Medulla spinalis merupakan bagian dari susunan saraf pusat, lanjutan dari medulla oblongata yang menembus foramen

magnum, dikelilingi dan dilindungi oleh tulang belakang (vertebrae). Terbentang dari foramen magnum sampai dengan lumba 1 atau 2 dan dibungkus oleh tiga lapisan meningen : - duramater - arachnoid - piamater

 Piamater

berlanjut ke

caudal dari puncak

conus medullaris
sebagai filum terminalis sampai ke segmen pertama vertebrae coccygeus

SUBSTANSI ALBA

MEDULA SPINALIS

SUBSTANSI GRISEA

GANGLION SPINAL DAN RADIKS

Tiap saraf spinal mempunyai :

RADIKS DORSALIS

RADIKS VENTRALIS

 Radiks

Dorsalis (Sensorik) Terdiri dari serabut aferen/sensorik yang meneruskan rangsang (input) dari reseptor sensorik dalam tubuh ke medulla spinalis

Radiks

ventralis (motorik) Terdiri dari serabut saraf eferen (motorik) yang badan selnya terletak didalam subst.grisea melalui radiks motorik dan saraf spinal menuju otot dan kelenjar tubuh.

Akar dorsal pada tiap saraf spinal adalah yang mengurus persarafan sensorik pada segmen tubuh

DERMATOM

Sirkulasi Darah Pada Medulla Spinalis

Medulla spinalis mendapat darah dari arteri dari sejumlah arteri spinalis kecil yang merupakan cabang dari :

a.vertebralis, a. cervicalis ascendens, a.cervicalis interna, a.intercostalis, a.lumbalis dan a.sakralis

Arteri tsb berjalan bersama saraf spinal menyusup melalui duramater membagi menjadi a.radikular dorsal dan a.radikular ventral.

Tumor medula spinalis

massa dari pertumbuhan jaringan yang abnormal didalam medula spinalis, bisa bersifat jinak maupun ganas

Di Indonesia, jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui secara pasti. Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma.
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal.

ASAL DAN SIFAT SEL

PRIMER
Jinak : Neurinoma,ependimoma Ganas : Astrositoma

SEKUNDER
Hampir selalu bersifat ganas Berasal dari metastasis kanker lain, seperti kanker payudara. Kanker paru-paru, dll

LOKASI

TUMOR EKSTRADURAL

LOKASI
TUMOR INTRADURAL

INTRADRAL EKSTRAMEDULA R

INTRADURAL INTRAMEDULAR

(A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intraduralekstramedular, dan (C) Tumor Ekstradural

Pada umumnya berasal dari kolumna vertebralis Metastasis dari lesi primer seperti kanker payudara, kankr prostat, kanker tiroid, dll

1.

Intradural-ekstramedular terletak diantara dura dan medulla spinalis. a) Neurofibroma b) Meningioma Intradural-intramedular berasal dari medula spinalis itu sendiri. a) Ependimoma b) Astrositoma c) Hemangioblastoma

2.

 Etiologi

dari tumor medula spinalis sampai saat ini belum diketahui, namu dalam penelitian penyebabnya mungkin virus, geneti ataupun paparan dari zat-zat kimia yang bersifat karsinogenik.
sekunder disebabkan oleh sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain.

Tumor

Kondisi patofisiologi akibat tumor medula spinalis disebabkan oleh kerusakan dan infiltrasi, pergeseran dan kompresi medula spinalis dan terhentinya suplai darah atau cairan serebrospinal.
Sebagian besar diakibatkan adanya kompresi yang menekan radiks saraf sehingga gejala yang timbul sesuai dengan persarafan yang terkena.

Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga tahapan, yaitu: Ditemukannya nyeri radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama Sindroma Brown Sequard Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral

Untuk manifestasi klinis yang muncul cukup bervariasi tergantung dari letak tumor di sepanjang medula spinalis. Biasanya gejala tampak pada bagian tubuh yang selevel dengan letak lesi atau dibawah lesi tersebut. Lokasi tumor tersebut antara lain :
1. Foramen Magnum

Nyeri diaerah servikal yang disertai dengan hipersetesia di dermatom C2 Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK dapat meningkatkan nyeri Biasanya disertai dengan gangguan sensorik dan motorik pada tangan pasien Nyeri kepala, disartria, disfagia Temuan neurologi lainnya : (tidak selalu timbul) Hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, kelemahan N.IX dan XI

2. Servikal

Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan

bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang tangan. Pada umumnya terdapat
kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps,triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.

