3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Jantung

Jantung terletak di mediastinum medius di antara paru-paru. Jantung memiliki

panjang kira-kira 12 cm, lebar 9 cm, dan tebal 6 cm, dengan berat rata-rata 250

gram pada wanita dewasa dan 300 gram pada pria dewasa. Dua pertiga bagian

jantung berada di sebelah kiri dari garis tengah tubuh. Pangkal jantung berada di

bagian paling atas, di belakang sternum, dan semua pembuluh darah besar masuk

dan keluar dari daerah ini . Puncak (apex) jantung yang dibentuk oleh ujung

ventrikel kiri menunjuk ke arah anterior, inferior, dan kiri, serta berada di atas

diafragma.10

Membran yang membungkus dan melindungi jantung disebut perikardium.

Perikardium terdiri dari dua bagian, yaitu perikardium fibrosa dan perikardium

serosa. Perikardium fibrosa terdiri dari jaringan ikat yang kuat, padat, dan tidak

elastis. Sedangkan perikardium serosa lebih tipis dan lebih lembut dan

membentuk dua lapisan mengelilingi jantung. Lapisan parietal dari perikardium

serosa bergabung dengan perikardium fibrosa. Lapisan viseral dari perikardium

serosa, disebut juga epikardium, melekat kuat pada permukaan jantung. Di antara

perikardium parietal dan viseral terdapat cairan serosa yang diproduksi oleh sel

perikardial. Cairan perikardial ini berfungsi untuk mengurangi gesekan antara

lapisan – lapisan perikardium serosa saat jantung berdenyut. Rongga yang berisi

cairan perikardial disebut sebagai kavitas perikardial.10

 4

Dinding jantung terdiri dari tiga lapisan, yaitu epikardium (lapisan paling luar),

miokardium (lapisan bagian tengah), dan endokardium (lapisan paling dalam).

Lapisan epikardium merupakan lapisan viseral perikardium serosa yang disusun

oleh mesotelium dan jaringan ikat lunak, sehingga tekstur permukaan luar jantung

terlihat lunak dan licin. Miokardium merupakan jaringan otot jantung yang

menyusun hampir 95% dinding jantung, miokardium bertanggung jawab untuk

pemompaan jantung, meskipun menyerupai otot rangka, otot jantung ini bekerja

involunter seperti otot polos dan seratnya tersusun melingkari jantung. Lapisan

terdalam dinding jantung, endokardium merupakan lapisan tipis endothelium yang

menutupi lapisan tipis jaringan ikat dan membungkus katup jantung.10

Jantung mempunyai empat ruangan. Dua ruangan penerima di bagian superior

adalah atrium, sedangkan dua ruangan pemompa di bagian inferior adalah

ventrikel. Atrium kanan membentuk batas kanan dari jantung dan menerima darah

dari vena kava superior di bagian posterior atas, vena kava inferior, dan sinus

koroner di bagian lebih bawah. Atrium kanan ini memiliki ketebalan sekitar 2 – 3

mm. Dinding posterior dan anteriornya sangat berbeda, dinding posteriornya

halus, sedangkan dinding anteriornya kasar karena adanya otot yang disebut

pectinate muscles. Antara atrium kanan dan kiri ada sekat tipis yang dinamakan

septum interatrial. Darah mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan melewati

suatu katup yang dinamakan katup trikuspid atau katup atrioventrikular (AV)

kanan.10

Ventrikel kanan membentuk pemukaan anterior jantung dengan ketebalan

sekitar 4-5 mm dan bagian dalamnya dijumpai peninggian serat otot jantung yang
 5

disebut trabeculae carneae. Ventrikel kanan dan ventrikel kiri dipisahkan oleh

septum interventrikular. Darah mengalir dari ventrikel kanan melewati katup

pulmonal ke arteri besar (arteri pulmonalis) yang dinamakan trunkus pulmonal.

Darah dari trunkus pulmonal kemudian dibawa ke paru – paru. Atrium kiri

memiliki ketebalan yang hampir sama dengan atrium kanan dan membentuk

hampir keseluruhan pangkal dari jantung. Darah dari atrium kiri mengalir ke

ventrikel kiri melewati katup bikuspid (mitral) atau katup AV kiri. Ventrikel kiri

merupakan bagian tertebal dari jantung, ketebalan sekitar 10 – 15 mm dan

membentuk puncak (apex) dari jantung. Sama dengan ventrikel kanan, ventrikel

kiri mempunyai trabeculae carneae dan chordae tendineae yang menempel pada

muskulus papilaris. Darah dari ventrikel kiri ini akan melewati katup aorta ke

ascending aorta. Sebagian darah akan mengalir ke arteri koroner dan membawa

darah ke dinding jantung.10

 6

Gambar 2.1 Anatomi jantung

Dikutip dari : Tortora dkk 10

2.2 Embriologi Transposition of the Great Arteries

Meskipun banyak aspek perkembangan spesifik dari TGA yang belum dapat

dijelaskan, TGA diduga berasal dari pertumbuhan dan perkembangan abnormal

konus subarterial bilateral. Biasanya, konus subpulmonal dan subaorta muncul di

bulan pertama kehamilan di atas ventrikel kanan, konus subaorta diserap kembali

antara hari ke 30 sampai 34 kehamilan, memungkinkan katup aorta bermigrasi ke

posisi normal di atas ventrikel kiri, konus subpulmonal yang menetap,

memungkinkan katup pulmonal tetap berada di posisinya di atas ventrikel kanan.11

Pada TGA, konus subpulmonal diserap kembali bukan konus subaorta. Hal ini

menyebabkan katup paru bermigrasi ke posisi di atas ventrikel kiri, sedangkan

katup aorta berada di anterior dan berhubungan dengan ventrikel kanan. TGA
 7

tidak seperti kelainan jantung bawaan lainnya, tidak berhubungan dengan kelainan

kongenital lain. TGA jarang terjadi pada anggota keluarga yang sama. Pada

kehamilan 22 hari tabung primitif jantung terbentuk, kemudian pada kehamilan

23 hari tabung jantung memanjang dan melengkung membentuk loop jantung,

bagian kepala melengkung ke ventral, kaudal dan ke kanan, bagian kaudal

bergerak ke dorsal, kranial, dan ke kiri, gerakan rotasi melipat dari bagian

bulboventricular membentuk ventrikel. Pada kehamilan 4 sampai 7 minggu

jantung terbagi menjadi 4 ruang melalui penonjolan dengan pertumbuhan jaringan

yang berbeda, bantalan endokardium membagi atrioventrikular dengan

membentuk katup mitral dan trikuspid, bantalan conotruncal membentuk saluran

keluar, ke aorta dan paru-paru, pada kehamilan 5 minggu terbentuk bantalan

conotruncal, bantalan truncal superior kanan tumbuh ke distal dan ke kiri,

bantalan truncal inferior kiri berkembang ke distal dan ke kanan, bantalan truncal

