PEMBAHASAN

Fibrous displasia adalah satu jenis kelainan tulang dari lesi fibro-osseus yang
merupakan kondisi patologis jinak pada tulang dan sering dijumpai pada maksila,
tulang tengkorak maupun mandibula. Perubahan kondisi tulang yang terjadi
berupa pembentukan jaringan mesenkim yang abnormal dimana terjadi
penggantian tulang spongiosa dengan jaringan fibrous. Pada kebanyakan kasus,
lesi ini sering dijumpai pada masa anak-anak sebagai anomali kongential, dan
pada dewasa muda tetapi jarang mendapat perhatian sampai kemudian pasien
menyadarinya. Hal ini disebabkan karena pertumbuhan lesi yangberjalan lambat,
tanpa keluhan. Pada keadaan lebih lanjut tulang tengkorak akan mengalami
pembesaran dan perubahan bentuk.
Penonjolan dapat mengakibatkan perubahan bentuk wajah (asimetris dari muka )
kemudian dapat juga meluas sampai ke tulang malar dan bagian lain dari
pertengahan wajah juga sinus maksilaris dapat terlibat. Perubahan yang parah
terhadap tulang akan mengakibatkan terjadinya fraktur yang spontan dan ini
merupakan komplikasi dari fibrous displasia. Meskipun perkembangan lesi ini
dapat semakin membesar selama bertahun-tahun, tetapi ada kecanderungan
berhenti dengan selesainya pertumbuhan tulang.
Tipe monoostotik dan poliostotik seering dipakai pada fibrous displasia yang
berarti melibatkan satu atau beberapa tulang disamping tipe Albright`s sindrom
untuk lesi tulang yang parah. Perawatan secara operasi lebih disukai daripada
penggunaan sinar X, karena denganpenyinaran dilaporkan sering menimbulkan
sarkoma.
DEFENISI, KLASIFIKASI, ETIOLOGI
Definisi
Dari beberapa literatur terdapat berbagai defenisi dari fibrous displasia, secara
umum defenisi fibrous displasia yaitu suatu penyakit tulang dan merupakan jenis
lesi fibro-osseus jinak dapat mengenai satu tulang (monoostotik) atau lebih dari
satu tulang (poliostotik), baik uniteral maupun bilateral dimana terjadi
penggantian tulang spongiosa oleh jaringan fibrous yang khas dan dapat disertai
adanya pigmentasi yang abnormal pada kulit ataupun gangguan hormonal pada
wanita yang mengalami pubertas yang terlalu cepat.
Etiologi
Etiologi fibrous displasia yang jelas belum diketahui, namun dari beberapa
literatur menjelaskan bahwa lesi fibrous displasia sebagai pertumbuhan yang
abnormal dan merupakan penyakit asimptonik yang dijumpai secara tidak sengaja
pada suatu pemeriksaan radiografi.
Eugene Braunwald (1987), menyatakan dasar kelainan penyakit fibrous displasia
tidak diketahui, penyakit ini tidak tampak seperti penyakit turunan, meskipun
telah dilaporkan mempengaruhi kembar monozygot.
Cardona (1998), penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui secara umum
didiagnosa pada masa anak-anak atau remaja. Joseph dan james (1989),
mengemukakan bahwa fibrous displasia disebabkan adanya suatu reaksi yang
abnormal dari karena peristiwa traumatik yang terlokalisasi.
Suatu penelitian menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan kelainan
struktur kimia suatu protein tulang yang mengakibatkan pembesaran sel-sel yang
menghasilkan jaringan fibrous. Kelainan kimiawi tersebut terjadi karena mutasi
struktur gen yang memproduksi protein. Fibrous displasia mungkin merupakan
penyakit kongenital, yang berarti individu-individu yanga menderita penyakit ini
mungkin mengidapnya sejak meraka lahir. Firbous displasia ada hubungannya
dengan fungsi hormonal dan sering dijumpai pada wanita.
Klasifikasi
Secara umum klasifikasi dari fibrous displasia dipakai dengan istilah monoostotik
dan polistotik sebagai bentuk fibrous displasia yang berarti melibatkan satu atau
lebih tulang.
