bOOKREVIEW Neurotology

VESTIBULAR SYSTEM DISORDERS

Handbook of Vestibular Rehabilitation 3rd Edition,
Susan J. Herdman, 2007

Oleh : Dina Imelda

Pembimbing : dr. Suratno, Sp. S (K)
1

GANGGUAN SISTEM
VESTIBULAR
Disfungsi vestibular perifer, yang melibatkan organ akhir

vestibular dan atau saraf vestibular, dapat menghasilkan

berbagai tanda dan gejala.
Evaluasi

menyeluruh oleh dokter diperlukan untuk

mengidentifikasikan penyebab spesifik dari keluhan pasien
berupa vertigo atau ketidakseimbangan.

Riwayat pasien adalah kunci utama untuk diagnosis, didukung

dengan pemeriksaan otoneurologis yang teliti.

Menentukan apakah rehabilitasi vestibular sudah tepat dan jika

iya, pendekatan manakah yang seharusnya

berdasarkan bagian dari diagnosis pasien.

digunakan

Bab ini menjelaskan gambaran klinis dari gangguan vestibular

perifer yang lebih umum.

Hasil tes diagnostik dan manajemen medis, bedah dan

rehabilitatif dari tiap gangguan ini disajikan hanya sebagai

ikhtisar saja, karena bahan ini akan secara rinci dalam bab-bab
lain.

Benign Paroxysmal Positional Vertigo

Penyebab paling umum dari vertigo.
Pasien dengan BPPV mengeluh episode singkat dari vertigo dipicu

oleh perubahan yang cepat dari posisi kepala.

Paling sering posisi kepala ini meliputi ekstensi tiba-tiba leher,

sering dengan saat kepala berpaling kesatu sisi (seperti ketika

menengadah ke rak yang tinggi atau menengok ke belakang saat
mengeluarkan mobil dari garasi) atau kepala miring ke samping ke
arah telinga yang sakit.
Gejala ini juga sering muncul ketika pasien berguling dari sisi satu

ke sisi lain di tempat tidur.

Pasien dapat mengidentifikasikan posisi kepala yang tidak

diinginkan, yang biasanya mereka hindari.

Banyak mengeluhkan ketidakseimbangan postural ringan

diantara serangan.
Vertigo berlangsung 30 detik sampai 2 menit (biasanya < 1

menit) dan bahkan

dipertahankan.

menghilang

jika

posisi

pemicu

Gangguan pendengaran, rasa penuh di telinga, dan tinnitus

tidak tampak pada kondisi ini,

Wanita lebih sering terkena daripada pria.

Keterlibatan keduanya dapat ditemukan 10% dari kasus

spontan dan 20% dari kasus trauma.

Biasanya terjadi remisi spontan, tetapi kekambuhan dapat

terjadi, dan kondisi tersebut dapat menimbulkan masalah

sebentar-sebentar secara berkesinambungan selama bertahuntahun.
Evaluasi harus mencakup pemeriksaan otoneurologis yang

teliti, bagian terpenting menjadi riwayat penyakit.

Kunci manuver diagnostik utama adalah tes posisi Dix-

Hallpike sementara pemeriksa mengamati mata pasien dengan

sepasang lensa Frenzel atau kombinasi dengan pemantauan
electronystagmography.
Reaksi khas disebabkan perubahan posisi yang cepat dari

duduk ke posisi kepala menggantung ke kiri atau kanan.

Vertigo dan nistagmus dimulai dengan suatu latensi dari 1 detik

atau lebih setelah kepala dimiringkan ke arah telinga yang sakit

dan meningkat keparahannya dalam waktu 10 detik sampai
maksimalnya diikuti dengan sensasi tidak nyaman dan
ketakutan yang terkadang menyebabkan pasien menangis dan
berusaha untuk duduk.

Gejala berkurang secara bertahap setelah 10-40 detik dan

akhirnya mereda, bahkan jika posisi kepala pencetus

dipertahankan.
Nistagmus berupa gabungan antara upbeat dan torsional

dengan komponen horisontal ringan: arahnya berhubungan

sangat erat dengan bidang yang bersinggungan dengan kanalis
semisirkularis, sangat mirip rangsangan percobaan dari aferen
posterior kanalis semisirkularis dari telinga yang tergantung.

