Myastenia Gravis

Definisi
Penyakit autoimun yang ditandai dengan kelemahan fluktuatif pada otot-otot ekstraokular,
bulbar dan otot-otot proksimal. Kelemahan otot akan memburuk saat beraktivitas dan
membaik setelah berisitirahat.
Epidemiologi
MG termasuk penyakit yang jarang. Insidensnya hanya 1,7-21,3 per 1.000.000, dapat terjadi
di semua usia dan jenis kelamin. Pada usia dibawah sampai dengan 50 tahun, perempuan
lebih banyak dengan rasio 7:3, sedangkan pada usia diatas 50 tahun ditemukan laki-laki
dengan rasio 3:2. Prevalensi paling tinggi pada perempuan usia 20-30 tahun, sedangkan laki-
laki pada usia 60 tahun. Risiko penyakit MG akan meningkat bila dalam keluarga, saudara
kandung atau orang tua menderita MG atau penyakit autoimun lainnya.
Anatomi
Potensial aksi oleh saraf motorik  depolarisasi  buka kanal Ca 2+ di pre sinaps 
pelepasan asetilkolin di celah sinaps  berikatan dengan Ach R  terbuka gerbang N+ sel
otot  influks Na+  depolarisasi membrane pasca sinaps  potensial aksi pada sel otot 
KONTRAKSI
Ach di Ach R  kolin + asam laktat oleh enzim asetilkolin esterase, kolin masuk ke dlm
membrane presinaps  Ach
Patofisiologi
Faktor utama dan paling penting dalam patofisiologi MG adalah terbentuknya autoantibodi
terhadap reseptor asetilkolin terhadap reseptor asetilkolin (Ach R) pada membrane pasca
sinaps. Terdapat 3 proses yang menyebabkan gagalnya kontraksi otot akibat proses
autoantibodi ini :
1. Antibodi yang melekat pada Ach R akan mengaktifkan kaskade komplemen yang
membentuk membrane attack complex (MAC)  menhancurkan Ach R
mengurangi luas permukaan sehingga Asetilkolin yang berikatan dengan Ach R
menjadi jauh lebih sedikit.
2. Antibodi yang berikatan dengan dua Ach R akan mengaktifkan proses endositosis
ACh R  degradasi ACh R pada membran pasca sinaps  Jumlah ACh R menjadi
lebih sedikit.
3. Antibodi yang melekat pada ACh R akan memblok ACh, sehingga tidak dapat
berikatan dengan ACh R.
Gejala dan Tanda Klinis
Pada MG, kelemahan dan kelelahan terjadi fluktuatif, tergantung pada aktivitas pasien.
Kelemahan memberat setelah aktivitas fisik yang berat, kenaikan suhu tubuh, dan lingkungan
sekitar, serta akan berkurang bahkan menghilang setelah istirahat.
- Gejala Okular : Ptosis, diplopia asimetris
- Gejala Bulbar : Disfoni, disartria, disfagia, kelumpuhan otot wajah (myasthenic snarl)
 - Leher dan ekstremitas : Leher terasa kaku, nyeri dan sulit untuk menegakkan kepala
(dropped head), kelemahan ekstremitas atas dan mengenai otot-otot proksimal
(deltoid dan triseps)
- Gangguan Pernapasan : Kesulitan menarik napas akibat kelemahan otot bulbar dan
pernapasan
Klasifikasi Klinis
I : Kelemahan motoric terbatas pada okular
II : Kelemahan motoric derajat ringan
IIA : Lebih berat pada otot ekstremitas, batang tubuh, atau keduanya
IIB : Lebih berat pada otot orofaring, respiratorik, atau keduanya
III : Kelemahan motoric derajat sedang
IIIA : Lebih berat pada otot ekstremitas, batang tubuh, atau keduanya
IIIB : Lebih berat pada otot orofaring, respiratorik, atau keduanya
IV : Kelemahan motoric derajat berat
IVA : Lebih berat pada otot ekstremitas, batang tubuh, atau keduanya
IVB : Lebih berat pada otot orofaring, respiratorik, atau keduanya
V : Membutuhkan intubasi
Diagnosis
Diagnosis MG ditegakkan berdasarkan anamneis, pemeriksaan neurologis, elektrodiagnostik,
serologi untuk antibody AChR dan MuSK, serta CT scan torak untuk melihat adanya timoma.
 Anamnesis : Kelemahan/kelumpuhan otot yang berulang setelah aktivitas dan
membaik setelah istirahat.
 Pemeriksaan Fisik : Pemeriksaan fisik umum dan pemeriksaan neurologis menyeluruh
untuk menilai kekuatan motoric dan derajat kelemahan otot yang terkena
 Tes Klinis Sederhana : Tes Wartenberg, tes hitung, ice pack eye test
 Uji Tensilon
 Uji Prostigmin
 Serologi
 Elektrodiagnostik : Repetitive Nerve Stimulation, Single fiber electromyography
 Radiologi : MRI atau CT Torak untuk melihat timoma
Tatalaksana
- Acethylcholinesterase inhibitor : Piridostigmin bromide 30-120 mg/3-4 jam/oral
- KOrtikosteroid : Prednison
- Azatioprin
- Plasma Exchange
- IVIG
- Timektomi