
Gambar 4. Gambaran PA Atresia Esofagus dengan Fistula Distal14
3. Atresia esofagus dengan fistula proksimal13
 Pada gambaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan pada atresia esofagus
tanpa fistula.
 Abdomen yang berisi gas dapat terlihat.
 Pemeriksaan dengan menggunakan barium mungkin akan mengalami kegagalan dalam
pemeriksaan ini.
 Gambaran fistula membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama pengisian pada kantung
proksimal.
Gambar 5. Gambaran PA atresia esofagus dengan fistula proksimal 15
4. Fistula tanpa atresia13
 Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum.
 Penggambaran fistula sulit dilakukan.
 Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus.
Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontras non-
ionik merupakan pilihan kontras; dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika
pasien diintubasi atau dengan foto kontras menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka
esofagram sebaiknya dilakukan
Gambar 6. Gambaran Fistula Tanpa Atresia Esofagus 14
Keterangan : Panah merah menunjukkan fistula trakeoesofagus dari anterior memanjang ke
anterosuperior esofagus menuju ke trakea.
b) Computed Tomography (CT)
Pemeriksaan CT-scan jarang dilakukan untuk mendiagnosis atresia esofagus. Pemeriksaan ini
merupakan pemeriksaan 3 dimensi esofagus dalam hubungannya dengan struktur yang
berdekatan. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa.13
Gambaran CT-scan penampakan aksial sulit untuk diinterpretasi; fistula kemungkinan hanya
terlihat sebagian. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu digunakan untuk diagnosis atresia
esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat memperlihatkan gambaran panjang
esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan batas-batasnya. Pemeriksaan ini jika
dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberikan keuntungan, sebagai tambahan untuk
memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang kompleks.13
c) Ultrasonografi (USG)
USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia esofagus setelah
kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. Pada pemeriksaan ini ditemukan
adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu
yang mengarah ke diagnosis atresia esofagus. Diagnosis akurat meningkat jika terdapat area
anehoik pada bagian tengah leher fetus, tanda ini membedakan atresia esofagus dengan penyakit-
penyakit gangguan menelan.13
Gambar 7. Gambaran Ultrasonografi Atresia Esofagus16
Keterangan : Tanda panah menunjukkan dilatasi kantung esofagus yang merujuk ke atresia
esofagus
Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk ke atresia
esofagus. Tanda kantung ini telah didapatkan secara langusng pada usia 26 minggu masa gestasi,
tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. Kemungkinan hubungan antara
peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus telah
ditemukan.13
d) Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosis atresia esofagus pada bayi
setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambaran esofagus dan sekitarnya pada
posisi sagital dan koronal, dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan CT-scan. MRI sangat
jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosis
malformasi congenital.13
Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan gambaran lesi sekitar esofagus
dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurat untuk diagnosis atresia
esofagus pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan tetapi, pemeriksaan
MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar yang jelek.13
e) Nuclear Imaging
Biasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Meskipun
demikian pemeriksaan ini digunakan pada beberapa keluhan motilitas setelah perbaikan.
Pemeriksaan scintigraph dan radionuclide dapat mendeteksi dan menghitung esofagus transit,
esofagus clearance dan GER.13
f) Angiography
Angiography umumnya tidak digunakan untuk diagnosis anak dengan atresia esofagus. Tetapi
pemeriksaan ini biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau perbaikan organ esofagus,
jika hal itu menjadi penanganan yang dipilih.13
VI. Diferensial Diagnois
Tanda awal dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion menyebabkan atresia
esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis, antara lain :
1. Atresia intestinal
2. Hidrofetalis
3. Cacat batang otak
4. Hernia difragmatika
5. Lesi intrathorakal 1
VII. Penatalaksanaan
Atresia merupakan kasus gawat darurat. Prabedah, penderita seharusnya ditengkurapkan untuk
mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Kantong esofagus harus secara
teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatian yang cermat harus
diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan pengelolaan anomali penyerta.7
Sebelum dilaksanakan tidakan bedah, maka anomali kongenital lain pada bayi terlebih dahulu
dievaluasi. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal, malformasi kardiovaskular,
pneumonia, dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen bertujuan mengevaluasi abnormalitas
skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi. Foto thoraks dan abdomen biasanya sudah
mencukupi, penggunaan kontras tidak terlalu sering dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia
esofagus. Echocardiogram dan renal ultrasonogram mungkin dapat membantu.1
Terkadang karena keadaan penderita, maka operasi dilakukan secara bertahap, tahap pertama
biasanya adalah pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan makanan,
dan langkah kedua adalah anastomosis kedua ujung esofagus. Delapan sampai 10 hari setelah
anastomosis primer, makanan lewat mulut biasanya dapat diterima. Esofagografi pada hari
kesepuluh akan menolong keberhasilan anastomosis.7,8
Adapun komplikasi- komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus
dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut: 6
1. Dismotilitas Esofagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Berbagai
tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai
makan dan minum.
2. Gastroesofagus refluks. Kira-kira 50% bayi yang menjalani operasi ini akan mengalami
gastroesofagus refluks pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau
refluks ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan.
3. Fistula trakeoesofagus berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini.
4. Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus
yang diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air untuk tertelannya makanan dan
mencegah terjadinya ulkus.
5. Kesulitan bernafas dan tersedak. Komplikasi ini berhubungan dengan proses menelan
makanan, tertahannya makanan dan aspirasi makanan ke dalam trakea.