Nistagmus berubah dengan arah dari tatapan, menjadi lebih

torsional ketika pasien melihat ke arah telinga yang tergantung

dan menjadi lebih vertikal ketika pasien melihat ke arah telinga
yang lebih tinggi.
Pengulangan prosedur ini beberapa kali mengurangi gejala.

Adaptasi dari respon ini adalah nilai diagnostik, karena

gambaran klinis yang mirip dengan BPPV dapat disebabkan
oleh tumor cerebelum.
Pada yang kedua, tidak ada adaptasi sebagai respon dari

pengulangan tes.

Kriteria diagnostik lebih lanjut menunjukkan suatu nistagmus posisional

sentral, yaitu sebagai berikut:

1. kondisi tidak mereda dengan dengan mempertahankan posisi kepala pada
posisi pemicu
2. nistagmus dapat berubah arah ketika posisi kepala yang berbeda dilakukan
dan
3. nistagmus dapat terjadi sebagai downbeat nistagmus hanya pada posisi
kepala menggantung
BPPV harus dibedakan dengan nistagmus posisional dari penyakit Menieres,

Fistula perilimfatik dan intoksikasi alkohol.

Beberapa

pasien tidak menunjukkan nistagmus upbeat

torsional yang khas, tetapi sebagai contoh menunjukkan
nistagmus horisontal yang kuat, yang tetap mengikuti pola
serupa dari peningkatan dan penurunan tetapi sering pada
periode yang lebih lama.

Nistagmus horisontal mungkin menunjukkan varian kanalis

lateral dari BPPV.

Penjelasan

klasik dari patofisiologi yang mendasari

(cupulolithiasis) pertama kali dijelaskan oleh Schuknecth pada
tahun 1969.

Teori cupulolithiasis menunjukkan bahwa sisa serpihan melekat

ke cupula, membuatnya lebih padat daripada endolymph

sekitarnya sehingga rentan terhadap tarikan gravitasi.
Menyiratkan

bahwa posisi manuver akan menghasilkan

peningkatan respon posisi dengan nistagmus pada awalnya
mengarah ke arah rangsangan ampullopetal.

Nistagmus terjadi segera setelah manuver posisi dan seharusnya

berubah arah ketika gravitasi menarik cupula ke bawah.

Nistagmus, tidak mereda selama posisi kepala menunduk

dipertahankan; yang diharapkan adalah nistagmus perubahan

posisi dibandingkan nistagmus mempertahankan posisi.

Brandt dan Steddin menekankan teori kedua, canalithiasis, yang

lebih menjelaskan gambaran khas dari BPPV.

Menunjukkan bahwa sisa serpihan dari kepadatan yang lebih dari

endolymph bebas mengambang di lengan panjang dari kanalis.

Ketika kepala digerakkan dalam bidang kanal, serpihan sisa

mengendap ke titik terendah dari kanal, menyebabkan endolymph

bergerak dan membelokkan cupula dengan hisapan atau tekanan
(seperti pompa), tergantung pada arahnya bergerak.
Teori ini sesuai dengan arah nistagmus dan juga memungkinkan

untuk suatu latensi.

Jika gejala menetap lebih lama dari yang diharapkan,

penyelidikan lebih lanjut dapat dilakukan, seperti magnetic

resonance imaging (MRI) seharusnya dilakukan untuk menilai
penyebab vertigo posisional yang tidak biasa seperti neuroma
akustik dan tumor ventrikel 4.
BPPV biasanya adalah gangguan yang sembuh dengan

sendirinya dan umumnya sembuh secara spontan dalam waktu

6-12 bulan.
Latihan vestibular ringan atau manuver yang bertujuan untuk

menyebar sisa serpihan otolith dari cupula dapat mempercepat

penyembuhan; dimana obat anti vertigo tidak banyak
membantu.

Salah

satu pendekatan adalah menginstruksikan pasien

memperkirakan posisi yang berulangkali membuat gejala.

Periode pemulihan bervariasi dari segera setelah satu posisi

manuver (pergeseran fisik) sampai biasanya 6 minggu sampai 6

bulan.
Untuk gejala yang lebih berat yang tidak respon terhadap

latihan, tiga pilihan bedah tersedia untuk membantu.

