Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

LAPORAN KASUS
pISSN 2288-6575•eISSN 2288-6796 http://
dx.doi.org/10.4174/astr.2014.87.4.213
Sejarah Perawatan dan Penelitian Bedah

Ekstremitas aksesori dengan anus imperforata

Taman Kun-Bo, Yeon-Mee Kim1, Taman Ji-Yong, Mi-Lim Chung2, Yu-Jin Jung2, So-Hyun Nam3
departemen Bedah Ortopedi,1Patologi,2Pediatri, dan3Bedah Anak, Rumah Sakit Haeundae Paik Universitas Inje, Busan, Korea

Ekstremitas aksesori kongenital adalah anomali yang sangat jarang dengan banyak faktor penyebab. Kami menggambarkan kasus neonatus
perempuan berusia 1 hari-lahir dari ibu sehat berusia 27 tahun-yang disajikan dengan aksesori ekstremitas (kaki) yang melekat pada pantat
dan anus imperforata. Kami juga menyediakan tinjauan literatur yang relevan.
[Ann Surg Treat Res 2014;87(4):213-216]

Kata Kunci:Bawaan, anus imperforata, deformitas tungkai

PENGANTAR keluarga, atau riwayat ginekologi. Kehamilan ibu berjalan lancar,

dan tidak ada komplikasi yang berkembang, kecuali
Ekstremitas aksesori bawaan adalah anomali yang sangat langka. oligohidramnion. Namun, setelah lahir, pasien ditemukan memiliki
Faktor penyebab yang diketahui termasuk cedera perinatal, obat- tungkai aksesori bawaan di pantat dengan 4 jari kaki (Gbr. 1),
obatan, dan paparan bahan beracun. Ekstremitas aksesori
kongenital sering disertai dengan spina bifida dan anomali lainnya
[1,2]. Banyak teori telah diajukan mengenai mekanisme
perkembangan anggota badan aksesori kongenital; ini termasuk
cacat pada asal-usul awal anggota badan, masalah yang timbul
karena kembar parasit, atau adanya teratoma [3]. Dalam laporan
ini, kami menggambarkan kasus neonatus yang lahir dengan
tungkai aksesori kongenital dan anus imperforata yang tidak
terdeteksi oleh sonografi prenatal selama periode kehamilan.

LAPORAN KASUS

Pasien wanita lahir melalui persalinan pervaginam setelah

masa kehamilan 38 minggu. Saat lahir, berat badan pasien 3,0
kg dan tinggi badannya 52 cm. Pasien memiliki lingkar kepala,
perut, dan dada masing-masing 33 cm, 30 cm, dan 32 cm.
Gambar 1.Neonatus 1 hari datang dengan tungkai aksesori
Ibunya berusia 27 tahun pada saat kelahiran pasien. Tidak ada bawaan yang melekat pada bokong di bawah anus imperforata.
orang tua yang memiliki medis yang luar biasa,

Diterima10 Januari 2014,Ditinjau14 Januari 2014, hak ciptaⓒ 2014, Masyarakat Bedah Korea
Diterima14 Januari 2014 cc Annals of Surgical Treatment and Research adalah Jurnal Akses Terbuka. Semua

Penulis Korespondensi: So-Hyun Nam artikel didistribusikan di bawah ketentuan Lisensi Non-Komersial Atribusi Creative

Departemen Bedah Anak, Rumah Sakit Haeundae Paik Universitas Inje, Commons (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/) yang mengizinkan

Fakultas Kedokteran Universitas Inje, 1435 Jwa-dong, Haeundae-gu, Busan penggunaan, distribusi, dan reproduksi non-komersial tanpa batas dalam media apa

612-303, Korea pun, asalkan karya asli dikutip dengan benar.

