Hirschsprung Disease

Source: Aschrafts Pediatric

Surgery 6

Gejala & Tanda

Pada periode neonatus:
Distensi abdomen
Muntah bilier
Intoleransi dalam pemberian makan
Keterlambatan pengeluaran mekonium
dalam 24 jam pertama
10% memiliki gejala demam, distensi
abdomen, dan diare karena Hirschsprungassociated enterocolitis (HAEC)

Gejala & Tanda

Jika gejala baru muncul pada masa
anak-anak:
Konstipasi berat
Ada riwayat keterlambatan
pengeluaran mekonium saat lahir
Gagal tumbuh
Distensi abdomen
Ketergantungan terhadap enema
tanpa encopresis (stool holding) yang
signifikan

Pemeriksaan Penunjang
Foto polos abdomen: gambaran dilatasi usus
Water-soluble contrast enema: gambaran zona
transisi di antara usus normal yang mengalami
dilatasi dan usus aganglionik yang mengalami
konstriksi (Penting untuk melakukan foto polos
abdomen 24 jam setelahnya untuk melihat
adanya retensi kontras)
Biopsi rektal: untuk konfirmasi diagnosis.
(Pengambilan sampel 1 1,5 cm di atas linea
dentata)

Pemeriksaan Penunjang
Gold standard: pemeriksaan histologi
tidak ditemukan adanya sel ganglion
pada submukosa dan pleksus
myenterikus
Pewarnaan dengan asetilkolinesterase
menghasilkan warna yang menyengat
Pewarnaan dengan calretinin tidak
menunjukkan warna