BY WINANGUN

NEPRITIS LUPUS
ERYTEMATUS

PENDAHULUAN
Arti kata lupus dalam bahasa Latin berarti
anjing hutan
Penyakit yang sangat mematikan dan setara
dengan kanker!
Ada sekitar 5 juta orang SLE, lebih dari 100
ribu kasus baru terjadi setiap tahunnya
. Istilah ini mulai dikenal sekitar satu abad lalu,
penyakit ini pada umumnya memiliki butterfly
rash / ruam merah berbentuk kupu-kupu di
pipi yang serupa di pipi Serigala, warna putih

PENGERTIAN

Systemic lupus erythematosus (SLE)

adalah penyakit AUTOIMUN dan
inflamasi kronis yang menyerang
banyak sistem dalam tubuh, dengan
perjalanan penyakit bisa akut atau
kronis, karena adanya antibodi yang
menyerang tubuhnya sendiri.
Timbul Ag-Ab komplek dari tubuh sendiri

PENGERTIAN

penyakit lupus adalah penyakit sistem

imunitas di mana jaringan dalam tubuh
dianggap benda asing. Reaksi sistem
imunitas mengenai berbagai sistem
organ tubuh : jaringan kulit, otot, tulang,
ginjal, sistem saraf, sistem kardiovaskuler,
paru-paru, lapisan pada paru-paru, hati,
sistem pencernaan, mata, otak, maupun
pembuluh darah dan sel-sel darah.
( SYSTEMIC)

MANIFESTASI SLE

INCIDEN

Mengenai semua lapisan masyarakat,

1-5 orang di antara 100.000 penduduk,
bersifat genetik, dapat diturunkan.
Wanita lebih sering 6-10 kali daripada pria
(SLE) lebih sering ditemukan pada ras kulit
hitam, Cina, Asia dan Filipina.
Penyakit ini terutama diderita oleh wanita
muda dengan puncak kejadian pada usia 1540 tahun (selama masa reproduktif)
Perbandingan wanita dan laki-laki 6:1.

ETIOLOGY.

Sampai saat ini penyebab LES (Lupus

eritematsus sistemik) belum diketahui,pasti
Diduga ada beberapa paktor yang terlibat seperti
paktor genetic,infeksi dan lingkungan berperan
pada patofisiologi LES
Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan
untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan
tubuh sendiri. Penyimpangan dari reaksi
imunologi ini anti bodi secara terus menerus.
Anti bodi dan komplek imun penyakit
implamasi kerusakan multiorgan

PATOGENESIS

PENYAKIT AUTO IMUNPenyakit SLE

terjadi akibat terganggunya regulasi
kekebalan yang menyebabkan
peningkatan autoantibody yang
berlebihan.
Patogenesis melibatkan gangguan
mendasar dalam pemeliharaan self
tolerance bersama aktifitas sel B

PATOGENSESIS

Ganguan toleransi sel B terjadi

sekunder terhadap beberapa factor
1.Efek herediter dalam pengaturan
proliferasi sel B
2.Hiperaktivitas sel T helper
3.Kerusakan pada fungsi sel T supresor
Beberapa faktor lingkungan juga dapat
memicu timbulnya lupus

PENCETUS

Adanya infeksi,
Terkena paparan sinar matahari, Sinar
ultraviolet
Pemakaian pil KB LAMA
Berhubungan dengan hormon estrogen.
Stres fisik da mental yang berlebihan
Pemakaian obat-obatan tertentu
hidralazin, prokainamid,isoniazid, klorpromazin
dan beberapa preparat antikonvulsan ( ANTI
KEJANG ).

DIAGNOSIS

Diagnosis SLE (penyakit lupus) seringkali

sulit ditegakkan karena gejala klinis
penyakitnya sangat beraneka ragam. Untuk
menegakkan diagnosis SLE harus
dilakukan melalui dua tahapan.
1.Menyingkirkan kemungkinan diagnosis
penyakit lain.
2.Mencari tanda dan gejala penyakit yang
memiliki nilai diagnosis tinggi untuk SLE
(penyakit lupus). dg kreteria dx.