Ada juga yang membagi klasifikasinya menjadi 3 kategori utama yaitu:
1. Monoostotik (yang sering dijumpai)
2. Polistotik
3. Sindrom Albright`s
Shafer membagi pliostatik fibrous displasia atas 2 tipe yaitu :
1. Fibrous displasia yang meliputi beberapa tulang tetapi kerangka masih normal
dan disertai adanya lesi pigmentasi pada kulit (cafe-au-lai-spot) yang disebut
dengan tipe Jaffe.
2. Fibrous displasia yang meliputi seluruh bagian tulang kerangka dan disamping
adanya lesi pigmentasi pada kulit juga disertai adanya gangguan kelenjar
endokrin yanga disebut sebagai Albright`s sindrom.
Monoostotik fibrous displasia
Monoostotik fibrous displasia merupakan bentuk penyakit fibrous
displasiayang hanya melibatkan satu bagian tunggal tulang. Ini dimulai pada masa
anak-anak tetapi secara tipikal mengalami pertambahan osifikasi dan tertahan
pada masa dewasa. Lebih dari 80 % dari kasus yang ada merupakan kasus
monoostotik fibrous displasia.
Monoostotik fibrous displasia biasanya dideteksi pada pasien dewasa
muda atau didiagnosa sejak usia 20-30 tahun dan tetap ada perubahan sepanjang
hidup. Lesi ini tidak dapat berkembang selama masa pubertas dan dapat lebih
buruk selama masa kehamilan.
Monoostotik fibrous displasia secara umum menunjukkan distribusi yang
sama pada kedua jenis kelamin laki-laki atau perampuan. Monostotik fibrous
displasia meskipun tidak begitu parah dibandingkan poliostotik fibrous displasia
namun lebih besar mendapatkan perhatian dokter gigi karena kasus monostotik
fibrous displasia sering dijumpai.
Poliostotik fibrous displasia
Poliostotik fibrous displasia merupakan bentuk penyakit fibrous displasia
yanga melibatkan terkenanya beberapa tulang tanpa disertai kelainan endokrin
terjadi sekitar 25-30% dari kasus yang dijumpai.
Penyakit ini cenderung muncul pada usia sedikit lebih awal dibandingkan
dengan monostotik dan perkembangan sampai pertengahan usia orang dewasa.
Kedua jenis kelamin mempunyai kemungkinan yang sama terkena penyakit ini.
Ada dua tipe poliostotik fibrous displasia yaitu sebagai berikut:
1. Fibrous displasia yang melibatkan sejumlah variabel tulang-tulang, meskipun
sebagian besar tulang tengkorak dalam keadaan normal, namun disertai lesi
pigmentasi kulit atau bercak-bercak “lafe-au-lait” (tife jaffe).
2. Suatu fibrous displasia yang bahkan lebih ganas dan melibatkan seluruh tulang
tengkorak disertai dengan lesi-lesi pigmentasi kulit dan sebagai tambahan
terdapat gangguan-gangguan endokrin dari tipe-tipe yang bervariasi (Sindrom
Mc Cune Albright).
Sindrom Mc Cune Albright
sindrom ini bercirikan fibrous yang menyebar, area pigmentasi dan
disfungsi endrokrin dengan pubertas yang terlalu cepat pada wanita. Lesi tulang
ini disebut dengan fibrous displasia. Dasar alami dari kelainan ini tidak diketahui.
Pada beberapa kasus fibrous displasia, dapat terjadi sebagai akibat masalah
hormonal dan pigmentasi cutaneus melanotic (makula cafe-au-lait). Konsidi ini
diasumsikan sebagai Sindrom Mc Cune Albright. Pasien-pasien yang terkena
fibrous displasia hanya pada satu tulang seringnya tidak memperlihatkan
siondrom ini.