(1) irisan transmeatal saraf ampula posterior (dikenal sebagai
neurektomi tunggal).
(2,3) Kedua pilihan lainnya adalah penyekatan labirin
menggunakan teknik laser dan pengisian non ampula dari
kanalis semisirkularis posterior.

Pengisian non ampula tampaknya menjadi alternatif yang aman

dan efektif dibandingkan neurektomi tunggal pada kelompok

kecil pasien dengan BPPV yang tidak terselesaikan dengan
latihan fisik.

BPPV
ETIOLOGI
Terjadi saat otokonia terperangkap dalam endolimf labirin
vestibular, dan masuk dalam salah satu kanalis semisirkularis.
1. Idiopatik
Sekitar 50% penderita BPPV tidak diketahui penyebabnya
2. Simptomatik
Pasca trauma, pasca-labirintis virus, insufisiensi
vertebrobasilaris, Meniere, pasca-operasi, ototoksisitas dan
mastoiditis kronik

PATOFISIOLOGI
Terdapat hipotesa yang menerangkan patofisiologi BPPV, yaitu
(gambar 4)
1. Hipotesis kupulolitiasis
2. Hipotesis kanalitiasis

1.Hipotesis Kupulolitiasis
Debris berisi kalsium karbonat berasal dari fragmen otokonia terlepas dari
macula utrikulus yang berdegenerasi, menempel pada permukaan kupula
kanalis semisirkularis posterior yang letaknya paling bawah.
Penyebab terlepasnya debris dari macula belum diketahui secara pasti
diduga terjadi karena pasca trauma atau infeksi.
Penderita BPPV usia tua diduga berkaitan dengan timbulnya osteopenia
dan osteoporosis sehingga debris mudah terlepas sehingga menimbulkan
serangan BPPV berulang.
Jika pasien berubah posisi dari duduk ke berbaring dengan kepala
tergantung, seperti tes Dix Hallpike,kanalis posterior berubah posisi dari
inferior ke superior, kupula bergerak secara sentrifugal, dan menimbulkan
nistagmus dan keluhan vertigo.

Pergeseran masa otokonia tersebut membutuhkan waktu, hal ini

yang menyebabkan adanya masa laten sebelum timbulnya
nistagmus dan keluhan vertigo.
Gerakan posisi kepala yang berulang menyebabkan otokonia
terlepas dan masuk ke dalam endolimf, menyebabkan timbulnya
fatigue,
yaitu
berkurangnya
atau
menghilangnya
nistagmus/vertigo, disamping adanya mekanisme kompensasi
sentral.
Nistagmus tersebut timbul secara paroksismal pada bidang
kanalis posterior telinga yang berada pada posisi di bawah,
dengan arah komponen cepat ke atas.

2. Hipotesis Kanalitiasis
Kristal kalsium karbonat bergerak di dalam kanalis
semisirkularis (kanalitiasis) menyebabkan endolimf bergerak
dan akan menstimulasi ampula dalam kanal, sehingga
menyebabkan vertigo.
Nistagmus dibangkitkan oleh saraf ampularis yang tereksitasi
di dalam kanal yang berhubungan langsung dengan muskulus
ekstra okuler. Setiap kanal yang dipengaruhi oleh kanalitiasis
mempunyai karakteristik nistagmus.

Neuritis Vestibular
Vestibulopati akut unilateral (idiopatik), juga dikenal sebagai

neuritis vestibular, adalah penyebab paling umum kedua dari

vertigo.
Onset sering didahului dengan adanya infeksi virus dari

saluran nafas bagian atas atau saluran cerna.

Gejala utama adalah onset akut yang berkepanjangan dari

vertigo rotasi berat yang diperburuk oleh gerakan kepala,

terkait dengan gerakan nistagmus spontan berputar-horisontal
menuju ke arah telinga sehat, ketidak seimbangan posisi tubuh,
dan mual.