DIAGNOSIS

Berdasarkan kriteria American College of

Rheumatology (ACR) 1982, diagnosis SLE dapat
ditegakkan secara pasti jika dijumpai empat kriteria
atau lebih dari 11 kriteria,
1.Bercak-bercak merah pada hidung dan kedua pipi
yang memberi gambaran seperti kupu-kupu (butterfly
rash),
2.Kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari
(photohypersensitivity),
3. Luka di langit-langit mulut yang tidak nyeri,
4. Radang sendi ditandai adanya pembengkakan
serta nyeri tekan sendi,

BUTTERFLY RUSH

5. kelainan paru,
6.kelainan jantung,
7.kelainan ginjal,( LUPUS NEPRITIS)
8.kejang tanpa adanya pengaruh obat atau
kelainan metabolik,
9.kelainan darah (PANSITOPENIA),
10.kelainan sistem kekebalan (sel LE positif atau
titer anti-ds-DNA abnormal atau antibodi anti SM
positif atau uji serologis positif palsu sifilis)
11. antibodi antinuklear (ANA) positif.

Manifestasi klinis

Kelainan yang paling sering pada SLE

adalah kelainan sendi dan kelainan kulit.
Sendi yang sering terkena adalah sendi
jari-jari tangan, sendi lutut, sendi
pergelangan tangan dan sendi
pergelangan kaki.
Kelainan kulit berupa butterfly rash
dianggap khas dan banyak menolong
dalam mengarahkan diagnosis SLE.

Kontraktur sendi

Gangguan organ SLE

GEJALA KLINIS

Gejala klinis dan perjalanan penyakit

SLE (penyakit lupus) sangat bervariasi.
Penyakit dapat timbul mendadak disertai
tanda-tanda terkenanya berbagai sistem
dalam tubuh.
Penyakit dapat juga menahun dengan
gejala pada satu sistem yang lambat
laun diikuti oleh terkenanya sistem yang
lain. ( multi organ )

Perjalanan penyakit ini bervariasi, mulai

dari penyakit yang ringan sampai
penyakit yang berat.( FATAL)
Gejala pada setiap penderita berlainan,
serta ditandai oleh masa bebas gejala
( remisi ) dan masa kekambuhan
(eksaserbasi).
Munculnya penyakit dapat spontan atau
didahului faktor pemicu.

rash

gejala

Setiap serangan biasanya disertai gejala

umum, seperti demam, badan lemah, nafsu
makan berkurang dan berat badan
menurun. kelelahan yang berlebihan,pegal
Kulit yang mudah gosong akibat sinar
matahari serta timbulnya gangguan
pencernaan.
Gejala ini terutama didapatkan pada masa
aktif, sedangkan pada masa remisi
(nonaktif) gejala menghilang.

manifestasi

Buterfly rash

gejala

Pada kulit, akan muncul ruam merah yang

membentang di kedua pipi, mirip kupu-kupu.
(butterfly rash). Namun ruam merah menyerupai
cakram bisa muncul di kulit seluruh tubuh,
menonjol dan kadang-kadang bersisik.
Wanita yang sudah terserang dua atau lebih
gejala saja, harus dicurigai mengidap Lupus.
Anemia yang diakibatkan oleh sel-sel darah
merah yang dihancurkan oleh penyakit LUPUS ini
Rambut yang sering rontok dan rasa lelah yang
berlebihan

STOMATITIS

gejala

Gejala utama Lupus EritmatosusSistemik

(LES) adalah kelemahan umum, anoreksia,
rasa mual, demam dan turun berat badan.
Sekitar 80% kelainan melibatkan jaringan
persendian, kulit, dan darah
30-50% menyebabkan kelainan ginjal,
jantung dan sistem saraf,
Sekitar 10-30%menyebabkan trombosis
arteri dan vena yang berhubungan dengan
antibodiantikardiolipin.