GAMBARAN KLINIS, RADIOGRAFI, HISTOPATOLOGI DAN HASIL
LABORATORIUM
3.1. Gambaran klinis
3.1.1. Monostotik fibrous displasia
Secara klinis monoostotik fibrous displasia merupakan satu penyakit yang
asimtomatik, penyakit ini lebih sering pada anak-anak dan dewasa muda yang
berusia 20-30 tahun dibandingkan yang berusia lebih tua. Terlihat pembengkakan
yang tidak sakit, yang membesar, tidak jelas, berbentuk bulat pada maksila. Massa
tersebut dapat menjadi lebih besar untuk menggangu fungsi pengunyahan.
Monoostotik fibrous displasia sering terjadi pada maksila dibandingkan
dengan mandibuloa. Lesi pada maksila dapat meluas melibatkan sinus maksilaris,
tulang zygomatik, tulang sphenoid dan dasar orbita. Pembengkakan yang tidak
stabil, membesar dalam waktu yang lama, menimbulkan pembengkakan unilateral
yang mengakibatkan bentuk wajah yang asimetris. Jika pembengkakan berada di
maksila maka terdapat pertambahan penonjolan pipi dan perluasan lempeng
kortikal.
Pada beberapa kasus, dimana pertumbuhannya lebih cepat dan luas
mungkin terjadi pembengkakan yang jelas dari pipi dan exopthalmus. Pada rahang
terdapat beberapa gigi yang tidak teratur letaknya, tipping atau berpindah akibat
maloklusa dan gangguan pola erupsi, meskipun mobiliti dari gigi yang erupsi
bukan merupakan tanda fibrous displasia.
Pada pemerikasaan tidak terlihat perubahan pada mukosa, warna normal,
tetap melekat erat pada tulang tanpa kerusakan pada periosteum. Pada beberapa
kasus permukaan tulang licin tapi pada kasus lain dijumpai permukaan yang
nodular dan ekspansi. Selain itu terlihat pembesaran tulang yang dapat
berkembang selama bertahun-tahun, tetapi ada kecenderungan untuk berhenti
setelah pertumbuhan tulang selesai.
Pasien dapat memiliki noda ” cafe-au-lait ” pigmentasi kutaneus dengan
batas bergerigi. Perubahan ekstraskeletal disertai hiperpigmentasi kulit dan ini
tidak bisa terjadi pada monoostotik fibrous displasia.
3.2.1. Poliostotik fibrous displasia
Poliostotik fibrous displasia mempunyai menifestasi awal berupa bentuk
deformitas, pembengkakan atau penipisan dari tulang-tulang panjang, dalam
penyebarannya sering universal. Gejala pertama biasanya tersembunyi dan
membahayakan walaupun rasa sakit pada tulang yang kambuh merupakan
simptom skeletal yang paling sering terjadi. Tulang-tulang wajah dan tengkorak
sering kali terlibat dan dapat menyebakan asimentris wajah yang jelas, dapat pula
melibatkan klavikula tulang felvis, skapula, tulang-tulang panjang, metakarpal dan
metatarsal. Karena parahnya perubahan-perubahan yang terjadi pada tulang, maka
fraktur spontan merupakan komplikasi yang umum penyakit ini, serta dapat
mengakibatkan terjadinya cacat.
Lesi-lesi kulit yang tergabung dalam penyakit poliostotik fibrous displasia
ini terdiri atas bercak-bercak pigmentasi melanotic irreguler. Yang dijabarkan
sebagai bercak-bercak “cafe-au-lait” karana warna coklat muda. Pada wanita yang
terjadi pubertas sebelum waktunya dimana manifestasi pada umumnya adalah
pendarahan pada vagina. Dilaporkan adanya suatu variasi lain dari gangguan
sistem endorkrin, termasuk dengan apa yang berkaitan dengan pituitari, tiroid,
paratiroid dan ovarium.
Lesi ini dapat dijumpai pada maksila dan mandibula. Tetapi kasus
poliostotik ini jarang dijumpai oleh dokter gigi. Manifestasi ekstraskeletal dari
poliostotik fibrous displasia adalah pigmentasi kulit, tampak seperti makula yang
terang atau coklat tua (mengandung melanin) sering berlokasi pada sisi yang
terkena, dan kelainan endokrin yang terjadi sekitar 3 % dari seluruh pasien fibrous
displasia.