Gangguan pendengaran biasanya tidak ada, tetapi ketika ada,

gondongan, campak, dan infeksi mononukleasis, infeksinya

antara lain, telah terlibat.
Adanya gangguan pendengaran bersamaan dengan vertigo

rotasional onset akut seharusnya dokter waspada untuk

mempertimbangkan diagnosis lainnya (misalnya iskemia arteri
labirin, penyakit Menieres, neuroma akustik, herpes zoster,
penyakit Lyme, neurosipilis).
Terutama pada usia antara 30-60 tahun, dengan puncak bagi

perempuan pada dekade keempat dan laki-laki pada dekade

keenam.

Pasien mungkin mengalami nistagmus iritasi dari peradangan

fase akut.
Tes kalori selalu menunjukkan hiporespon ipsilateral atau non

respon (paresis kanalis horizontal).

Pasien dengan kondisi ini paling sering menunjukkan

keterlibatan parsial hanya pada bagian saraf vestibular superior

(meliputi kanalis semisirkularis lateral dan anterior, utrikulus,
dan bagian kecil dari sakulus), dimana bagian kiri dari sakulus
dan aferen kanalis semisirkularis posterior intak.

Gejala mereda setelah periode 48-72 jam, dan berangsur

kembali ke keseimbangan normal sekitar 6 minggu.

Gerakan

kepala cepat terhadap sisi lesi, masih dapat

menyebabkan oscillopsia ringan dari penglihatan dan gangguan
keseimbangan sesaat.

Pemulihan dihasilkan oleh kombinasi dari kompensasi sentral

dari ketidakseimbangan vestibular, yang dibantu dengan latihan

fisik, dan pemulihan fungsi labirin.
Otoscopy yang cermat dilakukan untuk menyingkirkan adanya

potensi proses infeksi otologi sebagai sumber dari labirintitis

serosa toksik.

Demam

pada penyakit telinga kronis dan

menunjukkan adanya supurasi dan meningitis.

labirintitis

Suatu labirintitis toksik adalah hasil dari peristiwa yang

tergambar dengan baik dari kejadian seperti pembedahan atau

trauma.
Pengobatan awal dari dicapai dengan penggunaan dari penekan

vestibular,
seperti
antihistamin
antikolinergik scopolamin.

dimenhidrinat,

atau

Tirah baring sangat membantu pada awal perjalanan penyakit.

Mempercepat

proses penyembuhan, latihan vestibular

merangsang mekanisme kompensasi dari sistem saraf pusat,
merangsang adaptasi.

Latihan dirancang untuk meningkatkan baik itu keseimbangan

pandangan dan posisi tubuh.

Hewan

percobaan menunjukkan: alkohol, fenobarbital,

clorpromazine, diazepam, dan adreno-corticotropic hormon
(ACTH) antagonis menghambat kompensasi; kafein,
amfetamin, dan ACTH mempercepat kompensasi.

Pada 141 pasien dengan neuritis vestibular, Strupp dan rekan

melakukan percobaan prospektif secara acak terhadap

metilprednisolon, valacyclovir, dan kombinasi keduanya dalam
waktu 3 hari setelah timbulnya gejala.
Peneliti

menunjukkan bahwa metilprednisolon secara

signifikan meningkatkan pemulihan fungsi vestibular perifer
(dari 39% pada grup plasebo menjadi 62% pada grup
metilprednisolon), sedangkan valacyclovir tidak.

Studi ini menunjukkan bahwa steroid secara signifikan

meningkatkan pemulihan fungsi vestibular perifer pada

manusia dengan neuritis vestibular.

NEURITIS VESTIBULAR
ETIOLOGI
-Diduga infeksi virus
-Didukung hipotesis terjadinya bersifat endemik pada bulan
tertentu yang berhubungan dengan infeksi virus.

PATOFISIOLOGI
-Perubahan gerakan dan posisi kepala mengaktifkan salah satu
labirin (meningkatkan input) dan menghambat (menurunkan
input) sisi lainnya. Aktifitas neuronal asimetri pada nukleus
vestibularis menghasilkan gerakan mata kompensasi dan
pengaturan postur, sehingga kepala terasa berputar.

-Pada neuritis vestibular terjadi kerusakan selektif pada bagian

superior nervus vestibularis yang mensarafi kanalis
semisirkularis horisontal dan anterior, termasuk utrikulus dan
sebagian sakulus.

