STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYYAH CILACAP

KEPERAWATAN ANAK

LAPORAN PENDAHULUAN

Nama Mahasiswa :-

Nomor Induk Mahasiswa :-

Tanggal Praktik : 20 Juli 2020

Askep : Perinatologi

Masalah kesehatan : Hirschprung's disease

A. Etiologi
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu
sendiri adalah diduga karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada
anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam
dinding usus,gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa
dinding plexus.

B. Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya
kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa
kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian
proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau
tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik dan tidak adanya evakuasi
usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada
usus dan distensi pada saluran cerna.
 STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYYAH CILACAP
KEPERAWATAN ANAK

Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon
( Betz, Cecily & Sowden, 2002:197). Semua ganglion pada intramural plexus
dalam usus berguna untuk kontrolkontraksi dan relaksasi peristaltik secara
normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul
didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal
terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon
tersebut melebar (Price & Wilson, 1995:141).

C. Manifestasi Klinis
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28
jam pertama setelah lahir. tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah
bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000:317).
Gejala penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi
dengan penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai
berikut. obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan
ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti
obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. gejala rigan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.
Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare,distensi abdomen dan demam.
Adanya feses yang menyemprot pada colok dubur merupakan tanda yang
khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen
hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317).

D. Pemeriksaan Diagnostik
1. Roentgen
Roentgen perut bertujuan untuk "elihat apakah ada pembesaran atau
pelebaran usus yang terisi oleh tinja atau gas.
2. Barium enema, yaitu dengan memasukkan suatu cairan zat radioaktif
melalui anus, sehingga nantinya dapat terlihat jelas di roentgen sampai
 STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYYAH CILACAP
KEPERAWATAN ANAK

sejauh manakah usus besar yang terkena penyakit ini. Biopsi

(pengambilan contoh jaringan usus besar dengan jarum) melalui anus
dapat menunjukkan secara pasti tidak adanya persarafan pada usus besar.
Biopsi ini biasanya dilakukan jika usus besar yang terkena penyakit ini
cukup panjang atau pemeriksaan barium enema kurang dapat
menggambarkan sejauh mana usus besar yang terkena.
3. Pemeriksaan colok dubur untuk menilai adanya pengenduran otot dubur.
Adanya feses yang menyemprot pada colok dubur merupakan tanda yang
khas pada penyakit hisprung.

E. Penatalaksanaan
1. Medis
a. Konservatif
Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa
rektal untuk mengeluarkan meconium dan udara.
b. Tindakan bedah sementara
Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis,enterokolitis berat dan
keadaan usus buruk.
c. Tindakan bedah defenitif
Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat
anastomosis.
2. Keperawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya
bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan
utamaantara lain
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital
pada anak secara dini.
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
 STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYYAH CILACAP
KEPERAWATAN ANAK

c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis

(pembedahan)
d. Mendampingi orang tua pada pera#atan colostomy setelah rencana
pulang (FKUI, 2000 :1135)

PATHWAYS

Hirschprung's Disease

Hirschprung's Disease yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang
disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi
usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.

ETIOLOGI
Penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga karena faktor genetik dan
lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa
embrio dalam dinding usus,gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa
dinding plexus.

Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus

sel ganglion pada kolon tidak ada / sangat sedikit

Kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik abnormal

Peristaltik tidak sempurna Spinter rectum tidak dapat

relaksasi

Obstruksi parsial feses tidak mampu melewati

spinter ani
 STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYYAH CILACAP
KEPERAWATAN ANAK

Refluks peristaltik kumulasi benda padat, gas, dan cair

Mual dan muntah Obstruksi di colon

Pelebaran colon (mega colon)

Ketidaksei Ketidaksei
mbangan mbangan
volume nutrisi : Intervensi pembedahan
cairan : kurang
kurang dari
dari kebutuha Cedera Jaringan
kebutuhan n

Gangguan defekasi Nyeri akut

Konstipasi

Kebutuhan Cairan Dan Kalori

Pemeliharaan kebutuhan cairan selama 24 jam :

 STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYYAH CILACAP
KEPERAWATAN ANAK

Berat Badan Kebutuhan Ciran

1-10 kg 100 ml/kg
10-20 kg 1000 ml + 50 ml/kg lebih dari 10 kg
>20 kg 1500 ml + 20 ml/kg lebih dari 20 kg

Pemeliharaan kebutuhan kalori selama 24 jam :

Usia Kebutuhan Kalori

0 – 6 bulan 515 - 690 kkal
7 – 8 bulan 700 kkal
>8 bulan 120kkal/kh BB

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik., Edisi 3. Jakarta : EGC.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI (2000). Ilmu Kesehatan Anak 1.
Jakarata : Infomedika Jakarta
 STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYYAH CILACAP
KEPERAWATAN ANAK

Nelson, W. 2000. Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. Jakarta :
EGC
http://lib.ui.ac.id/file?file=digital/20358810-TA-Sulistiyawati.pdf
https://www.academia.edu/10352389/LP_Megacolon_Hirschprungs_disease