Telp:+82-51-797-0260,Fax:+82-51-797-0276
Surel:namsh@paik.ac.kr

Sejarah Perawatan dan Penelitian Bedah213

 Sejarah Perawatan dan Penelitian Bedah 2014;87(4):213-216
dan karena itu dipindahkan dari pusat medis setempat ke
fasilitas kami.
Di bawah ekstremitas aksesori, kami menemukan lubang anal kecil
pada tubuh perineum, yang melibatkan bagian anterior sfingter
eksternal. Namun, lubang uretra dan vagina normal. Pasien didiagnosis
dengan anus imperforata dengan fistula perineum. Dia tidak memiliki
anomali urogenital dan anomali jantung, dan duktus arteriosus paten
kecil dicatat. Sebuah infantogram menunjukkan adanya struktur tulang
berbentuk oval di bawah sakrum (Gbr. 2). Untuk mengevaluasi organ
panggul, anomali terkait, dan anatomi ekstremitas aksesori, kami
melakukan MRI. Selain itu, tidak ada anomali tulang belakang, tetapi
tulang berbentuk oval yang mengalami osifikasi, tulang panjang yang
mengalami osifikasi, dan tulang panjang yang tidak mengalami osifikasi
di sekitar tungkai (Gbr. 3). Karena tulang-tulang abnormal ini menempati
daerah panggul, rektum menyimpang ke sisi kanan. Meskipun pasien
masih bisa buang air besar sampai batas tertentu, sebagian besar anus
ditutup. Kami awalnya melakukan cut-back anoplasty dan memotong
anggota tubuh aksesori. Dua tulang panjang, mirip dengan tibia dan
fibula, ditemukan menghubungkan tungkai aksesori ke bokong. Di atas
tulang ini, tulang aksesori lain, berbentuk seperti kepala femoralis,
terletak di sekitar sakrum. Semua 3 tulang juga dipotong bersama
dengan ekstremitas aksesori.
Pada pemeriksaan anatomi kasar dari struktur yang dipotong,
tungkai aksesori memiliki penampilan kaki yang terbentuk dengan
baik. Namun, hanya 4 jari yang diamati. Jari-jari kaki ini termasuk
kuku dan melengkung ke arah telapak kaki (Gbr. 4A, B). Beberapa
tulang yang kurang berkembang diamati ketika anggota badan
aksesori dibedah, termasuk tulang yang memiliki penampilan
falang, metatarsal, tulang runcing, tulang talus, dan tulang
malleolus (Gbr. 4C). Pada pengamatan mikroskopis, tulang-tulang
ini ditemukan terdiri dari tulang yang belum berkembang
Gambar 2.Tulang keras berbentuk oval diamati di sisi
kiri ujung sakrum.
214
struktur dan tulang rawan, dan termasuk sumsum tulang (Gbr.
5A). Selain itu, tulang dikelilingi oleh lemak tubuh, otot, dan
pembuluh darah (Gbr. 5B). Namun, sel-sel neuroglial dan
jaringan berlebih, seperti harmatoma, tidak diamati di bawah
mikroskop. Perjalanan pemulihan pasien lancar, tetapi bentuk
bokong tetap asimetris (Gbr. 6). Selama masa tindak lanjut 8
bulan, dia ditemukan dalam kondisi baik, dan bisa buang air
besar dengan baik tanpa sembelit.
DISKUSI
Laporan pertama dari anggota badan aksesori diterbitkan pada tahun
1975, dan melibatkan bayi yang lahir dengan 3 anggota badan [4]. Kasus
lain dari tungkai aksesori kongenital kemudian dilaporkan, dan banyak
dari kasus ini disertai dengan spina bifida atau deformitas neurologis
lainnya [2,5]. Banyak penelitian juga memberikan saran tentang
kemungkinan penyebab pembentukan tungkai aksesori, seperti masalah
dengan pembentukan tunas tungkai, masalah yang berkaitan dengan
kembaran parasit, atau adanya teratoma.
Karena adanya beberapa anggota badan, anggota badan aksesori
bawaan dapat didiagnosis sebagai sisa dari kembar parasit. Namun,
diagnosis ini dapat dengan mudah disingkirkan dalam kasus ini, karena
kasus kembar parasit biasanya disertai dengan kelainan bentuk urologis
atau kelainan bentuk anorektal sebagai akibat dari kembarannya [6].
Sebaliknya, ada kasus di mana teratoma didiagnosis sebagai tungkai
aksesori. Sebuah laporan terbaru oleh Unterscheider et al. [7] adalah
salah satu kasus tersebut, di mana struktur awalnya didiagnosis sebagai
anggota badan aksesori dengan sindaktili ditemukan teratoma pada
pemeriksaan mikroskopis. Selain itu, Sharma et al. [2] melaporkan 3
kasus dengan tungkai aksesori, dan menegaskan bahwa tungkai yang
berkembang dengan baik bukanlah teratoma. Pada saat ini
Gambar 3.Tulang bulat kecil terletak di bawah sakrum dan
tulang panjang terletak di bawah tulang kecil ini.
 Kun-Bo Park, dkk: Anggota badan tambahan dengan anus imperforata

Gambar 4.Setelah dipotong, tungkai aksesori memiliki penampilan yang mirip dengan kaki neonatus normal, kecuali fakta bahwa ia hanya
memiliki 4 jari kaki, dengan kuku, yang ditekuk ke arah telapak kaki (A, B). Permukaan yang dibedah menunjukkan beberapa struktur
tulang yang tampak mirip dengan tulang tarsal, metatarsal, cuneiform, talus, dan malleolus. Kulit dan jaringan ikat ditemukan menutupi
tulang (C).

Gambar 5.Di bawah mikroskop, kaki aksesori ditemukan terdiri dari struktur tulang yang mengeras dan tidak mengeras, dan tulang yang
mengeras memiliki ruang sumsum (A: H&E, ×20). Bundel otot rangka, struktur pembuluh darah, dan lemak ditemukan menutupi tulang (B:
H&E, ×40).

kasus, kami melakukan pemeriksaan histologis pada ekstremitas aksesori

yang dipotong, tetapi tidak dapat memperoleh bukti yang menunjukkan

bahwa struktur ini adalah teratoma.