menyatu membentuk septum truncal, perkembangan bantalan pada conus yang

tumbuh ke bawah dan ke arah lain menyatu dengan septum truncal dan

membentuk saluran keluar dari ventrikel kanan dan ventrikel kiri.11

Mekanisme terjadinya TGA yaitu karena adanya defek dari bantalan

conotruncal, menyebabkan kegagalan septum conotruncal spiral tidak memanjang

lurus ke bawah, sehingga aorta bersatu dengan ventrikel kanan dan arteri

pulmonalis dengan ventrikel kiri.11

 8

Gambar 2.2 Terdiri dari 5 ruang dengan pola diatur oleh gen homeobox
Trunkus = aorta dan arteri pulmonalis Bulbus = saluran
keluar dan ventrikel
Dikutip dari : Langman’s medical embriology.11

Gambar 2.3 Proses lengkap dalam 28 hari, rotasi normal ke kanan dari
tabung pada konfigurasi normal dengan anterior ventrikel
kanan ke kanan - kesesuaian atrioventricular kiri - dari
tabung jantung posterior ventrikel kanan ke kiri –
ketidaksesuaian atrioventrikular.
Dikutip dari : Langman’s medical embriology.11
 9

Gambar 2.4 Defek bantalan Conotruncal dari sel-sel saraf. Trunkus = aorta dan
trunkus pulmonalis. Conus = aorta dan saluran keluar pulmonalis,
resorpsi pada subpulmonic bukan konus subaorta mungkin
menjadi penyebab TGA
Dikutip dari : Langman’s medical embriology.11

2.3 Epidemiologi Trasposition of the Great Arteries

TGA terjadi sekitar 5 – 10 % dari seluruh kelainan jantung bawaan, angka

kejadian TGA diperkirakan 1 per 5000 kelahiran hidup, TGA lebih sering terjadi

pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan perbandingan 1,5 sampai 3,2

berbanding 1. Pada 50% kasus, ditemukan kelainan pada ventrikuloarterial, dan

10% kasus berhubungan dengan kelainan yang tidak berasal dari jantung.12

2.4 Definisi dan Jenis Transposition of the Great Arteries

TGA pertama kali di jelaskan oleh Mathew Baillie pada tahun 1797, dalam

edisi kedua bukunya yang berjudul "The Morbid Anatomy of some of the most

important parts of the human body". Namun, istilah transposition baru di

gunakan pada tahun 1814, oleh Farre, yang diartikan aorta dan trunkus pulmonalis

berada berseberangan (position-trans) dari septum ventrikel, kelainan jantung

bawaan ini ditandai dengan adanya kesesuaian atrioventrikular dan

 10

ketidaksesuaian ventriculoarterial, dengan kata lain, atrium kanan terhubung

dengan ventrikel kanan kemudian ke aorta, atrium kiri terhubung dengan ventrikel

kiri kemudian ke trunkus pulmonalis.2

Istilah congenitally corrected transposition dari arteri besar menggambarkan

ketidaksesuaian atrioventrikular dan ventriculoarterial. Pada istilah lama

menggunakan completed transposition untuk menggambarkan congenitally

corrected atau uncorrected transposition, pada kedua keadaan ini, arteri besar

salah tempat berseberangan dengan septum ventrikel. Istilah "incomplete

transposition" digunakan untuk jenis lain dari malposisi arteri besar, seperti

double outlet ventrikel kanan dan kiri, saat ini, istilah complete transposition

biasanya digunakan hanya untuk menggambarkan transposisi fisiologis yang tidak

dikoreksi.13

Dextro - transposition of the great arteries (D-TGA) dan Levo - transposition

of the great arteries (L-TGA) menunjukkan hubungan antara aorta dan trunkus

pulmonalis, pada D - transposition, katup aorta terletak di sebelah kanan dan

anterior dari katup pulmonal, ini adalah kelainan yang paling sering ditemukan

pada atrioventrikular yang sesuai dan hubungan ventriculoarterial yang tidak

sesuai. Pada congenitally corrected, aorta biasanya terletak di sebelah kiri dan

anterior dari katup pulmonal (L-transposition).13

 11

Gambar 2.5 D = Dextro, ventrikel kanan di kanan dan anterior, aorta di kanan
dan anterior arteri besar, sejajar dan berdampingan.
Dikutip dari : Warnes dkk.14

Gambar 2.6 L = Levo, ventrikel kanan di kiri dan posterior = sistemik ventrikel,
aorta di kiri dan anterior dari arteri besar dapat berdampingan.
Dikutip dari : Warnes dkk.14

2.5 Etiologi dan Patofisiologi Transposition of The Great Arteries

 12

Penyebab pasti dari TGA masih belum diketahui. Namun, beberapa faktor

risiko yang berhubungan yaitu diabetes mellitus gestational, paparan ibu hamil

oleh rodentisida dan herbisida, dan penggunaan obat antiepilepsi

pada ibu hamil. Beberapa mutasi genetik diduga terlibat sebagai penyebab

ketidaksesuaian hubungan ventriculoarterial, gen yang terlibat yaitu gen faktor

pertumbuhan 1, reseptor hormon tiroid yang berhubungan dengan gen protein 2,

dan gen yang mengkode protein yang tidak jelas, gen-gen ini terlokalisir pada

kromosom yang berbeda dan mutasi gen ini hanya menjelaskan sebagian kecil

dari kasus klinis.2

D - TGA ditandai dengan kesesuaian atrioventrikular dan ketidaksesuaian

ventrikuloarterial, dengan aorta yang muncul di anterior dari ventrikel kanan dan

arteri pulmonalis terhubung dengan ventrikel kiri, darah yang tidak mengandung

oksigen dari vena cava superior ke atrium kanan, kemudian ke ventrikel kanan,

bukannya masuk ke paru-paru, tetapi melalui aorta kembali ke sirkulasi sistemik.