GAMBARAN KLINIS
-Vertigo rotatorik dan nausea spontan yang berat, onset dalam beberapa jam,
menetap lebih dari 24 jam
-Nistagmus horisontal rotatorik spontan dengan arah ke non lesional, dengan
ilusi gerakan sekitarnya (oskilopsia)
-Gangguan keseimbangan saat berdiri atau berjalan
-Defisit fungsi kanalis horisontal unilateral, dapat dideteksi dengan tes VOR
dan irigasi kalorik
-Pemeriksaan otoskopi dan pendengaran normal
-Tak didaptkan defisit neurologis

DIAGNOSIS
-Berdasar diagnosis klinis
-Pemeriksaan penunjang untuk menunjukkan gangguan fungsi vestibular
unilateral dan monitor perbaikan adalah Elektronistagmografi dan tes
kalori.

TERAPI
Simptomatik
-Fase akut 1-3 hari pertama, tablet dimenhidrinat 100mg atau obat anti vertigo lainnya
untuk menekan mual muntah
Kausal
-Kortikosteroid (meliputi metilprednisolon), 3 hari pertama onset gejala dan berlanjut
hingga 3 minggu (awalnya 100 mg/hari selanjutnya diturunkan 20 mg tiap 3 hari),
preparat lain Prednison tab 2x20 mg 10-14 hari. Antiviral (valacyclovir) tidak
memberikan perbedaan bermakna baik diberikan sendiri atau kombinasi dengan
kortikosteroid.

Latihan Vestibular
Untuk meningkatkan kompensasi vestibular sentral dilakukan
program latihan fisik dipandu petugas.
Awalnya stabilisasi statis, selanjutnya latihan dinamis untuk
mengontrol keseimbangan dan stabilisasi gerak mata selama
gerakan mata-kepala-badan.

Penyakit Meniere Dan Hidrops Endolimfatik

Penyakit Meniere adalah gangguan fungsi telinga bagian dalam

yang dapat menyebabkan kerusakan pendengaran dan gejala

vestibular.
Serangan khas yang dialami adalah sensasi awal dari rasa

penuh ditelinga, penurunan pendengaran, dan tinitus, diikuti

dengan vertigo rotasional, ketidakseimbangan posisi tubuh,
nistagmus, mual, dan muntah setelah beberapa menit.
Ketidakseimbangan yang parah ini (vertigo) menetap sekitar

30 menit sampai 24 jam.

Secara bertahap, gejala yang parah mereda, dan pasien umumnya

rawat jalan dalam waktu 72 jam.

Beberapa sensasi dari ketidakseimbangan posisi tubuh berlangsung

selama beberapa hari atau minggu, dan lalu keseimbangan normal

kembali.
Selama waktu penyembuhan, pendengaran

berangsur-angsur

kembali.
Pendengaran mungkin dapat kembali ke pra serangan atau

mungkin ada sisa gangguan pendengaran sensorineural permanen

Paling sering pada frekuensi yang lebih rendah.

Perbaikan sementara yang langka dari pendengaran selama

serangan dikenal sebagai Lermoyez phenomenon.

Tinitus biasanya berkurang dan pendengaran kembali.
Beberapa

pasien dapat secara tiba-tiba jatuh tanpa

pemberitahuan; kejadian ini mungkin terjadi pada tahap akhir
penyakit, yang disebut Tumarkins otolithic crisis dan
seharusnya dibedakan dari bentuk lain drop attack.

Gambaran khas penyakit Meniere terkadang tidak lengkap.

Pada penyakit vestibular Meniere, hanya gejala vestibular dan

rasa penuh yang hadir, dan penyakit koklea Meniere, hanya

gejala koklea dan rasa penuh koklea saja yang ditemui.
Terdistribusi merata antara jenis kelamin dan biasanya

memiliki onset pada dekade keempat dan keenam dari

kehidupan.
Sekitar 15% dari pasien memiliki keluarga sedarah dengan

penyakit yang sama, menunjukkan faktor genetik. Kejadian

dari keterlibatan bilateral berkisar antara 33%-50%.

Fenomena yang mendasar untuk pengembangan dari penyakit

Meniere adalah hidrops endolimfatik.