GG MATA PD SLE

Gejala neurologis,

Manifestasi klinis LES pada sistem saraf

dapat berupa neuropsikiartik
psikiosis,kejang, stroke, kelumpuhan
saraf kranial, maupun mielopati.
Angka kejadian mielopatitransversa
pada LES sekitar 1-2%, sedangkan
insiden kejadian mielopati transversa
pada populasi umum 1,34/satu juta.

Kelainan multi organ

Manifestasi kulit.

Pengobatan

Sampai sekarang, SLE memang belum

dapat disembuhkan secara sempurna.
Namun, pengobatan yang tepat dapat
menekan gejala klinis dan komplikasi
Pengobatan besifat individual,
G/ RINGAN TERAPI KONSERVATIF
TERAPI AGRESIF G/ BERAT
SYSTEMIK

Penatalaksanaan

Untuk penatalaksanaan, SLE dibagi jadi:

Kelompok Ringan, Gejala : Panas, artritis,
perikarditis ringan, efusi pleura/perikard
ringan,kelelahan, dan sakit kepala, pegal ,silu
Kelompok Berat
Gejala : efusi pleura perikard masif, penyakit
ginjal, anemia hemolitik,trombositopenia,
lupus serebral, vaskulitis akut,
miokarditis, pneumonitis lupus, dan
perdarahan paru

Penatalaksanaan Umum

Cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang

berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup
Hindari Merokok
Hindari perubahan cuaca mempengaruhi proses
inflamasi
Hindari stres dan trauma fisik
Diet sesuai kelainan hyperkolestrolemia
Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV
pada pukul 10.00 sampai15.00
Hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain yang
mengandung hormon estrogen

Medikamentosa :

SLE derajat Ringan

Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam,
artritis, pleuritis, perikarditis ringan )
Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti
peradangannon-steroid (NSAID )
Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim
kortikosteroid.
Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat
anti malaria(hydroxycloroquine)
Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari.
Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu
sesuai kebutuhan

SLE derajat berat;

Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderita

Anemiahemolitik , penyakit jantung atau paru yang
meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat)
Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama
dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang
terkena
obat penekan sistem kekebalan
obat sitotoksik pada penderita yang tidak memberikan
respon yang baik terhadap kortikosteroid atau yang
tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.

TERAPI
MEDIKAMENTOSA

Terapi konservatif menggunakan antiinflamasi non-steroid (indometasin,

asetaminofen, ibuprofen), salisilat,
kortikosteroid (prednison, prednisolon)
dosis rendah, dan antimalaria
(klorokuin).
Terapi agresif menggunakan
Kortikosteroid dosis tinggi dan
imunosupresif (azatioprin, siklofosfamid)

Pengobatan Keadaan Khusus

Anemia Hemolitik Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg

BB/hari), dapat ditingkatkansampai 100-200 mg/hari bila
dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada
perbaikan
Trombositopenia autoimunPrednison 60-80 mg/hari (1-1,5
mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respondalam 4 minggu,
ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengandosis
0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut
Perikarditis RinganObat antiinflamasi non steroid atau anti
malaria. Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20-40
mg/hari
perikarditis Berat diberikan prednison 1 mg/kg BB/ha

EDUKASI

Perlu diingatkan untuk selalu

menggunakan krem pelindung sinar
matahari, baju lengan panjang, topi atau
payung bila akan bekerja di bawah sinar
matahari karena penderita sangat sensitif
terhadap sinar matahari
OS MUDAH INFEKSI PERLU
ANTIBIOTIK.
PERLU EDUKASI OS SIKAP POSITIP
TUMBUH

KOMPLIKASI

Hampir mengenai semua organ tubuh

Kematian paling sering disebabkan

komplikasi gagal ginjal, kerusakan
jaringan otak, dan infeksi sekunder.