Darah yang mengandung oksigen dari vena pulmonalis ke atrium kiri, kemudian

ke ventrikel kiri, bukannya keluar melalui aorta ke sirkulasi sistemik, tetapi

melalui arteri pulmonalis kembali ke paru-paru, kemudian kembali lagi melalui

vena pulmonalis ke atrium kiri. Darah yang mengandung oksigen akan kembali ke

paru-paru tanpa melalui sirkulasi sistemik dan darah yang tidak mengandung

oksigen tetap berada dalam sirkulasi sistemik tanpa melalui paru-paru, untuk

alasan ini, sebuah transposisi terisolasi dari arteri besar bertentangan dengan

kehidupan saat lahir kecuali disertai dengan kelainan bawaan lain. Pada 67%

pasien, tidak terdapat kelainan jantung bawaan lainnya, patent ductus arteriosus
 13

dan foramen ovale menjamin hubungan antara kedua jalur sirkulasi dan

kelangsungan hidup pada hari pertama kehidupan, dan pada 33% dari pasien

disertai dengan kelaian jantung bawaan lain yang memungkinkan pencampuran

intrakardial (misalnya atrial septal defect, ventricular septal defect , atau

kombinasi dari keduanya) ini mengurangi keadaan kritis tetapi tetap beresiko

terjadinya kegagalan ventrikel akibat peningkatan volume darah dari kiri ke

kanan.15

Pada L-TGA ditandai dengan ketidaksesuaian atrioventrikular dan

ventrikuloarterial, ventrikel kanan yang mempunyai otot kasar dan infundibulum,

pada L-TGA letaknya dikiri dan berfungsi sebagai ventrikel kiri, aorta berpangkal

pada ventikel kanan ini. Ventrikel kiri yang mempunyai otot lebih halus dan tidak

mempunyai infundibulum, pada L-TGA letaknya di kanan dan berfungsi sebagai

ventrikel kanan. Arteri pulmonalis berpangkal pada ventrikel kiri ini. Peredaran

darahnya adalah darah dari ventrikel kanan yang berfungsi sebagai ventrikel kiri

mengalir ke dalam aorta ke sirkulasi besar. Darah kembali ke atrium kanan

melalui vena cava. Dari atrium kanan darah mengalir ke ventrikel kiri yang

berfungsi sebagai ventrikel kanan, dari sini darah mengalir ke paru-paru dan

kemudian kembali ke atrium kiri dan seterusnya, jadi peredarannya normal.4

2.6 Gejala Klinis Transposition of The Great Arteries

 14

Adanya sirkulasi paralel menyebabkan hipoksemi yang dapat diamati secara

klinis dengan adanya sianosis sentral, oleh karena itu perubahan warna kebiruan

pada kulit dan selaput lendir adalah gejala klinis pada D-TGA. Serangan dan

keparahan TGA tergantung pada variasi anatomis dan fungsional yang

mempengaruhi pencampuran antara dua sirkulasi, pencampuran antar sirkulasi

yang terbatas, biasanya terjadi bila septum ventrikel utuh atau kelainan septum

atrium terbatas, ini berhubungan dengan progresivitas dan kedalaman dari sianosis

sentral pada jam pertama kehidupan. Sumbatan pada saluran keluar dari ventrikel

kiri atau penyakit paru obstruktif dapat mengurangi aliran darah ke pembuluh

darah paru, sehingga memberikan kontribusi terjadinya sianosis . Namun, bila

tidak ada sumbatan, dan ada defek septum ventrikel yang besar, memungkinkan

terjadinya pencampuran antara dua sirkulasi, sianosis mungkin tidak ditemukan

dan hanya ditemukan pada saat menangis. Tanda-tanda gagal jantung kongestif

dapat ditemukan karena beban kerja ventrikel yang berlebihan. Takipnea,

takikardia, diaforesis, berat badan menurun, irama gallop, dan akhirnya

hepatomegali dapat ditemukan pada bayi. Murmur jantung berhubungan dengan

sumbatan saluran keluar ventrikel kiri, patent ductus arteriosus atau karena

kelainan septum mungkin dapat terjadi.2

Gejala klinis pada L-TGA yaitu tidak ada keluhan dan tidak ada sianosis kecuali

bila disertai dengan VSD atau stenosis pulmonal barulah timbul keluhan.4

2.7 Gambaran Radiologi Transposition of The Great Arteries

2.7.1 Foto Toraks

 15

Pada D - TGA , arteri pulmonalis terletak di sebelah kanan dari lokasi normal

dan dikaburkan oleh aorta pada radiografi toraks frontal. Malposisi ini,

berhubungan dengan tekanan, yang disebabkan oleh atrofi timus dan paru-paru

yang hiperinflasi, mengakibatkan penyempitan mediastinum superior. Bayangan

kardiovaskular bervariasi dari normal pada hari pertama kelahiran, dapat

membesar dan membulat, dengan gambaran khas seperti telur yang digantungkan

pada tali (egg on a string), batas atrium kanan tidak normal cembung, dan atrium

kiri biasanya membesar karena peningkatan aliran darah ke paru. Gambaran

radiologis yang khas ditentukan oleh sejauh mana arteri besar superposisi dengan

bidang pencitraan, besarnya hubungan antara paru dan sirkulasi sistemik, dan

adanya sumbatan pada aliran paru.16

Bila di samping transposisi ini ada stenosis pada arteri pulmonalis maka

gambaran pembuluh darah paru menjadi berkurang. Seringkali gambaran jantung

ini mirip sekali dengan gambaran jantung pada Tetralogi of Fallot.3

 16

Gambar 2.7 D- TGA dibandingkan dengan anatomi normal. (a) radiografi dada
pada neonatus menunjukkan penyempitan mediastinum superior,
pembesaran jantung tidak normal cembung dari batas atrium kanan,
dan peningkatan aliran pembuluh darah – gambaran khas pada D-
TGA. (b) sama dengan A gambar menunjukkan gambaran khas
bayangan kardiomediastinal yaitu telur yang digantungkan pada tali
(the egg on a string sign) (c) Radiografi dada pada neonatus
menunjukkan gambaran normal mediastinum, dengan bayangan
thymus normal. (d) RAO: tampak mediastinum superior melebar
karena hubungan anteroposterior dari aorta dan arteri pulmonalis.
Dikutip dari : Emma dkk dan Soetikno R.3,16

Gambaran foto toraks konvensional pada Congenitally Corrected TGA atau L-

TGA tidak berbeda dengan jantung normal, kadang-kadang pinggang jantung

menjadi rata dan convex, hal ini disebabkan karena letak aorta di sisi kiri depan.4
 17

Gambar 2.8 Pria 43 tahun dengan Congenitally corrected TGA atau L-TGA dari
arteri besar, foto toraks posteroanterior menunjukkan batas jantung
kiri atas menggembung (panah).
Dikutip dari Donald dkk.17