3.2. Gambaran radiografi
Secara umum pemeriksaan roentgen foto pada fibrous displasia
memberikan gambaran yang bervariasi dan tergantung pada tahap dari penyakit,
mempunyai gambaran yang radiolusen sampai massa radiopaque ynga padat.
Pada daerah yang dikenai terlihat gambaran yang difus atau berbentuk
kista dengan batas yang jelas disamping dapat dijumpai gambaran “ground glass “
atau “orange pell ” .
Bila lesi lebih banyak mengandung jaringan fibous, bagian korteks
kelihatan menipis dan pada rontgen foto terlihat gambaran radiolusen. Bila lesi
berlanjut maka terjadi penulangan jaringan ikat, dan pada rontgen foto
menunjukkan gambaran yang lebih padat. Biasanya lesi lebih cenderung
berbentuk kista, baik unilokular maupun mulatilokular dan pada perkembangan
lebih lanjut terlihat seperti ameloblastoma. Pada tipe polistotik dijumpai bentuk
kista multilokular dan umumnya pada tulang terlihat kelainan medulla dengan
trabekula yang tidak teratur.
Lesi ini memperlihatkan jaringan fibrous menempati daerah tulang yang
mengalami resobsi dan trebekula menjadi kasar kemudian diikuti proses
klasifikasi pada daerah yang mengalami degenerasi terlihat seperti bercak-bercak
sedangkan daerah radiolusen nampak bervariasi dengan adanya komponen
penulangan pada lesi dan adanya jaringan tulang rawan diantaranya yang akan
memperlihatkan gambaran berawan yang disebut clouds of smoke.
 Perkembangan penyakit ini selama masa pertumbuhan akan menyebabkan
pengikatan kepadatan tulang oleh karena pengapuran sehingga lesi mengenai
tulang maksila maka gambaran radiolusen dari sinus maksilaris dapar menjadi
hilang.
3.3. Gambaran Histopatologi
Pada pemeriksaan histology dapat menunjukkan berbagai variasi dari tulang yang
dikenainya. Terlihat perubahan jaringan tulang yang normal berupa penggantian
jaringan spongiosa oleh jaringan fibrous yang mengandung sel-sel bentuk spindle
dan tersusun tidak teratur.(1.2)
Trabekula tulang memperlihatkan susuan yang tersebar dalam bentuk
“huruf cina”. Osteosit dan jaringan kolagen dari trabekula ini terlihat menyebar ke
dalam jaringan fibrous dan pada pertumbuhan lesi lebih lanjut menunjukkan pada
daerah jaringan fibrous terjadi pembentukanjalinan tulang oleh sel-sel osteobla.
Kavitas sumsum diisi oleh jaringan seperti pasir, berwarna abu-abu, elsastis
menggantikan tulang kanseolus normal. Lesi fibrous displasia berisi jaringan
fibrolastik yang tampak jinak tersusun pada pola melingkar yang longgar. (2.3.5)
Bentuk seperti pasir disebabkan ketidakteraturan susunan anyaman spikula tulang,
dimana susunan tulang ini tidak memiliki jaringan palisade. Spikula tulang
tersebut mempunyai garis semen yang menonjol. Pada kira-kira 10 % kasus,
pulau-pulau kartilago hialin muncul, dan jaringan miloid dapt menonjol pada
pasien muda.(2.6)dan terdapt stroma fibrous bersel spindle yang kecil, longgar
dimana trabekulla yang melengkung dan seperti “ cakar lobster” dari susunan
tulang nonlamelar, bentuknya seperti osteoblast yang terpisah-pisah.(5)
Trabekula-trabekula ini mempunya karakteristik berupa kista. Kista teratoma yang
dewasa dan sering salah disebut sebagai “kista dermoid”, sebanyak 15-20% dari
seluruh neoplasma ovarium. Kista tersebut berdinding tebal yang besar berisi
rambut dan bahan pultaceous’ dibatasi epitel squamous berlapis dan ademaxae
kulit, seperti peuh dengan folikerl kulit dalm dinding kista, bermacam-macam
jaringan mungkin ditemui diantaranya cartilage, tulang, gigi, jaringan tiroid,
gastro intestinal dan jaringan saraf yang paling umum.(10)
 Secara mikrokospis lesi memperlihatkan penggantian tulang normal oleh
jaringan fibrous yang mengandung tulang dan trabekula yang metaplasia. Tapi
penampakan histology dari fibrous rahang displasia lebih rahang lebih bervariasi
dari pada tulang lain.(5)
Jaringan fibrous displasia banyak mengandung sel-sel, dan
memperlihatkan bentuk lingkaran yang berisi jalinan berkas kolagen yang telabl.
