IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Batasan
Purpura terjadi akibat berkurangnya jumlah trombosit di dalam darah
yang penyebabnya tidak diketahui dengan sumsum tulang yang
normal
Klasifikasi
Akut
Kronik
Etiologi
Penyebab pasti tidak diketahui, diduga merupakan reaksi imunologis
Pada 50–65% kasus didahului infeksi virus (1–4 mgg sebelumnya)
Diagnosis
Anamnesis
Onset akut
Kadang disertai perdarahan nyata
Pemeriksaan Fisis
Purpura, petekia, ekimosis, epistaksis
Limpa teraba (<10% kasus)
Laboratorium
Trombositopenia tanpa kelainan eritrosit dan leukosit
Waktu perdarahan ↑, waktu pembekuan normal
PT dan aPTT normal
Retraksi bekuan buruk, tourniquet (+)
Gambaran sumsum tulang normal, megakariosit ↑ atau normal
Pemeriksaan Penunjang
Skrining perdarahan: waktu perdarahan, waktu pembekuan,
tourniquet, hitung trombosit, retraksi bekuan, PT dan aPTT
Pungsi sumsum tulang
Diagnosis Banding
Amegakaryocyte thrombocytopenic purpura (ATP)
Evans syndrome
Purpura trombositopenia sekunder
Autoimmune thrombocytopenia
Anemia aplastik
Leukemia
Penyulit
Perdaraha
n intrakrani
(0,5–1%), terutama bila trombosit
<20.000/m al
m3

356
Terapi
Umum
Mencegah dan mengatasi perdarahan. Trauma dihindarkan
dengan istirahat dan pembatasan aktivitas
Menghindari penggunaan preparat yang dapat mengganggu fungsi
trombosit (aspirin dan sejenisnya)
Makanan gizi seimbang (dimulai makanan lunak)
Khusus
Kortikosteroid
Dosis 1–4 mg/kgBB/hr selama 2–3 mgg atau terdapat ↑
trombosit sampai >20.000/mm3, kemudian tapering-off selama
7 hr
Jika perdarahan hebat/kemungkinan perdarahan intrakranial →
prednison dapat ↑ menjadi 5 mg/kgBB/hr
Prednisolon 4 mg/kgBB/hr (grade A recommendation, level Ib
evidence)
Metil prednisolon dosis tinggi sebagai alternatif terhadap IVIG
(30 mg/kgBB/hr selama 3 hr dilanjutkan 20 mg/kgBB/hr selama
4 hr dapat ↑ jumlah trombosit >50×109⁄L pada hari ke-7
Bila dalam 3 mgg tidak sembuh → monitor tanpa steroid (hanya
diberikan terapi suportif)
Bila sesudah 6 bl tetap trombositopenia → diagnosisnya ITP
kronik
Gamaglobulin (IgG)
Dosis 0,8–1 g/kgBB/hr diberikan per infus 4–6 jam, selama 1–2
hr. Diberikan pada penderita yang tidak memberikan respons
dengan kortikosteroid yang disertai perdarahan berat/risiko
tinggi perdarahan intrakranial. Peningkatan trombosit dapat
diharapkan dalam 48 jam
Imunosupresif (siklofosfamid)
Diberikan bila tetap tidak sembuh (ITP kronik). Siklofosfamid
dengan dosis awal 1–2 mg/kgBB/hr. Bila terjadi remisi, dosis ↓
50 mg setiap mgg dan pengobatan dihentikan
Suspensi trombosit
Dosis 1 IU/5 kgBB bila terjadi perdarahan hebat/risiko perdarahan intrakranial
Prognosis
Pada umumnya baik
Perbaikan dalam 1 bl (50%) dan dalam 6 bl (70–80%)
Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Allen GA, Glader B. Approach to the bleeding child. Pediatr Clin N
Am. 2002;49:1239–56.
357
2. British Committee for Standards in Haematology General
Haematology Task Force. Guidelines for the investigation and
management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults,
children and in pregnancy. Br J Haematol. 2003;120(4):574–96.
3. Buchanan GR. Thrombocytopenia during childhood: what a
pediatrician needs to know. Pediatr Rev. 2005;26(11):401–9.
4. Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic
purpura (ITP). Blood. 2005;106(7):2244–51.
5. Cuker A, Cines DB. Immune thrombocytopenia. Hematology Am
Soc Hematol Educ Program. 2010;2010(1):377–84.
6. Ghanima W, Godeau B, Cines DB, Bussel JB. How I treat immune
thrombocytopenia: the choice between splenectomy or a
medical therapy as a second-line treatment. Blood. 2012;120(5):
960–9.
7. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
8. Lusher JM. Clinical and laboratory approach to the patient with
bleeding. Dalam: Nathan DG, Orkin SH, Ginsburg D, Look AT,
penyunting. Hematology of infancy and childhood. Edisi ke-6.
Philadelphia: WB Saunders Co; 2003. hlm. 1515–26.
9. Montgomery RR, Scott JP. Hemorrhagic and thrombotic diseases.
Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting.
Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-17. Philadelphia: WB
Saunders; 2004. hlm. 1651–74.
10. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther M.
Clinical guideline update on immune thrombocytopenia: an
evidence based practice guideline developed by the American
Society of Hematology. Blood. 2011;117(16):4190–207.
11. Nugent DJ. Immune thrombocytopenic purpura of childhood.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006;2006(1):97–
103.
12. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P,
Bussel JB, dkk. International consensus report on the
investigation and management of primary immune
thrombocytopenia. Blood. 2010;115(2):168–86.
13. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D,
Arnold DM, dkk. Standardization of terminology, definitions and
outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults
and children: report from an international working group. Blood.
2009;113(11):2386–93.