2.7.2 Ultrasonografi Prenatal

Ultrasonografi untuk mengevaluasi pertumbuhan janin dapat dilakukan pada

usia kehamilan 20 minggu. Diagnosis TGA dapat dilakukan dengan hati-hati dan

tepat dengan mengevaluasi lokasi anatomi dari ruang jantung dan koneksi antara

atrium, ventrikel, dan arteri besar dengan ultrasonografi resolusi tinggi. Namun,

ketepatan diagnostik dengan ultrasonografi hanya 50 %. Secara anatomis,

perbedaan dari ruang atrium didasarkan pada aspek morfologi atrium. Atrium

kanan berbentuk segitiga, sedangkan atrium kiri berbentuk seperti jari. Namun,

perbedaan bentuk atrium sulit diidentifikasi selama periode antenatal. Selain itu,

hubungan vena pulmonalis dapat memberikan petunjuk penting untuk

menentukan atrium pada janin. Bagian supradiaphragma dari vena cava inferior

memberikan tanda untuk mengidentifikasi anatomi atrium kanan, dan aliran vena

pulmonalis biasanya menunjukkan lokasi anatomi atrium kiri. Gambaran yang

dapat membantu membedakan ventrikel kanan dan ventrikel kiri adalah tekstur
 18

dan distribusi trabekula internal, trabekula kasar pada ventrikel kanan, tipis dan

halus pada ventrikel kiri, otot-otot papiler pada ventrikel kanan melekat pada

septum interventrikular dan dinding lateral, tetapi dua otot papiler dari ventrikel

kiri hanya terdapat pada dinding lateral miokardium. Namun , gambaran anatomi

mungkin tidak jelas pada janin. Penyisipan katup trikuspid ke septum ventrikel

lebih rendah dari katup mitral, dan lokasi band moderator pada daerah apikal

mengidentifikasi lokasi ventrikel kanan.18

Diagnosis TGA pada janin yaitu adanya ketidaksesuaian venrtikuloarterial,

aorta keluar dari ventrikel kanan sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel

kiri.

Gambar 2.9 Ketidaksesuaian ventrikuloarterial dan gambaran paralel arteri besar

menegakkan diagnosis TGA pada janin. Tanda bintang menunjukkan
lokasi moderator band. Ao = aorta; LV = left ventricle; RV = right
ventricle; PA = pulmonary artery.
Dikutip dari Jin chung shih dkk.5
 19

Gambar 2.10 Ketidaksesuaian atrioventrikular. Atrium kiri yang menerima aliran

darah dari vena pulmonalis, berhubungan dengan ventrikel kanan
(diidentifikasi dengan adanya moderator band). Diagnosis
Congenitally Corrected atau L - TGA dapat ditegakkan disertai
ketidaksesuaian ventrikuloarterial . AO = aorta; LA = left atrium;
PV = pulmonary vein; RV = right ventricle.
Dikutip dari Jin chung shih dkk.5

2.7.3 Computer Tomography Scanning

Ekokardiografi dan kateter kardioangiografi adalah modalitas pencitraan

jantung primer, namun keduanya memiliki kelemahan. Ekokardiografi dibatasi

oleh lapang pandang yang kecil, acoustic window, dan ketergantungan terhadap

operator. Kateter kardioangiografi dibatasi oleh tumpang tindih dari struktur

pembuluh darah yang berdekatan, kesulitan dalam menggambarkan sistem

vaskulariasi sistemik dan paru secara bersamaan, komplikasi kateter (terutama

pada anak-anak), dan dosis radiasi pengion relatif tinggi dan kontras iodinasi.

Computed Tomography Scanning (CT Scan) dan Magnetic resonance imaging

(MRI) memiliki peran penting dalam mengatasi keterbatasan ini. CT Scan telah

digunakan dalam mengevaluasi morfologi penyakit jantung bawaan. CT Scan

digunakan karena mendapatkan pencitraan dalam waktu cepat dengan kapasitas

data yang cukup, pencitraan jantung dengan CT Scan dan MRI dapat digunakan

untuk mendiagnosis dan mengevaluasi TGA karena resolusi temporal dan spasial
 20

tinggi. Selain itu, evaluasi multiplanar sangat penting karena setiap struktur

vaskular memiliki sumbu yang berbeda dengan sumbu struktur vaskular yang

berdekatan.6,7

Gambar 2.11. D - TGA. Pada CT scan, aorta ascenden (aA) keluar dari ventrikel
kanan dan trunkus pulmonalis (PT), keluar dari ventrikel kiri. LT :
left cardiac chamber, RT : right cardiac chamber.
Dikutip dari : Hyun Woo Goo dkk.6

Gambar 2.12 L - TGA (a) Pada CT scan, Trunkus pulmonalis (PT) keluar dari
ventrikel kiri (LV), terhubung ke atrium kanan (RA). (b) CT scan
menunjukkan aorta ascendens (aA) keluar dari ventrikel kanan
(RV), yang terhubung ke atrium kiri (LA). Aorta ascendens anterior
di sebelah kiri trunkus pulmonalis (PT).
Dikutip dari : Hyun Woo Goo dkk.6

2.7.4 Magnetic Resonance Imaging

 21

a b
Gambar 2.13 D-TGA pada wanita 23 tahun. (a) MRI menunjukkan aorta (A) keluar
dari anterior ventrikel kanan (RV) dan arteri pulmonalis (PA) dari
posterior ventrikel kiri. (b) MRI menunjukkan katup aorta lebih
superior dari katup pulmonal pada bidang aksial. Ini adalah temuan
yang khas pada D-TGA.
Dikutip dari : Mervyn D. Cohen dkk.19

a b c

Gambar 2.14 L-TGA dan gagal ventrikel kanan pada anak 1 tahun.
(a-c), MRI menunjukkan aorta keluar dari posterior ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis (PA) keluar dari dinding ventrikel
kiri (LV), aorta ascendens di sebelah kiri dari arteri pulmonalis.
Dikutip dari : Mervyn D. Cohen dkk.19

2.7.5 Ekokardiografi
 22

a b

Gambar 2.15 (a) Gambaran subkostal menunjukkan ventrikel kiri yang berasal
dari pembuluh darah yang bercabang, yang diidentifikasi sebagai
arteri pulmonalis, (b) Gambaran subkostal menunjukkan hubungan
ventriculoarterial yang tidak sesuai, dengan gambaran paralel,
bukan menyeberang, arteri besar keluar dari ventrikel.
Dikutip dari : Paula Martins dkk.

