Behcet Syndrome

Oleh : Ellen Monica

Pembimbing : dr. Nanik
Srimulyani, Sp.M

Definisi

Definisi
Behet Syndrome atau Behet
Disease (BD) adalah suatu penyakit
kronis, yang sering kambuh serta di
tandai dengan terjadinya vaskulitis
oklusif yang mempengaruhi
beberapa sistem organ.

Epidemiologi

Epidemiologi
Laki-laki dewasa yang paling sering
terkena.
Usia rata-rata saat onset berkisar dari
pertengahan 20-an sampai 50-an.
Penyakit Behet relatif jarang terjadi
pada anak-anak dan orang tua.
Meskipun pola definitif warisan tidak
terbukti, kasus yang muncul dalam
keluarga telah dilaporkan.

 BD adalah penyebab utama uveitis

endogen dan salah satu penyebab
utama kebutaan yang diperoleh di
Timur Tengah dan di Jepang.
Hal ini paling umum di Turki dan
Jepang, dengan prevalensi 80300/100 000 dan 7-8,5 / 100 000,
masing-masing. Di Amerika Serikat
prevalensinya 0,4 / 100000.

Etiologi

Etiologi
Penyebab Penyakit Behet tidak
diketahui.
Dasar autoimun telah memperoleh
peningkatan penerimaan. Sebuah
kecenderungan genetik ditambah
dengan peristiwa yang memicu
tampaknya menyebabkan perubahan
dalam sistem kekebalan tubuh.

PATOLOGI DAN
PATOGENESIS

PATOLOGI DAN
PATOGENESIS
Perubahan histopatologis mata pada
dasarnya identik dengan yang terjadi
di organ lain, yaitu nekrosis,
vaskulitis obliterative
leukocytoclastic yang mungkin
dimediasi kompleks imun dan
mempengaruhi baik arteri dan vena
dari semua ukuran.

 Selama peradangan akut, tubuh ciliary dan

koroid menunjukkan infiltrasi difus dengan
neutrofil.
Selama remisi, infiltrasi dengan limfosit
dan sel plasma terlihat.
Pada tahap kronis, ada proliferasi serat
kolagen, kadang-kadang dengan
pembentukan membran cyclitic menebal
dari koroid dan kadang-kadang hypotony
dan phtisis bulbi.

 Kerusakan jaringan di BD disebabkan

oleh penyimpangan ekspresi HLA-DR,
deposisi kompleks imun di dalam dinding
pembuluh darah dan aktivasi sistem
komplemen dan vaskulitis.
Kelainan fungsi neutrofil, seperti
peningkatan migrasi dan generasi radikal
bebas, dan peningkatan kadar sirkulasi
limfosit T teraktivasi telah dilaporkan.

Manifestasi Klinis

Manifestasi Klinis
Temuan Sistemik.
Aphthous stomatitis berulang merupakan
manifestasi sistemik pertama.
Biasanya bentuknya bulat, nyeri dan
terlokalisasi pada bibir, gingiva, mukosa
bukal, lidah dan kurang umum pada
langit-langit mulut, tonsil dan faring.
Biasanya sembuh dalam waktu 7 sampai
10 hari.

 Ulkus kelamin pada pasien laki-laki

mungkin muncul pada skrotum dan
penis; pada pasien wanita lesi dapat
berkembang pada vulva atau vagina.
Cenderung sangat dalam dan sering
meninggalkan bekas luka.

 Lesi kulit lainnya khas BD termasuk

eritema nodosum pada permukaan
anterior kaki, lesi acneiform atau
Pseudofolliculitis di punggung dan
wajah pasien, dan tromboflebitis
bermigrasi.

Temuan Okular
Meskipun manifestasi okular
unilateral memang terjadi,
keterlibatan okular biasanya
bilateral, sering asimetris.

 Temuan klasik gejala mata dalam BD adalah

berulang, hypopyon steril dijelaskan oleh Behcet,
dan itu merupakan temuan yang mudah
dideteksi oleh dokter non-mata.
Pasien mengeluh nyeri periorbital, kemerahan,
fotofobia, dan penglihatan kabur.
Terdapat injeksi konjungtiva dan silier.
Endapan keratic hadir pada endotel kornea.
Serangan itu berlangsung 2 sampai 3 minggu,
kemudian mereda dan kambuh lagi, dengan iris
berikutnya atrofi dan sinekia posterior.

 Figure : Behcet's disease. (a)

Hypopyon (b) obliterative necrotizing
retinal vasculitis with multifocal
chalky white retinitis

 Temuan fundus klasik adalah

nekrosis, vaskulitis retina obliterative
yang mempengaruhi baik arteri dan
vena di kutub posterior.
Vitritis selalu hadir selama fase akut.

 Pembentukan katarak adalah komplikasi yang paling

umum terjadi pada segmen anterior setelah
inflamasi yang berulang, terjadi pada lebih dari 36%
kasus.
Posterior sinekia, iris atrofi, dan anterior synechia
perifer dapat berkembang selama serangan
inflamasi okular yang berulang.
Synechia anterior perifer atau iris Bombe dari pupil
dapat menyebabkan glaukoma sekunder.
Atrofi retina dengan atrofi optik adalah hasil akhir
episode berulang dari peradangan segmen
posterior.

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Tidak ada tes diagnostik tunggal untuk
Penyakit Behet.
Sebuah kecenderungan genetik dengan
hubungan yang kuat dengan gen HLAB51 tampaknya memainkan peran
penting dalam penyebab Behet.
Pasien mungkin memiliki tinggi LED,
CRP atau meningkatnya jumlah leukosit
perifer selama tahap aktif penyakit.

 Tes patergi dapat berguna, dan

adalah salah satu kriteria yang
disarankan.

DIAGNOSIS

DIAGNOSIS

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan
Steroid topikal dan cycloplegics atau
suntikan steroid periokular dapat
digunakan ketika peradangan mata
hanya terbatas pada segmen
anterior.

Penatalaksanaan
Jika ada keterlibatan segmen posterior
di BD, terapi sistemik diperlukan.
Pilihan obat ditentukan oleh tingkat
keparahan penyakit.
Yang paling umum digunakan :
Obat anti-inflamasi : kortikosteroid
Agen sitotoksik.
Imunosupresan : Siklosporin, Tacrolimus
Azathioprine

 Pembedahan.
Pembedahan diindikasikan bila
perbaikan visual dapat diharapkan
dan mata telah bebas dari
peradangan selama minimal 3 bulan.

 Operasi pada mata dengan katarak dan uveitis

sebelumnya telah ditinjau oleh Foster dan rekan.
Rekomendasi mereka untuk operasi katarak
yang sukses dan untuk meminimalkan uveitis
pasca operasi adalah sebagai berikut:
Uveitis harus tidak aktif selama minimal 3 bulan sebelum
operasi
Sistemik dan steroid topikal harus digunakan sebagai
profilaksis selama 1 minggu sebelum operasi dan berlanjut
pasca dioperasi
Obat imunosupresif harus dilanjutkan
Penghapusan lengkap bahan kortikal harus dilakukan,

Terima Kasih