Secara tipikal trabekula tulang yang baru terbentuk halu, tiodak teratur dan berisi
susunan tulang berserat kasar dan belum matang dengan jumlah osteoid yang
bermacam-macam.(5)
Fibrous displasia terdiri dari beberapa jenis yaitu selulas, proliferasi
fibrous jaringan penyambung yang berbentuk foci dan ketidak aturan bentuk
trabekula tulang yang tidak matang. Seragt kolagen yang lengkap, tersusun dalam
pola stratified (bentuk bertingkat) dari jalinan berkas kolagen. Fibroblast
memperlihatkan bentuk yang sama, nucleus bebentuk spindel sampai stellate.
Trabekulla tulang dianggap aneh, berbentuk irrengular yang nyata. Tulang ini
terutama tenunan tulang yang nampak muncul langsung dari stroma kolagen tanpa
aktivitas osteoblast.(1)
3.4 Hasil laboratorium
Tidak ada perubahan-perubahan yang konsisten dari serum kalsium atau
fosfor yang signifikan, walaupun level alkalin fosfotase kadangkala meningkat.
Juga dilaporkan adanya sekresi premature dari hormone stimulant-folikel, dengan
laju metobolik basal yang meningkat secara moderat. (10)

PERAWATAN FIBROUS DISPLASIA

Perawatan yang terbaik dari kasus fibrous displasia adalah dengan pembedahan.
Terhadaplesi yang melibatkan tulangrahang dan wajah maka pembedahan harus
dapat mempertahankan bentuk estetik dari wajah atau remodeling prosessus
alveolaris untuk dapt memperbaiki retensi protesa. Ini berarti perawatan fibrous
displasia dilakukan secara surgical contouring yaitu pengambilan massa tumor
(lesi) secara pembedahan dengan mengembalikan kontur tulang sebagai semula.
Pengambilan tulangmudah dilakukan akarena umumny tulang yang dikernai
menjadi lunak dan pengambilan tulang lebih banyak mungkin diperlukan untuk
memperoleh penyembuhan yang lebih baik.(4.11)
Perawatan fibrous displasia monoostotik bias anya termasuk kuretase lesi tulang
dan jika diperlukan pembalutaan dengan chip (keeping) tulang. Perawatan tipe
poliototik dapat memerlukan adanyaprosedur ortopedik untuk menstabilisasi
fraktur dan memperbaiki atau mencegah deformitas.(3)
Bila lesi kecil dantidak berkapsul pengmbilan dapat dilakukan
tanpa menimbulkan kerusakan tulang yang besar dan tidak menghilangkan
kontinuitas tulang. Tetapi jika lwsi telah meluas dan pengambilan secara
keseluruhan seampai batas-batas tulang yang terlibat tidak memungkinkan maka
pembedahjan dilakukan hanya sampai batas-batas esteteik yang dapat dicapai.