Apakah hidrops endolimfatik itu sendiri adalah penyebab dari

karakteristik gejala penyakit Meniere atau perubahan patologis

yang terlihat pada penyakit masih belum jelas.
Perkembangan hidrops umumnya adalah suatu fungsi malabsorbsi

dari endolymph pada saluran dan kantung endolimfatikus.

Malabsorpsi itu sendiri mungkin hasil dari terganggunya fungsi

komponen saluran dan kantung endolimfatikus, obstruksi mekanik

dari struktur ini, atau perubahan anatomi dari tulang temporal.

Endolymph diproduksi terutama oleh stria vascularis dan

mengalir baik secara longitudinal (sepanjang sumbu saluran

endolimfatikus menuju kantung endolimfatikus) dan radial
(melintasi membran dari ruang endolimfatikus ke dalam sistem
perilymph).
Penyakit Meniere umumnya merupakan akibat dari perubahan

aliran longitudinal, biasanya berkembang selama bertahuntahun.

Berdasarkan percobaan obstruksi saluran endolimfatik secara

rutin menghasilkan hidrops endolimfatik di banyak hewan

percobaan.

Lesi

pada tulang temporal dapat dikaitkan dengan

perkembangan dari hidrops termasuk patahnya tulang
temporal, fibrosis perisaccular, atrofi dari kantung,
penyempitan lumen saluan endolimfatikus, otitis media, fokus
otosklerotik yang membungkus akuaduktus vestibular,
kurangnya vaskularisasi sekitar kantung endolimfatik, osteitis
sifilis dari kapsul otic, dan infiltrasi leukemia, ini hanya
beberapa.

Secara

anatomi, telinga penderita Penyakit Meniere

menunjukkan penurunan perkembangan dari saluran dan
kantung endolimfatik, sel periakuaduktal, dan sel udara
mastoid.

Oleh karena itu, dapat didalilkan suatu hubungan sebab akibat

antara anatomi yang terbatas dalam tulang temporal dan

malabsorpsi dari endolymph.
Gejala klinis penyakit Meniere seharusnya menjelaskan untuk

semua gejala, termasuk serangan cepat atau memanjang dari

vertigo, ketidak seimbangan, vertigo posisional selama dan
antara serangan, kehilangan pendengaran sensorineural
fluktuatif secara progresif, tinitus, aura, ketidakmampuan untuk
mentoleransi kebisingan, dan displakusis.
Tes diagnostik yang berguna untuk penyakit Meniere meliputi

audiogram dan ENG.

Audiogram menampilkan kehilangan pendengaran sensorineural

ipsilateral melibatkan frekuensi yang rendah.

ENG menunjukkan kelemahan vestibular unilateral pada tes kalori,

sekali lagi melibatkan gejala simptomatik telinga berupa tekanan,

penurunan pendengaran, dan tititus.
Electrocochleography berguna pada kasus-kasus yang tidak jelas.

Temuan potensi summating yang bertambah pada telinga yang

dicurigai adalah diagnostik dari hidrops endolimfatik.
Brainstem-evoked acoustic response (BEAR) harus dilakukan pada

pasien dengan temuan penyakit retrokoklear pada audiometri rutin,

mencari kelainan patologis dari saraf koklear dan batang otak.

Jika BEAR positif, MRI dengan pemakaian intravena

gadolinium harus dilakukan untuk menilai kelainan patologi

sistem saraf pusat atau schwannoma saraf kedelapan.
Pengobatan pada fase remisi bertujuan mengurangi frekuensi

serangan dan melindungi pendengaran tanpa mengganggu

tinitus.
Derivat histamin betahistin telah dianjurkan sebagai obat

pilihan pertama.