2.8 Penatalaksanaan

2.8.1 Paliatif

Infus intravena prostaglandin E1 digunakan untuk menjaga patensi duktus

arteri menyebabkan kenaikan aliran darah paru, dan meningkatkan darah yang

kembali ke vena pulmonalis dan tekanan atrium kiri. Efek samping lambat dapat

diamati, yaitu apneu, bradikardia, hipotensi sistemik, gangguan cairan elektrolit,

demam dan kemerahan kulit. Penggunaan jangka panjang berhubungan dengan

hiperostosis kortikal, efek yang tampaknya tidak berhubungan dengan dosis,

meskipun pencampuran antar sirkulasi membaik, prostaglandin cukup untuk

menjamin oksigenasi darah sistemik, baik pada transposisi yang sederhana atau

kompleks. Balloon atrial septostomy, yang dikenal sebagai prosedur Rashkind,

berperan penting dalam penatalaksanaan sebelum operasi pada bayi. Teknik ini

melibatkan penempatan balon kateter dengan ujung di atrium kiri, melalui

 23

foramen ovale. Balon tersebut menggembung dan ditarik kembali ke atrium

kanan, merobek septum atrium. Di beberapa rumah sakit, prosedur ini dipandu

ekokardiografi sehingga risiko komplikasi dapat diminimalkan, dianggap berhasil

bila defek septum atrium setidaknya 5 mm, balon septostomy merupakan prosedur

yang efektif dan aman untuk membuat hubungan interatrial yang memadai.2

Ventilasi mekanis dan oksigen mungkin diperlukan bayi baru lahir dengan

hipoksemia berat. Namun harus diingat bahwa terapi oksigen dapat mempercepat

penutupan duktus. Pengaturan ventilator yang agresif (Tekanan positif inspirasi

dan tekanan positif akhir ekspirasi) yang menyebabkan distensi alveolar yang

berlebihan harus dihindari sehingga pirau antar sirkulasi tidak terganggu. Koreksi

asidosis metabolik dengan bikarbonat penting , karena dapat membahayakan

fungsi miokard pada gagal jantung, agen inotropik atau diuretik mungkin

diperlukan.2

2.8.2 Korektif

Operasi arterial switch adalah prosedur pilihan yang digunakan untuk

mendapatkan perbaikan fisiologis dan anatomi, memperbaiki fungsi ventrikel

kiri, irama sinus dan tingkat kematian rendah dengan tingkat kelangsungan hidup

88% pada 10 dan 15 tahun. Komplikasi operasi terutama berhubungan dengan

iskemia perioperatif berkepanjangan, regurgitasi aorta dan obstruksi arteri

koroner, yang dapat mengakibatkan iskemia miokard atau bahkan infark. Tingkat

operasi ulang rendah, stenosis paru di lokasi rekonstruksi menjadi penyebab

paling umum operasi ulang. Pada operasi ini, aorta dan trunkus pulmonalis yang
 24

dipotong dan distalnya dialihkan dan dianastomosis, arteri koroner kemudian di

translokasi ke neo-aorta.2

Gambar 2.16 Gambaran prosedur arterial switch, menunjukkan hubungan

proksimal arteri besar ke distal dari arteri besar lainnya, serta
perpindahan arteri koroner ke aorta baru.
Dikutip dari : Martins P dkk.2

Koreksi sebaiknya dilakukan pada bulan pertama kehidupan, namun beberapa

faktor dapat mengganggu seperti gagal multi organ, gagal ginjal, infeksi aktif,

asidosis berat atau pendarahan subarachnoid, yang menunda prosedur sampai

kondisi klinis lebih stabil. Di sisi lain, jika langkah-langkah paliatif memiliki hasil

yang buruk atau mengakibatkan komplikasi yang tak diinginkan, arterial switch

mungkin dapat dilakukan lebih cepat.2

Pada transposisi dengan septum yang masih utuh, bayi yang baru lahir harus di

koreksi dalam dua minggu pertama kehidupan, ini memastikan bahwa ventrikel

kiri tidak mengalami involusi yang signifikan, dan kontraktilitasnya masih mampu

mendukung sirkulasi sistemik. Pada neonatus lanjut dan bayi muda, ventrikel kiri

mungkin perlu dilatih ulang, sebelum dilakukan arterial switch, dengan atau

tanpa dihubungan dengan Blalock-Taussig shunt, indikasi yang tepat untuk dua
 25

tahap arteri switch masih kontroversial, selain usia pasien, faktor-faktor lain yang

harus dipertimbangkan, seperti ketebalan dinding ventrikel kiri dan volume

ventrikel kiri. Waktu interval pendek antara dua operasi, biasanya satu minggu

sudah cukup. Namun demikian, keputusan untuk melanjutkan ke arterial switch

didasarkan pada evolusi parameter ekokarardiografik mengenai kedua struktur

ventrikel kiri dan kinerja hemodinamik, hasil yang dilaporkan menunjukkan

tingkat kelangsungan hidup 90 % dan kebebasan operasi ulang lima tahun 97%.2

Pada transposisi kompleks, prosedur arterial switch harus disesuaikan terhadap

aspek morfologi individu dan intervensi pelengkap yang mungkin diperlukan

untuk memperbaiki malformasi. Bahkan, defek pada atrium, atau lebih umum

defek septostomy, biasanya dapat ditutup dengan jahitan langsung. Penutupan dari

defek septum ventrikel mungkin diperlukan untuk menutup hubungan, atau bila

sangat kecil, mungkin dibiarkan terbuka. Bila arterial switch tidak layak,

pendekatan alternatif dibutuhkan.2

 26

Gambar 2.17 Prosedur bedah koreksi pada Transposition of The Great Arteries
Dikutip dari : Martins P dkk.2

Perbaikan pada tingkat atrium, baik oleh Mustard atau prosedur Senning,

sangat cocok untuk jantung dengan septum ventrikel yang masih utuh,

kembalinya vena sistemik diarahkan ke atrium dan ventrikel kiri. Demikian juga,

darah vena pulmonalis dialihkan ke ventrikel kanan. Ketika ada sumbatan pada

saluran keluar ventrikel kiri, sebuah saluran ditempatkan antara ventrikel kiri dan

trunkus pulmonalis. Pada defek septum ventrikel, pilihan yang paling sering

digunakan adalah prosedur Réparation à l'Etage Ventriculaire (REV) atau

modifikasi dan operasi Rastelli.. Dalam prosedur Rastelli, sebuah saluran dibuat

yang menghubungkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Namun, teknik REV

ini dicapai melalui manouever Le Compte, yang memungkinkan implantasi

trunkus pulmonalis langsung ke ventrikel kanan.2

Prosedur Nikaidoh juga merupakan pilihan pada ketidaksesuaian

ventriculoarterial dengan defek septum ventrikel dan obstruksi saluran keluar kiri.