Diketahuai bahwa pertumbuhan lesi cenderung berhenti apabila pertumbuhan
tulang selesai, sehingga dalam hal ini jika memungkinkan , apabnilapembedahan
dimaksudkan tujuan estetik, sebaiknya pembedahan ditunda sampai setelah masa
pubertas dimana ada kecenderungan pertumbuhan lesi akan berhenti dan hasil
operasi yag dicapai akan lebih memuaskan. Tetapi jika pembedahan harus
dilakukan selama masa pertumbuhan tulang karean mengingat segi kosmetik
disamping dikhawatirkan kerusakan tulang yang lebih berat maka pembedahan
kembali dapat dilakukan pada umur dimana pertumbuhan tulang telah berhenti.(1)
Tindakan pembedahan dilakukan apabila dijumpai beberapa kondisi sebagai
berikut, yaitu:
1. lesi menimbulkan rasa sakit
2. lesi menekan atau merusak jaringan di sekitarnya
3. lesi menimbulkan gambaran atau roman muka yang jelek
4. keadaan lesi merupakan predisposisi patologi terhadap kemungkinan timbulnya
fraktur
Untuk kasus fibrous displasia yang ringan atau sedang tindakan
pembedahan merupakan indikasi, tetapi terhadap bentuk yang lebih parah tidak
mungkin dilakukan dengan cara ini, karena ada kecenderungan progresif. Karena
alas an inilah penggunaan sinar X mungkin dapat menolong untuk menekan
aktivitas ostoblastik dan pda beberapa kasus nampaknya berhsil tetapi perlu
mendpat perhatian, perawatan dengan cara penyinaran ini megandung resiko
karena ada kemungkinan dapat menimbulkan komplikasi sarcoma seperti yang
telah banyak dilaporkan dari kasus fibrous displasia.(2.8.13.)
perawatan dengan penyinaran pada fibrous displasia tidak efektif bahkan
disebutkan sebagai kontraindikasi karena radiasi dapat merangsang perkembangan
sarcoma.(3.6)

KESIMPULAN
Fibrous displasia adalah penyakit atau kelainan tulang yangdapat dijumpai
pada setiap umur, terutama anak-anak dan dapat mengenai satu atau lebih tulang.
Dikenal bentuk monoostotik dan poliostotik disamping tipe Jaffe dan tipe
Albright dengan pigmentasi di kulit dan gangguan hormone. Sering dijumpai pada
wanita dan etiologinya tidak diketahui, kemungkinan factor trauma dan
berhubungan dengan fungsi hormone.
Pembengkakan tulang adalah gejala utama, tetapi kesehatan umum pasien
baik dengan data-data laboratorium yang normal. Pembedahan adalah perawatan
yang terbaik sedangkan penyinaran adalah berbahaya karena dapat merangsang
timbulnya sarcoma.

DAFTAR PUSTAKA
1. Regezi, JA, Sciubba JJ. Oral Pathology Clinical-Pathology Correlations.
W.B Saunders Company, Hancourt Brace Jovanovic, Philadelphia, 1989: 372-
375.http://usu library.com. Diakses tangggal 14 Agustus 2008
2. Braunwald E, Issel Bacher JL. Harrison’s Principles of Internal Medicine.
Edisi 11 , Mcgraw-Hill Book Company, New York, 1987: 1906-
9108 http://usu library.com.Diakses tangggal 14 Agustus 2008.
3. mellors RC. Fibrous Dysplasia Of Bone. Last Modified, Cornell University
Medical Collage, 30 July 2001: 1-3. http://usu library.com. Diakses tangggal
14 Agustus 2008
4. Cardona F, bagan JV, Lloria E, Jimenez Y, Millan M.A, Fibrous Dysplasia of
Jaws.Report or seven cases, oral medicine, 1998; 3, 176-
183. http://usu library.com.Diakses tangggal 14 Agustus 2008
5. Soames JV, southam J. Oral Pathology. Edisi 2, Tokyo. Oxford University
Press, 1991 : 281-282. http://usu library.com. Diakses tangggal 14 Agustus
2008.
6. Cawson RA. Essentials of Dental Surgery and Pathology. Edisi 5, Churchill
Livingstone, 1991 : 281-282. http://usu library.com. Diakses tangggal 14
Agustus 2008
7. Sculy C, Cawson RA. Medical Problem in Dentistry. Edisi 2, Wright Briston
1987: 295-297. http://usu library.com. Diakses tangggal 14 Agustus 2008
8. National Institute Of Health Osteoporosis And Related Bone Disease
National, Fast Fact on Fibrous Displasia. Resoursce Center 1232,
Whasington DC, 1998:1-5.http://usu library.com. Diakses tangggal 14
Agustus 2008
9. Cawson R.A Aids to Oral Pathology and Diagnosis. Edisi 2. London Churchil
Livingstone, 1986:66. http://usu library.com. Diakses tangggal 14 Agustus
2008
About these ads