6. Batuk kronis. Batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia
esophagus. Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea.
7. Meningkatnya infeksi saluran pernafasan. Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah
kontak dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan
mengkonsumsi vitamin dan suplemen.
VIII. Prognosis
Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus
menjadi 3 grup ” dengan harapan hidup yang berbeda”. Klasifikasi menurut BB lahir dan
kelainan lain yang berhubungan : 6
1. Menurut Berat Badan Lahir
Grup A : > 2500 gr dan baik
Grup B :
1. BB Lahir 1800-2500 gr dan baik
2. BB lahir >tinggi, pneumonia moderat dan kelainan kongenital
Grup C :
1. BB lahir tinggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat.
Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-
1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di grup
B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup C.6
Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosis dan
terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang teknik anestesi dan intensive
care bagi neonatus cukup memuaskan. Klasifikasi Waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia
esofagus yang dirawat di Rumah sakit dari 1980- 1992: 6
Grup A. 153 dari 154 selamat (99%)
Grup B. 72 dari 76 selamat (95% )
Grup C. 101 dari 142 selamat (71%)
Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang sudah
modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung
yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.6
2. Klasifikasi Menurut Kelainan Lain yang menyertai
Klasifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus : 6
Grup I :BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama)
Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor
Grup III : BB lahir < 1500 gr + kelainan jantung mayor
Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang
memerlukan terapi paliatif atau bedah atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang
memerlukan bedah untuk gagal jantung.6
Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka keselamatan di Grup I 96%, grup II 59% dan grupIII
22% pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98%, 82% dan 58% pada saat ini.
Penelitian dari Montreal mengidentifikasikan hanya preoperatif yang tergantung ventilator dan
kelainan penyerta yang berat dengan prognosis signifikan.6
DAFTAR PUSTAKA
1. Clarck, Dwayne C. Esophagealatresia and Tracheosophageal Fistula. (online) 15 Februari
1999 . (cited) 13 Desember 2008. Available from URL : http://www.aafp.org/afp/910/html
2. Keith, A, Kroinemer. Alison, Syndor, Warwick. Esophageal atresia/trakeoesophageal fistula.
(online) 9 April 2008. (cited) 11 Desember 2008. Available from
URL:http://emedicine/medscape/com/article/414368/overview
3. Lucile Packard Children’s hospital. Tracheosophageal Fistula and Esophagealatresia (online)
20 Oktober 2008 . (cited) 13 Desember 2008. Available from URL :
http://www.lpch.org/kids/index.html.
4. Michigan Multimedia, Dept. Of Surgery. Esophageal Atresia (online) 20 Oktober 2008 .
(cited) 13 Desember 2008. Available from URL : http://www.umich.edu/pediatric/clinical.html
5. Shienfield, Noah S. (online). 21 Agustus 2008 (cited) 13 Desember 2008. Available from
URL : http://www.pedsurg.ucsf.edu/index.html
6. Suhemi, K,H. Atresia Esofagus. (online) 17 Juli 2008. (cited) 11 Desember 2008. Available
from URL: http://ksuheimi.blogspot.com/2008/07/atresia-esofagus/html
7. Nelson, E, Waldo. Ilmu Kesehatan Anak (Nelson Textbook Of Pediatrics) Ed.15 Vol.2.
Jakarta. EGC : 2005.
8. Yamada, Tadataka. Gatroenterology 4th Ed. Vol.1. Philadelphia. Lippincott William &
Wilkins : 2003.
9. Rasad, Sjahriar. Radiologi Diagnostik. 2nd Ed. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2006
10. Christiani, E, Paul. Bernier, Donald. Langan, K, James. Nuclear Medicine And PET
Tchnology and Techniques 5th Ed. USA. Mosby : 2004.
11. Osborn, G, Anne. Harnsberger, Rich. Pocket RadiologistTM CHEST Top 100 Diagnoses.
Utah. Amyrisis : 2003.
12. Morton, A, Kathryn, dkk. Diagnostic Imaging Nuclear Medicine. Utah. Amyrisis : 2007.
13. Keith, A, Kroinemer. Alison, Syndor, Warwick. Esophageal atresia/trakeoesophageal fistula:
imaging. (online) 9 April 2008. (cited) 11 Desember 2008. Available from
URL:http://emedicine/medscape/com/article/414368/imaging
14. Keith, A, Kroinemer. Alison, Syndor, Warwick. Esophageal atresia/trakeoesophageal fistula:
Multimedia. (online) 9 April 2008. (cited) 11 Desember 2008. Available from
URL:http://emedicine/medscape/com/article/414368/multimedia
15. Eberhardt, H. Esophageal atresia type IIIb. (0nline) 6 Juni 2007. (cited) 11 Desember 2008.
Available from URL:http://www.kinderradiologie-
online.de.radiology.20030514211953.shtml#a1.htm
16. Elseiver Inc. Blind Ending Esofagus. (0nline). 12 Juli 2008. (cited) 13 Desember 2008.
Available from URL:http://imagingconsult.com/topic.html.
To repair esophageal atresia, an opening is cut into the chest (A). The two parts of the existing
esophagus are identified (B). The lower esophagus is detached from the trachea (C) and connected to the
upper part of the esophagus (D). The wound in the trachea is closed, and the chest incision is repaired.
(Illustration by GGS Inc.)