Leukemia Limfositik Akut

Anamnesis
Alloanamnesis Identitas pasien KU, RPS, RPD, RPK Riwayat perinatal, nutrisi, pertumbuhan, perkembangan, dan imunisasi

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum Inspeksi, Palpasi, Perkusi, Auskultasi Px. KGB (inspeksi: ukuran, palpasi: suhu, nyeri tekan, konsistensi, dan dpt digerakkan/tdk) Px. Pembuluh Limfe (inspeksi, palpasi) Px. Hepar & Limpa (inspeksi, palpasi, perkusi)

Pemeriksaan Penunjang
Hitung darah lengkap & Apusan Darah Tepi Hiperleukositosis >100-200.000/mm3 Anemia dan trombositopenia (<25.000/mm3) Aspirasi dan Biopsi Sumsum Tulang Apus ST: hiperseluler limfoblas+++ >90% sel berinti Sitokimia SBB & Mieloperosidase (-) Fosfatase Asam (+) -> T-ALL; PAS (+) -> B-ALL Flow cytometry, sitogenik, biologi molekular, dll

Diagnosis Kerja
Keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid 80% merupakan sel ganas dari limfosit B Merupakan bentuk leukemia paling banyak pada anak-anak Berakibat fatal jika tidak diobati

Klasifikasi FAB
L1 : Sel blas berukuran kecil seragam dengan sedikit sitoplasma dan nukleoli yang tidak jelas L2 : Sel berukuran besar heterogen dengan nukleoli yang jelas dan rasio inti-sitoplasma yang rendah L3 : Sel blas dengan sitoplasma bervakuola dan basofilik

Diagnosis Banding
B-LLA Mieloperosidase Sudan Black B Non Spesific Esterase Periodic Acid Schiff Acid Phosphatase TdT Serum Lysozyme + + T-LLA _ + + LMA + + + (monocytic) + ++

Manifestasi Klinik
Anemia Nyeri tulang dan sendi Demam dan berkeringat Infeksi mulut Petechie, Ekimosis Perdarahan gusi, saluran cerna, otak, hematuria Perdarahan Hepatosplenomegali, limfadenopati Massa di mediastinum (ALL tipe T)

Etiologi
Idiopatik Faktor Predisposisi Faktor Genetik DS insidensi 20x >, Kembar, Saudara Kandung Radiasi Obat-obatan sitotoksik, imunosupresif Virus -> HTLT-I (Human T-Lymphotropic Virus) EBV -> LLA L3

Epidemiologi
Insiden tahunan pd anak <15 thn 4/100.000 Umur 3-4 tahun merupakan puncak usia Kulit putih > kulit berwarna (1,8;1) Laki-laki > perempuan (1,4;1) Saudara kandung + risk >> 4x Kembar + risk >> dlm 5 thn Down Syndrome risk 1:95 sebelum usia 10 thn Pasien dgn kromosom yg mudah rusak

Patofisiologi
Kerusakan genetik nonletal (mutasi) Gen regulatorik normal yg terganggu: tumor suppressor gene, gen pengatur apoptosis, gen pengatur perbaikan DNA Karsinogenesis Pertumbuhan berlebihan, sifat invasif lokal, kemampuan metastasis jauh, angiogenesis

Penatalaksanaan
Transfusi darah (Hb <6 g/dL, trombositopenia berat, perdarahan masif) Kortikosteroid sampai remisi, tappering off Sitostatika & Imunoterapi Kemoterapi (induksi, profilaksis SSP, konsolidasi)

Regimen Terapi LLA

Induksi remisi selama 1 bulan Prednison : 40 mg/M2/hari per oral selama 28 hari Vinkristin : 1,5 mg/M2/minggu intravena selama 4 minggu Daunomisin : 25 mg/M2/minggu intravena selama 4 minggu Profilaksis susunan saraf pusat (dimulai pada minggu keempat bila telah tercapai remisi) Penyinaran kranial dengan Co60 : selama 2 minggu, dosis total :1800 rad Metrotreksat intratekal : 12 mg/M2 dua kali seminggu selama 2 minggu selama penyinaran kranial : dosis tunggal terbatas sampai 15 mg Lanjutkan terapi selama 30 bulan 6-Merkaptopurin : 50 mg/M2/24 jam, per oral Metrotreksat : 20 mg/minggu, intravena

Komplikasi
Relaps berulang indikasi untuk CST Peningkatan tekanan intrakranial Relaps testicular Hiperuricemia sekunder Sepsis, pneumonia, selulitis, otitis media

Prognosis
Terapi merupakan faktor prognostik tunggal yang paling penting Usia: <12 bln & >10 thn prognosis lebih buruk penyusunan kembali kromosom region 11q23 Kromosom Philladephia (+) prognosis buruk Dianjurkan untuk CST

Pencegahan
Mengatasi keletihan / intoleransi aktivitas Mencegah terjadinya infeksi Mencegah cidera (perdarahan) Memberikan nutrisi yang adekuat Mencegah kekurangan cairan Antisipasi berduka Memberikan pendidikan kesehatan pada pasien dan keluarga Meningkatkan peran keluarga Mencegah gangguan citra diri / gambaran diri

Kesimpulan
LLA adlh penyakit keganasan yg msh blm diketahui dgn pasti penyebabnya. Dlm mendiagnosis LLA, hrs dilakukan px hematologi, dan px penunjang lainnya. Penatalaksanaan yg msh dipakai sampai skrg msh kemoterapi, dan jg telah digunakan transplantasi ST, tetapi blm dpt diketahui dgn pasti apakah efektif atau tdk. Pd umumnya, prognosis LLA tdk bgtu baik, krn srg trjd relaps dan suatu saat akan trjd resistensi thdp kemoterapi.