BLOK 17

Mukopolisakaridosis

Osteoporosis

Osteogenesis imperfekta

PENYAKIT PENYAKIT YANG BERKAITAN DENGAN MATRIKS ABNORMAL 2

Peny.akibat Disfungsi osteoklas

KELAINAN KELAINAN PERKEMBANGAN

1 -Osteopetrosis - Peny.Paget 3

AKONDROPLASIA

PENYAKIT PENYAKIT YG BERKAITAN DGN HOMEOSTASIS MINERAL ABNORMAL

Hiperpara tyroid

Riketsia & Osteomalasia

Osteodistrofi ginjal

1 Anatomis : Pembentukan tulang Endokondral terhambat

Gangguan pertumbuhan Kartilago epifiseal Mengakibatkan dwarfisme

AKONDROPLASIA

Sifatnya Familial Ttp paling banyak Akibat Mutasi Yg didapat

Heterozigot : kepala & badan terlalu Besar utk ekstremitas jelas lbh pendek Perkembangan mental, sexual, reproduktif normal. Homozigot : memiliki rongga dada Yang sempit segera stlh lahir

2 Osteoporosis

Kelainan Genetik

Kelompok Lysosomal Storage disease

Osteogenesis imperfekta ( Tulang Rapuh )

Peny. Yg berkaitan Dgn Matriks Abnormal

Mukopolisakaridosis

- Berkurangnya sel tulang -Penipisan korteks - berkurangnya kepadatan trabekulae

Abnormalitas Kartilago Hialin

Peny. Akibat disfungsi osteoklas

Mudah fraktur pd : -tul. Panggul - pergelangan tangan - korpus vertebrae Menginduksi Instabilitas vertebra Dgn nyeri punggung belakang Berkurangnya Masa tulang Lazim terjadi pd Usia lanjut baik & Nyeri tulang Karena mikrofraktur

Gejala klinik

Penyebab tidak diketahui Menopause

osteoporosis

Terjadi saat lahir Dgn anemia, neutropenia, Infeksi

Bersifat jinak Tapi menjadi predisposisi Terjadinya Fraktur

Autosomal resesif Autosomal dominan

Kelompok Peny.Herediter

-Banyak tulang - sifatnya rapuh - dapat patah spt kapur tulis

Kelebihan pertumbuhan & sklerosis tulang

-Penebalan korteks & Penyempitan / pengisian Rongga moduler

FAKTOR GENETIK

AKTIVITAS FISIK

NUTRISI

PENUAAN MENOPAUSE -P aktivitas replikatif sel sel Osteoprogenitor - P aktivitas biologis faktor faktor Pertumbuhan didalam matriks - Berkurangnya aktivitas fisik

-P estrogen serum - P kadar IL- 1 - P aktivitas osteoklas

- Fraktur -Penekanan saraf - osteoarthritis - deformitas rangka Gej.klinik

Dibagi 3 :

E/: infeksi paramyxovirus

Std.Osteolitik awal
Gej.klinik

Std .Osteolitik Osteoblastik campuran

Std.Osteosklerotik tenang

Setiap tulang dpt terkena Mis: wajah leontiasis ossea wajah spt singa

Jarang : vaskularisasi Lesi lesi poliostotik gagal jantung dgn Curah tinggi

E/ :Def.Vit.D

-def. Dalam makanan - paparan sinar mt hr yg tdk Adekuat -Malabsorbsi Vit.D - Gangguan konversi Vit.D - Resistensi end - organ

Dws stlh Pertumbuhan tul. Berhenti tdk terjadi

Anak sdg bertumbuh Rangka menjadi lemah

-Deformitas tulang Hanya Osteomalasia osteopenik

Organisasi Hematome Ditempat Frakt Prokalus lunak

F. GREENSTICK ( INKOMPLIT ) 1 F.KOMPLIT

F.TERTUTUP

Konversi prokalus Faktor penyembuhan kalus Ada 3 tahap 2 fibrokartilaginosa

F.TERBUKA

Penggantian kalus Fibrokartilaginosa dgn kalus Osseosa jadi satu menyelesaikan perbaikan

Fraktur Greenstick

Fraktur komplit

Gout arthritis

OSTEO ARTHRITIS

ARTHRITIS RHEUMATOID

Penonjolan tul.ditepi sendi Sendi interpalangs distal nodus Heberdens subkutaneus Yang tidak nyeri

Ditandai deteriorasi progresif & pemecahan kartilago sendi t.u sendi penyangga tubuh penebalan tul. Subkondral pertumbuhan tul. Berlebih osteofit ( spur )

E / tdk diketahui

D J D PRIMER

Ada 2 pola klinis

D J D SEKUNDER

DENOVO : usia pertengahan usia lbh tua

Terjadi pada usia berapa Saja pada sendi yg Mengalami kerusakan Sebelumnya / abnormal Sejak lahir

Nyeri Muskuloskeletal Gej.prodromal Malaise, Demam, lemah - 3 x > - prevalensi dekade 3 & 4 - ada kaitan familial - HLA DR4 / DR 1 atau keduanya

Gej.klinik

MORFOLOGI

Bentuk sinovitis kronik Yg parah destruksi & Ankilosis sendi sendi Yang terkena

1.Kena sendi sendi Proksimal kecil Tangan & kaki Kemudian Simetris pergelangan Tangan, siku, lutut, Pergelangan kaki

Pembuluh darah, kulit, Jantung, paru paru, saraf, Mata dapat terkena

Pannus akan Merusak kartilago penyakit sendi degeneratif