Terutama jika tidak dapat dilakukan REV atau Rastelli, perbaikan dilakukan

dengan memindahkan posisi aorta ke arteri pulmonalis.2

2.9 Diagnosis Banding

2.9.1 Tetralogy Of Fallot (TOF)

Merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling sering ditemukan,

yaitu 10% dari seluruh penyakit jantung kongenital.

Pada TOF terdapat 4 jenis kelainan, yaitu:3

 27

a. Stenosis pulmonal bersifat infundibular dan/atau valvular.

b. VSD (defek septum ventrikel) dengan R-L shunt

c. Semitransposisi aorta (overriding aorta) Aorta berpangkal sebagian di

ventrikel kanan dan sebagian lainnya di ventrikel kiri.

d. Hipertrofi ventrikel kanan

Arus darah dalam jantung tergantung pada keadaan stenosis arteri pulmonalis.

Makin parah stenosisnya, makin berat pula hipertrofi ventrikel kanan dan arus

kebocoran yang melalui VSD dari kanan ke kiri juga makin banyak. Demikian

juga semitransposisi aorta (overiding aorta) biasanya juga makin besar, sehingga

semakin banyak darah vena yang mengalir ke dalam aorta. Sianosis pun menjadi

nyata sekali. Bila stenosis pada a. pulmonalis ringan saja, maka arus kebocoran

melalui VSD juga sedikit, semitransposisi aorta biasanya juga kecil, sehingga

sianosis pun berkurang. Bahkan pada pasien dengan stenosis yang sangat ringan,

tekanan ventrikel kanan tidak cukup tinggi untuk menimbulkan R-L shunt,

sehingga masih didominasi oleh L-R shunt. Pada pasien ini disebut sebagai

“pink” atau “ balanced” Tetralogi of Fallot. Manifestasi klinik biasanya timbul

pada usia yang lebih besar, tetapi bila L-R shunt cukup besar, akan tampak

sebagai kelainan VSD pada bayi.3

Pada Gambaran foto toraks ditemukan pembesaran ventrikel kanan

menyebabkan bayangan jantung melebar ke kiri dengan apex di atas diafragma.

Pembesaran ini tidak seberapa, karena ventrikel kanan umumnya hanya hipertrofi

saja bukan dilatasi. Pinggang jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada

pembesaran dari jalur keluar ventrikel kanan. Pada stenosis berat, pinggang
 28

jantung lebih dalam lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu

kayu (coeur en sabot). Pembuluh darah paru menjadi kecil dan berkurang

sehingga paru tampak lebih radiolusen. Aorta tampak melebar, tetapi karena aorta

terletak di belakang sternum, maka batas aorta ini kadang sulit dilihat pada

proyeksi Posteoanterior. Aorta tampak lebih jelas bila letaknya di sisi kanan

kolumna vertebralis (right sided aortae).3

Gambar 2.18 Bayi 9 bulan, Cardiothoracic ratio normal dengan jantung bentuk
sepatu boot, corakan paru berkurang, dan right aortic arch (pada
25% anak dengan Tetralogi of Fallot).
Dikutip dari : Soetikno R.3
Pada Echocardiography memungkinkan untuk melihat langsung kelainan

anatomi, tetapi memiliki keterbatasan pada penilaian kelainan di luar jantung

(misalnya stenosis paru perifer dan atresia). CT Scan berguna untuk

menggambarkan morfologi kardiovaskular TOF, terutama anatomi arteri paru dan

jantung serta identifikasi pembuluh darah kolateral aortopulmonal. CT Scan juga

berguna untuk mengevaluasi perubahan pasca-bedah (misalnya patensi pirau

paliatif) dan komplikasinya. MRI memiliki keuntungan untuk memberikan

gambaran anatomi dan informasi fungsional tanpa radiasi, penilaian rinci dari
 29

arteri pulmonalis sangat penting, karena perbaikan dari kelainan jantung tanpa

hipoplasia / stenosis arteri pulmonalis memiliki hasil yang buruk.20

2.9.2 Persistent Truncus Arteriosus

Pada pertumbuhan janin yang normal, trunkus arteriosus membelah menjadi

pembuluh darah besar, yaitu arteri pulmonalis dan aorta. Pada kelainan bawaan,

pembelahan ini tidak terbentuk. Trunkus tetap merupakan satu-satunya saluran

yang keluar dari jantung. Keadaan ini disebut Persistent Trunkus Arteriosus. Dari

trunkus ini keluar cabang-cabang pembuluh darah yang menuju ke paru-paru,

menjadi arteri pulmonalis. Di samping itu, pada trunkus ini berpangkal arteri

coronaria untuk jantung. Septum dari ventrikel juga tidak tumbuh sempurna,

sehingga terdapat defek (VSD). Trunkus berpangkal di atas VSD ini. Darah dari

ventrikel kanan masuk ke dalam trunkus bersama dengan darah dari ventrikel kiri,

sehingga penderita menjadi sianosis.3

Pangkal dari arteri pulmonalis mempunyai lokalisasi yang bermacam-macam.

Pada umumnya a. pulmonalis besar, sehingga sebagian besar Persistent Trunkus

Arteriosus menunjukkan pembuluh darah paru yang bertambah.3

Klasifikasi: Collett and Edwards.3

a. Tipe I: segmen pendek a. pulmonalis utama keluar dari aorta, kemudian

bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri.

b. Tipe II: kedua cabang arteri pulmonalis keluar dari trunkus arterial

komunis, terpisah namun berdekatan, biasanya dengan cincin jaringan

trunkus di antaranya.
 30

c. Tipe III: kedua cabang arteri pulmonalis terpisah, kanan dan kiri, keluar

dari bagian lateral trunkus.

d. Tipe IV: dipertimbangkan sebagai salah satu bentuk atresia pulmonalis,

dengan pembuluh darah kolateral yang keluar dari aorta descendens,

memperdarahi paru-paru.