Selama perkembangan janin, tunas tungkai terdiri dari jaringan

mesenkim, yang berasal dari mesoderm dan jaringan ektodermal
sekitarnya. Laporan kasus sebelumnya telah menyarankan bahwa,
karena tulang belakang juga berasal dari mesoderm, kelainan
bentuk tulang belakang, seperti spina bifida, dapat disertai dengan
tungkai aksesori jika masalah muncul di mesoderm selama fase
awal perkembangan tunas tungkai [2,8 ]. Verma dkk. [9]
melaporkan kasus kaki pengkor yang melekat pada acetabulum.
Deformitas ini biasanya tidak menyertai satu sama lain, dan oleh
karena itu, disarankan bahwa deformitas adalah akibat dari
masalah dalam perkembangan tunas tungkai. Gambar 6.Pantat asimetris tercatat pada gambar yang diperoleh
pada pemeriksaan follow-up 8 bulan.

Sejarah Perawatan dan Penelitian Bedah215

 Sejarah Perawatan dan Penelitian Bedah 2014;87(4):213-216

Dalam kasus ini, meskipun kelainan bentuk tulang belakang tidak
dicatat, malformasi anorektal diamati. Ekstremitas aksesori
terpasang di sisi kiri sakrum. Karena anus berasal dari sistem
neurologis seperti ektoderm dan tunas tungkai berasal dari
mesoderm, kami percaya bahwa tidak ada hubungan antara
tungkai aksesori dan deformitas anal yang diamati. Kami
berhipotesis bahwa cacat simultan pada mesoderm dan ektoderm
mungkin telah mengakibatkan perkembangan ekstremitas aksesori
bersama dengan anus imperforata, atau ekstremitas aksesori
mungkin telah mendorong anus selama perkembangan akhirnya
menghasilkan jenis anus imperforata yang rendah.
Unterscheider dkk. [7] melaporkan 3 kasus tungkai aksesori yang
didiagnosis setelah lahir dan menunjukkan efektivitas MRI dalam
diagnosis tungkai aksesori kongenital. Meskipun diyakini bahwa
sebelum lahir karena penampilannya yang jelas, sulit untuk
mendiagnosis kondisi ini sebelum lahir pada pasien ini. Salah
satu alasan sulitnya mendeteksi kondisi ini secara umum
adalah karena pemeriksaan panggul biasanya tidak dilakukan
selama evaluasi sonografi di klinik setempat. Selanjutnya,
evaluasi radiologis gagal mendeteksi jaringan tulang di pantat.
Seperti kasus deformitas nonosifikasi juga dapat terjadi, kami
percaya bahwa studi pencitraan multimodal harus dilakukan
sebelum eksisi bedah anggota badan aksesori bawaan.
KONFLIK KEPENTINGAN
Tidak ada potensi konflik kepentingan yang relevan dengan artikel ini yang

anggota badan aksesori bawaan mudah didiagnosis dilaporkan.

REFERENSI

1. O' Shea MK, Pi l lman SH, O' Shea R. 4. Taniguchi K, Aoki Y, Kurimoto H, Okamura Robinson I, Ryan S, Devaney D, dkk.

Deformitas kaki ketiga kongenital: laporan T. Baby dengan kaki ketiga. J Pediatr Surg Identifikasi prenatal dari aksesori ekstremitas

kasus. J Foot Ankle Surg 2008;47:583-8. 1975;10:143-4. bawah. Diagnosis Prenat 2011;31:1203-4.

2. Sharma L, Singh RB, Bhargava JS, Sharma VK. 5. Chadha R, Bagga D, Malhotra CJ, Dhar A, Kumar A. 8. Krishra A, Chandna S, Mishra NK, Gupta AK,

Anggota badan aksesori dengan lesi tulang Aksesori anggota badan menempel di bagian Upadhyaya P. Aksesori tungkai yang terkait

belakang. Pediatr Surg Int 1991;6:227-9. belakang. J Pediatr Surg 1993;28:1615-7. dengan bifida tulang belakang. J Pediatr Surg

3. Akyol D, Baltaci V, Kozinoglu H, Yuksel 6. Rowe MI, Ravitch MM, Ranniger K. 1989;24:604-6.

K, Kis S, Cicek N, dkk. Aksesori anggota badan Koreksi operatif duplikasi ekor (dipygus). 9. Verma S, Khanna M, Tripathi VN, Yadav NC.
menempel di bagian belakang. Turk J Med Sci Pembedahan 1968;63:840-8. Terjadinya polimelia pada anak
1999;29:199-201. 7. Unterscheider J, O'Byrne J, Foran A, perempuan. J Clin Imaging Sci 2013;3:18.

216