SYOK SEPSIS YANG SULIT DIATASI

WINANGUN

LUPUS NEPHRITIS

pengertian

Lupus nepritis: inflamasi atau

peradangan ginjal krn SLE.
Imunitas tubuh menyerang sel dan
organ tubuh sendiri. ( pny. Auto imun).
>> 60 % SLE lupus nepritis.
Kematian meningkat & g/ penyakit
memberat
Co morbid penyakit lain

Nepritis lupus

klinis

Gejal utama : SLE dan gejala lupus lain

Nyeri bengkak sendi, nyeri otot,
Demam berkepanjangan tak jelas penyebab
Rash muka, buterfly rash
HT, gangguan fungsi ginjal,
Edem tungkai dan sendi
Urine berbuih.

DIAGNOSIS

RIWAYAT PENYAKIT AUTOIMUN

Gejala klinis SLE secara umum
Gangguan fungsi ginjal,
Tes urine dan darah
Dx pasti : biopsi ginjal dan pemeriksaan
patology anatomy. ( PA ).

Gejala klinis

Klinis, SLE sebagian besar demam,

fever, weight loss (100%), arthralgias,
synovitis, arthritis (95%), pleuritis,
pericarditis (80%),
malar facial rash, photodermatosis,
alopecia (75%), anaemia, leukopaenia,
thrombocytopaenia, and thromboses
(50%).

Gejala lain

50% SLE menunjukkan gejala lupus

nephritis dan gejala lain pada waktu
bersamaa.
Gejala ginjal meliputi: proteinuria (100%),
nephrotic syndrome (55%), granular casts
(30%), red cell casts (10%), microhematuria
(80%), macrohematuria (2%), reduced renal
function (60%), Rapid progresif GN (30%),
ARF (2%), hypertension (35%), hyperkalemia
(15%) and tubular abnormalities (70%).

rash

histology

Secara histology, stage I (minimal mesangial)

gambaran histology normal.
stage II disease (mesangial proliferative)
menunjukkan mesangial hypercellularity and
matrix expansion.
stage III disease (focal lupus nephritis)
sklerosis << 50% of the glomeruli
Stage IV lupus nephritis (diffuse proliferative) .
Lebih >> 50% of glomeruli sudah rusak. Bisa
lesi swegmental, global atau kronik aktif.

Hystology lupus nepritis.

Stage V (membranous lupus

nephritis)ditandai dg penipisa dinding
capiler glomerulus.segmental atau global,
dan penipisan diffuse membrane
subepithelial deposits secara mikroskop
elektron
stage VI, or advanced sclerosing
lupus nephritis. Sclerosis menyeluruh
>> 90% glomeruli, inflamasi memburuk.

Diagnosis

Diagnosis lupus nephritis berdasarkan

pemeriksaan darah,, urinalysis,
X-rays, ultrasound ( USG ginjal ) CT
scans ginjal dan biopsy ginjal .
Pd urinalysis, nephritic lupus
ditemukan RBC casts, sel darah merah
dan protenuria masif
Pemeriksaan darah tentu ada
peningkatan ureum dan creatinin.

This classification was defined in 1982 and

revised in 1995.

Stage I is minimal mesangial glomerulonephritis which is histologically

normal on light microscopy but with mesangial deposits on electron
microscopy. It constitutes about 5% of cases of lupus nephritis.
Renal failure is very rare in this form.
Stage II is based on a finding of mesangial proliferative lupus nephritis.
This form typically responds completely to treatment with corticosteroids. It
constitutes about 20% of cases. Renal failure is rare in this form.
Stage III is focal proliferative nephritis and often successfully responds to
treatment with high doses of corticosteroids. It constitutes about 25% of
cases. Renal failure is uncommon in this form.
Stage IV is diffuse proliferative nephritis. This form is mainly treated with
corticosteroids and immunosuppressant drugs. It constitutes about 40% of
cases. Renal failure is common in this form.
Stage V is membranous nephritis and is characterized by extreme edema
and protein loss. It constitutes about 10% of cases Renal failure is
uncommon in this form.

TERAFI

Terafi lupus nepritis tergantung stadium

dan beratnya gejala lupus nepritis.
Kondisi ringan diberikan corticosteroid oral
maupun IV
Pada keadaan berat diperlukan imuno
supresant yang lebih kuat seperti
cykloposfamid intra vena.

THANK YOU