Daun katup trunkus sering menebal karena ekspansi jaringan fibrosa dan

spongiosa. Katup trunkus mempunyai 2-6 daun katup, sering mengalami

insufisiensi atau stenosis. Arteri koronaria sering abnormal dengan arteri

koronaria kiri muncul pada posisi yang lebih tinggi dan lebih posterior, kadang

hanya ada arteri koronaria tunggal.3

Gambar 2.19 Klasifikasi trunkus arteriosus persisten

Dikutip dari : Soetikno R.3

Kedua ventrikel memompakan darah ke trunkus. Arteri pulmonalis yang keluar

 31

dari trunkus biasanya tidak stenosis, sehingga aliran darah ke paru hanya

ditentukan oleh resistensi vaskular paru. Dalam hari-hari pertama pasca lahir

tahanan vaskular paru masih tinggi, hingga aliran daran paru tidak bertambah,

biasanya pasien asimtomatik. Bila resistensi vaskular paru menurun, terjadi aliran

darah paru yang meningkat, sehingga pasien menunjukkan gejala gagal jantung.

Bila pasien bertahan, akan terjadi hipertensi pulmonal, sehinga aliran darah paru

akan berkurang lagi. Penyakit vaskular paru biasanya sudah terjadi sebelum

berusia 1 tahun, sehingga operasi seharusnya dilakukan sedini mungkin.3

Gambaran foto toraks, terdapat pembesaran dari kedua ventrikel. Pada

proyeksi Posteroanterior bentuk jantung lonjong atau oval dengan pinggang

jantung yang mendalam (konkaf), hilus letaknya tinggi. Trunkus tampak sebagai

aorta ascendens yang melebar di sisi kanan. Pembuluh darah paru umumnya

melebar. Tanpa angiografi, pangkal dari a. pulmonalis sukar ditetapkan. Dengan

demikian tipe dan jenis trunkus baru tampak jelas setelah pemeriksaan

angiografi.3
 32

Gambar 2.20 Pada minggu I kehidupan memperlihatkan jantung yang membesar

dengan right aortic arch. Tampak corakan paru berkurang karena
resistensi vaskular masih tinggi.
Dikutip dari : Soetikno R.3

Pada Ekokardiografi dan ultrasonografi prenatal ditemukan gambaran single

trunk, pemeriksaan color doppler menunjukkan aliran dua arah melalui ventrikel

septal defect. Pemeriksaan CT Scan dan MRI ditemukan gambaran langsung dari

kelainan anatomi.20

2.10.3 Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Double Outlet Right Ventricle merupakan sebuah kelainan jantung bawaan di

mana aorta dan arteri pulmonalis sebagian atau seluruhnya keluar dari ventrikel

kanan. Pada keadaan tersebut, tidak ada pembuluh darah yang keluar dari

ventrikel kiri, dan darah dari ventrikel kiri bercampur dengan darah dalam

ventrikel kanan sehingga tampak seperti gambaran Ventricular Septal Defect

(VSD). Pada beberapa kasus tidak didapatkan VSD dan ventrikel kiri dalam

keadaan yang sangat hipoplastik. DORV sering disebut juga dengan Taussig-Bing

Malformation.8

Terdapat tiga jenis DORV.8

1. DORV tipe Fallot: DORV dengan subaortic ventricular septal defect

(terdapat hubungan antara ventrikel kanan dan kiri), pirau ke kanan dari

arteri pulmonalis dan terdapat pulmonal stenosis

2. DORV Taussig Bing Malformation : DORV dengan lesi shunt ke kanan

dan subpulmonary interventricular communication.

 33

3. DORV Eisenmenger Anomaly: DORV dengan subaortic interventricular

communication tanpa disertai stenosis pulmonal.

DORV bukan merupakan diagnosis tunggal, DORV dapat menjadi kelainan

penyerta dari penyakit jantung bawaan lain yang biasanya lebih kompleks. Dari

penelitian-penelitian epidemiologi sebelumnya, frekuensi DORV kurang lebih 3%

dari seluruh kasus penyakit jantung bawaan, dengan angka kejadian sebesar

1:3.000. Secara umum, gambaran klinis yang nampak adalah bayi cepat lelah,

terutama saat menyusu, sesak nafas, pucat, mudah berkeringat dingin, edema

tungkai atau ascites, sianosis sentral ataupun perifer, clubbing fingers, hambatan

tumbuh kembang. DORV merupakan penyakit jantung bawaan dengan kelainan

anatomis berupa ventricular septal defect (VSD) dengan aorta dan arteri

pulmonalis yang keluar dari ventrikel kanan. VSD pada DORV dapat berupa

subaortic, subpulmonary, non-committed atau doubly committed. Tipe VSD yang

paling banyak ditemukan adalah tipe subaortic. Orifisium aorta terletak di

posterior kanan dari orifisium arteri pulmonal, dengan spiral arterial. Hubungan

antara aorta dan arteri pulmonalis tersebut menyebabkan aliran darah dari

ventrikel kiri langsung menuju aorta sehingga saturasi oksigen aorta lebih tinggi

daripada saturasi pulmonal sehingga gambaran klinis yang muncul serupa dengan

Tetralogy of Fallot. Kelainan anatomis ini akan menyebabkan gagal jantung

kongestif dan pulmonary vascular disease. Pada DORV dengan subpulmonary

VSD (Taussig-Bing Anomaly), aliran darah dari ventrikel kiri langsung dialirkan

ke arteri pulmonalis sehingga saturasi arteri pulmonalis lebih tinggi daripada

saturasi aorta. Orifisium aorta dan orifisium arteri pulmonalis terletak

 34

bersebelahan dan memberi gambaran klinis menyerupai Transposition of the

Great Arteries. Pada DORV dengan non-committed VSD gambaran klinisnya

serupa dengan VSD atau defek kanal atrioventrikular. Apabila jarak antara VSD

dan aliran aorta serta pulmonal sama dengan diameter katub aorta, maka diagnosis

lebih mengarah pada DORV non-committed. Pada DORV dengan doubly

committed VSD, terdapat aliran yang sama dari ventikel kiri ke aorta dan arteri

pulmonalis.8

Gambaran foto toraks tergantung pada sub klasifikasi dan adanya kelainan lain

yang bersamaan, dapat memberikan gambaran pembesaran ventrikel kanan. Pada

pemeriksaan ekokardiografi terlihat adanya hubungan antara aorta posterior dan

katup mitral anterior. CT Scan dan MRI dapat menunjukkan kelainan anatomi.20

2.10.4 Double Outlet Left Ventricle (DOLV)

DOLV adalah kelainan jantung kongenital yang sangat jarang, didefinisikan

sebagai kelainan dimana aorta dan arteri pulmonalis sebagian atau seluruhnya

keluar dari ventrikel kiri. DOLV pertama kali ditemukan oleh Fragoyannis dan

Kardalinos pada tahun 1964, Prevalensi nya diperkirakan kurang dari 1 / 200.000

kelahiran hidup. Gambaran klinis DOLV selama neonatal yaitu sianosis,

takipnea, dispnea saat aktivitas, gagal tumbuh, berkeringat (terutama saat makan),

