Dermatosis Vesikobulosa

(penyakit kulit dengan kelainan terutama

vesikel dan bula )
Tutorial C

PEMFIGUS
Definisi :

Pemfigus adalah pemfigus, berasal dari

kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh
atau gelembung, merupakan sekelompok
penyakit berlepuh kronik dimana
autoantibodi secara langsung menyerang
permukaan keratinosit yang mengakibatkan
hilangnya adhesi antar keratinosit melalui
proses yang disebut akantolisis.

Epidemiologi
oMengenai semua bangsa dan ras
oFrekuensi kedua jenis kelamin sama
oUmumnya mengenai usia pertengahan.

Namun, dapat mengenai semua usia.

Gejala khas pada Pemfigo :
oPembentukan bula yang kendur pada kulit

yang umumnya terlihat normal dan mudah

pecah.
oPada penekanan, bula tersebut meluas
(tanda Nikolski positif)
oAnaktolisis selalu positif
oAdanya antibodi tipe IgG terhadap antigen
interselular di epidermis yang dapat

Klasifikasi
1. Pemfigus vulgaris
2. Pemfigus foliaseus
3. Pemfigus paraneoplastik

(Pemfigus paraneoplasik adalah pemfigus yang

paling jarang ditemukan, dan pemfigus vulgaris
adalah pemfigus tersering dijumpai)

A. Pemfigus Vulgaris
. Ditandai oleh :

Bula berdinding tipis, relatif flaksid, dan

mudah pecah yang timbul baik pada kulit atau
membran mukosa normal maupun di atas dasar
eritematous.
. Predileksi :

Mulut, Sela paha, kulit kepala, wajah, leher,

aksila, dan genital.
# Mulut biasanya tempat timbul pertama kali

Gambar 1.
A : Bula flaksid
B : Lesi oral

Gambar 3.
Pemfigus vulgaris.
Erosi luas akibat
lepuh pada kulit

B. Pemfigus Foliaseus
. Karakteristik lesi

berskuama, erosi berkrusta, dan sering pada

dasar eritematous.
# Stadium lokal dini : lesi ini biasanya
berbatas tegas dan tersebar pada daerah
seboroik, termasuk wajah, kulit kepala, dan
trunkus bagian atas.
# Pasien sering mengeluh nyeri dan rasa
terbakar pada lesi dikulitnya.

Gambar 5. Pemfigus foliaseus.

A. Lesi berkrusta dan berskuama pada punggung atas.

B. Eritroderma eksfoliatif akibat lesi yang konfluen

C. Pemfigus Paraneoplastik
Bentuk ini sering dikaitkan dengan adanya
neoplasma, baik jinak maupun ganas.
. Gambaran klinis dan Bentuk lesi

Adanya stomatitis (terdiri dari erosi dan

ulserasi) yang sukar sembuh, Makula
eritematous, lepuh dan erosi, lesi seperti
eritema multiforme, dan liken.
# Adanya lepuh dan lesi seperti eritema
multiforme pada telapak tangan dan kaki sering
digunakan sebagai ciri untuk membedakan
pemfigus paraneoplastik dari pemfigus vulgaris.

A. Erosi luas pada bibir pasien dengan pemfigus

paraneoplastik dan limfoma. Stomatitis berat yang khas

disertai dengan lesi kutan polimorfik.
B. Ulserasi yang nyeri pada bagian lateral lidah.
C. Makula dan papula eritematous yang menjadi erosi pada
bagian atas dada.
D. Lesi di lengan bawah.

Diagnosis Pemfigus
Anamnesis dan Px. Kulit yang lengkap
Pemeriksaan penunjang :
a. Biopsi kulit dan Patologi anatomi

Pada pemfigus vulgaris dapat dijumpai

adanya akantolisis suprabasiler, sedangkan pada
pemfigus foliaseus akantolisis terjadi di bawah
stratum korneum dan pada stratum granulosum.
b. Imunoflouresensi
c. Tes darah
Untuk mengidentifikasi adanya antibodi
terhadap protein yang disebut desmoglein.
Adanya antibodi tersebut mengindikasikan
terjadinya pemfigus.

Pengobatan
Terapi kortikosteroid, yang sering digunakan

adalah Prednison dan Deksametason.

Dosis prednison 60- 150 mg/hari atau 3
mg/KgBB/hari.

PEMFIGOID BULOSA
Definisi

Merupakan penyakit autoimun kronik yang

ditandai oleh adanya bula subepidermal
yang besar dan berdinding tegang.
Etiologi

Autoimunitas

Bentuk lesi

Terdiri atas bula, dapat bercampur dengan

vesikel. Berdinding tegang, sering disertai
eritema.
Predileksi

Ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha,

mulut ( 20% kasus).
Pengobatan
Dengan menggunakan Kortikosteroid.

Dosis prednison 40-60 mg/hari.

Tetrasiklin (3 x 500mg/ hari)

DERMATITIS HERPETIFORMIS
(Morbus Duhring)
Definisi

Penyakit yang menahun dan residif,

ruam bersifat polimorfik terutama berupa
vesikel, tersusun berkelompok dan
simetrik serta disertai rasa gatal.
Etiologi

Belum diketahui pasti.

 Gejala klinik

Lepuhan- lepuhan kecil muncul secara

bertahap. Paling banyak ditemukan di sikut,
lutut, bokong, punggung bagian bawah dan
kepala bagian belakang. Kadang ditemukan di
wajah dan leher.
keluhan utama sangat gatal
Bentuk lesi
Eritema
Papulo-vesikel dan bula, tersusun arsinar atau

sirsinar. Dinding vesikel atau bula tegang.

 Predileksi

Punggung, sakrum, bokong, daerah ekstensor

dilengan atas, sekitar siku dan lutut.
Pengobatan
DDS (diaminodifenilsulfon), dosis 200- 300

mg/hari.
Sulfapiridin, dosis 1- 4 gram/hari.