3. Thorakal

Kelemahan spatik timbul perlahan pada ekstremitas

bawah, kemudian mengalami parestesia. Dada dan perut terasa tertekan Refleks dinding perut (-) Tanda beevor (-)

4. Lumbosakral

Reflek kremaster (-)

Dapat terjadi kelemahan fleksi panggul Spastisitas tungkai bawah Kehilangan reflek patela Tanda babinski bilateral Tanda khas tumor pada sakral bag.bawah: hilangnya sensasi didaerah perianal dan genital, dan dapat terjadi gangguan pada kandung kemih.

5. Kauda equina

Nyeri tumpul pada sakrum Rasa nyeri menjalar sampai ke tungkai Terjadi paralisis flaksid yang terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris

TUMOR EKSTRADURAL

Sebagian besar merupakan tumor metastase, menyebabkan kompresi pada medula spinalis.

yang

Nyeri radikuler dapat merupakan gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya hilang dengan istirahat, tetapi semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae.

INTRADURAL EKSTRAMEDULAR

Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif. Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita.
Gejala Ekstramedular antara lain adalah : Nyeri mula-mula di punggung dan kemudian disepanjang radiks spinal. Nyeri diperberat oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan dan paling bera terjadi pada malam hari. Defisit sensorik Parestesia Ataksia Jika tumor terletak anterior dapat menyebabkan defisit sensorik ringan serta gangguan motorik yang hebat.

Neurinoma (Schwannoma) Memiliki karakteristik sebagai berikut: Berasal dari radiks dorsalis Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis 39% lokasinya disegmen thorakal

Meningioma Memiliki ciri-ciri sebagai berikut: 80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan Pertumbuhan lambat Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek

INTRADURAL INTRAMEDULAR

Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa terbakar dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan seperti electric shock like pain (Lhermitte sign).

Gejala Intramedular antara lain adalah : Hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas diseluruh segmen yang terkena Bila lesinya besar terjadi sensasi raba, gerak, posisi dan getar. Defisit sensasi nyeri dan suhu. Kelemahan yang disertai atrofi dan fasikulasi Nyeri tumpul, impotensi pada pria dan gangguan spinter pada kedua jenis kelamin.

Ependimoma Memiliki karakteristik sebagai berikut: Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun Wanita lebih dominan Nyeri terlokalisir di tulang belakang Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun Nyeri disestetik (nyeri terbakar) Menunjukkan gejala kronis Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih dominan

Astrositoma Memiliki ciri-ciri sebagai berikut: Prevalensi pria sama dengan wanita Nyeri terlokalisir pada tulang belakang Nyeri bertambah saat malam hari Parestesia (sensasi abnormal)

Hemangioblastoma Memiliki karakter sebagai berikut: Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak pada 1/3 dari jumlah pasien keseluruhan. Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi

ANAMNESIS Melakukan anamnesis sesuai dengan gejala dan manifestasi klinis yang ada pada tumor medula spinalis.

PEMERIKSAAN FISIK

1. Pemeriksaan kesadaran (GCS) 2. Pemeriksaan Sensoris Raba halus Nyeri Suhu Propriosepsi (posisi) Getar 3. Pemeriksaan Motorik 4. Pemeriksaan refleks fisiologis terkait 5. Pemeriksaan reflek patologis terkait 6. Pemeriksaan saraf kranial terkait

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan xantokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang komplit. Foto Polos Vertebrae Foto polos seluruh tulang belakang 67-85% abnormal. Kemungkinan ditemukan erosi pedikel (defek menyerupai mata burung hantu pada tulang belakang lumbosakral AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca payudara.

CT-scan CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor, bahkan terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor. Pemeriksaan ini juga dapat membantu dokter mendeteksi adanya edema, perdarahan dan keadaan lain yang berhubungan. CT-scan juga dapat membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan melihat progresifitas tumor. Mielografi selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. tumor intradural-ekstramedular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan myelogram. Lesi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada bayangan medula spinalis.

MRI Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan gambar tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CT-scan.

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Brown-Sequard Syndrome

a. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis). b. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik
Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri. Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit.

c.

Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriorasi
bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu. bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.

d. Radiasi Terapi radiasi direkomendasikan untuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.

e. Pembedahan Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis.

Indikasi pembedahan: Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase. Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal). Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma. Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:

Paraplegia
Quadriplegia Infeksi saluran kemih

Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah: Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis. Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.

Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).