tidak responsif dan kelelahan, DOLV paling sering terjadi dalam bentuk situs

solitus atrium dengan kesesuaian atrioventrikular tapi sering dihubungkan dengan

kelainan jantung seperti ventricle septal defect , atrial septal defect , stenosis
 35

pulmonal, hipoplasia ventrikel kanan, patent ductus arteriosus, dan atresia

tricuspid.8

DOLV diklasifikasikan menjadi dua jenis tergantung pada lokasi VSD dan

posisi arteri besar :8

1. DOLV dengan arteri besar normal (DOLV jenis normal great arteries)

dengan subpulmonal atau VSD subarterial ganda dan levoposition arteri

pulmonalis anterior.

2. DOLV dengan transposisi arteri besar (DOLV Jenis Transposition of the

great arteries) dengan subaorta atau VSD subarterial ganda dan

levoposition dari aorta anterior.

Kedua jenis DOLV hampir tidak bisa dibedakan secara klinis, tetapi sianosis

menjadi lebih terlihat pada jenis TGA.8

Gambaran foto toraks berhubungan dengan ada atau tidaknya stenosis

pulmonal, bila ditemukan stenosis pulmonal, gambaran mirip dengan Tetralogy of

Fallot dengan ukuran jantung normal dan penurunan corakan bronkovaskular, bila

tidak ditemukan stenosis pulmonal, kardiomegali sedang dengan peningkatan

corakan bronkovaskular. Pada ekokardiografi, arteri pulmonalis keluar dari

ventrikel kiri, aorta normal, kontuinitas mitral dan VSD. Magnetic resonance

imaging menunjukkan kedua arteri besar yang keluar dari ventrikel kiri.20
 36

2.11 Prognosis

Sampai pertengahan abad kedua puluh, penatalaksanaan TGA dibatasi oleh

beberapa langkah paliatif dan riwayat dari penyakit dengan prognosis yang buruk,

pada saat itu, harapan hidup rata-rata untuk bayi yang baru lahir dengan TGA

adalah 0,65 tahun dan tingkat kematian pada satu tahun adalah 89,3% . Dengan

munculnya teknik bedah yang lebih baru dan lebih baik serta perawatan intensif

pasca operasi, tingkat kelangsungan hidup jangka panjang hampir mencapai 90%

pada usia 15 tahun. Operasi korektif ulang dengan tingkat terendah dalam 10

tahun yaitu 6% dengan kelangsungan hidup 88%.2

 37

DAFTAR PUSTAKA

1. Fulton, David R; Kane, David A. “Pathophysiology, clinical

manifestations, and diagnosis of D -transposition of the great arteries.” Up
to Date Jan 19, 2011.

2. Paula Martins, Eduardo Castela. Transposition of the great arteries.

Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:27.

3. Soetikno R. Gambaran Foto Toraks Pada Congenital Heart Disease

http://pustaka.unpad.ac.id/wp-content/uploads/2009

4. Purwohudoyo S, Pemeriksaan kelainan-kelainan kardiovaskular dengan

radiografi polos. Penerbit Universitas Indonesia 2011, 8 :60-3
 38

5. Jin-Chung Shih, Shu-Chien Huang. Diagnosis of Transposition of the

Great Arteries in the Fetus. Elsevier Taiwan LLC and the Chinese Taipei
Society of Ultrasound in Medicine 2012.

6. Hyun Woo Goo, In Sook Park. CT of Congenital Heart Disease: Normal

Anatomy and Typical Pathologic Conditions. RadioGraphics 2003;
23:S147–S165.

7. Meryl S. Cohen, Benjamin W. Eidem. Multimodality Imaging Guidelines

of Patients with Transposition of the Great Arteries: A Report from the
American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with
the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and the Society of
Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr
2016;29:571-621.)

8. Julia A. Drose. Double-Outlet Right Ventricle and Double-Outlet Left

Ventricle. Fetal medicine 2016 ;17

9. De Koning WB, van Osch-Gevers M, Harkel AD, van Domburg RT,

Spijkerboer AW, Utens EM, Bogers AJ, Helbing WA: Follow-up
outcomes 10 years after arterial switch operation for transposition of the
great arteries: comparison of cardiological health status and health-related
quality of life to those of the a normal reference population. Eur J Pediatr
2008, 167:995-1004.

10. Tortora, G.J., Derrickson, B., 2012. The Cardiovascular System: The
Heart. In: Roesch, B., et al., eds. Principles of Anatomy and Physiology.
13th ed. USA: John Wiley & Sons, 763.

11. Sadler T W. Langman’s medical embriology. Eigth edition. 11; 223.

12. Rodríguez Eiriz, Pons Perelló, Transposition of the Great Arteries: The
Past and the Present. European society of radiology 2016.

13. Wilkinson JL, Cochrane AD, Karl TR: Congenital Heart Surgery
Nomenclature and Database Project: corrected (discordant) transposition
of the great arteries (and related malformations). Ann Thorac Surg 2000,
69:S236-48.

14. Warnes, Transposition of the Great Arteries, Circulation 2006 114:2699-

2709.

15. Marta Unolt. Transposition of great arteries: new insights into the
pathogenesis. Frontiers in Pediatrics. 2013 1 (11), 1-7.
 39

16. Emma C. Ferguson, Rajesh Krishnamurthy. Classic Imaging Signs of

Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics 2007; 27:1323–
1334.

17. Donald S. Chang, Bruce M. Barack. Congenitally Corrected Transposition

of the Great Arteries: Imaging with 16-MDCT. AJR 2007; 188:W428–
W430.

18. Lapierre C, Dery J, Guerin R, et al. Segmental approach to imaging of

congenital heart disease. Radiographics 2010;30: 397e411.

19. Mervyn D. Cohen. Tiffanie Johnson. MRI of Surgical Repair of

Transposition of the Great Vessels. AJR 2010; 194:250–260.

20. Haramati LB, Glickstein JS, Issenberg HJ et-al. MR imaging and CT of

vascular anomalies and connections in patients with congenital heart
disease: significance in surgical planning. Radiographics. 22 (2): 337-47