Selain terapi farmakologis, banyak pasien dengan penyakit

Meniere memerlukan dukungan psikologis untuk membantu

mereka mengatasi rasa frustrasi dan perubahan yang
ditimbulkan oleh kondisi kesehatan mereka.
Karena tingkat keparahan atau frekuensi serangan menjadi

lebih tinggi meskipun telah diberikan terapi medis maksimal,

akan menjadi kandidat untuk dilakukan intervensi bedah.
Hanya sekitar 1%-3% dari pasien akhirnya memerlukan

pembedahan,

Sacculotomy telah diusulkan oleh berbagai pihak berwenang

sebagai metode menghilangkan tekanan penumpukan di ruang

endolimfatik.
Keuntungannya adalah kemudahan kinerja, kegunaan pada

pasien dewasa tua sebagai prosedur pertama dilakukan dengan

anestesi lokal, dan sedikit resiko selain gangguan pendengaran.
Pengobatan intratimpani dengan antibiotik ototoksik seperti

gentamicin sulfat, ditanamkan melalui tabung plastik, disisipkan

di belakang annulus secara transmeatal, jelas mampu membuat
kerusakan selektif di epitelium sekretorik (dan dengan demikian
meningkatkan hidrops endolimfatik) sebelum secara signifikan
mempengaruhi fungsi vestibular dan koklea.

Pengobatan paling sukses adalah irisan saraf vestibular.

Prosedur ditujukan untuk individu yang pendengarannya

berfungsi baik tetapi pada pemberian maksimal terapi medis

telah gagal mengendalikan vertigo.
Tingkat keberhasilan berkisar antara 90%-95%
Teknik terbaru USG memiliki keuntungan lebih dibandingkan

operasi terbuka, pada ablasi parsial dari fungsi vestibular

(dengan pengawasan pendengaran) dapat dilakukan tanpa
mengenai labirin.

Pada pasien dengan gangguan pendengaran, prosedur

destruktif juga mungkin dilakukan, seperti transmeatal,

transmastoid, atau translabirin labirintektomi.
Tingkat keberhasilan 95%.
Latihan vestibular tidak tepat pada pasien Meniere kecuali

mereka memiliki kehilangan permanen fungsi vestibular.

Latihan

vestibular dirancang untuk menginduksi

perubahan jangka panjang dalam sistem yang masih tersisa
atau untuk mendorong substitusi dari strategi lain untuk
mengkompensasi hilangnya fungsi vestibular.

Pada penyakit Meniere, disfungsi vestibular bersifat episodik

dan diantara episode, sistem akan kembali ke fungsi normal.

Beberapa pasien mengalami kehilangan fungsi vestibular pada

tahap akhir penyakit, dan untuk pasien ini rehabilitasi

vestibular mungkin tepat.
Latihan vestibular juga bermanfaat pada pasien dengan

destruksi bedah telinga dalam.

MENIERE
Adalah suatu gangguan kronis telinga dalam, tidak fatal namun

mengganggu kualitas hidup.

Guidelines of The American Academy of Otolaryngology-Head &

Neck Surgery (AAO-HNS), ditandai 4 gejala:

1. Vertigo: rasa berputar, episodik, derajad ringan sampai berat,
rotasional, dengan durasi minimal 20 menit setiap episode
serangan, tidak pernah lebih dari 24 jam
2. Pendengaran menurun: berfluktuasi, tuli sensoris frek. Rendah
yang memberat saat serangan, dan semakin lama semakin memberat
3. Tinitus: khas seperti dering bernada rendah atau roaring noise di
telinga
4. Rasa penuh di dalam telinga

ETIOLOGI
-Penyebab pasti belum jelas
-Beberapa faktor yang dapat menyebabkan penyakit:
1. Familial : 5-20% mempunyai keluarga dengan gejala yang sama
2. Faktor geografis/etnis : banyak terdapat di Eropa utara dan Amerika
utara
3. Anomali dan malformasi fisik
4. Genetik, akibat mutasi gen COCH
5. Autoimun
6. Otosklerosis
7. Gangguan vaskularisasi telinga dalam, terutama stria vaskularis
8. Gangguan regulasi otonom sistem endolymph
9. Alergi lokal telinga dalam, menyebabkan edema dan gangguan
kontrol otonom

10. Manifestasi lokal labirin akibat penyakit sistemik seperti

gangguan tiroid atau metabolisme glukosa
11. Infeksi virus: ditemukan IgE spesifik untuk virus herpes simplex
tipe I, II, Epstein Bar, Citomegalovirus
12. Trauma kapitis
13. Faktor piskologis

PATOFISIOLOGI
1. Infeksi virus pada telinga dalam
2. Endolymphatic hydrops
3. Peningkatan tekanan telinga
4. Fluktuasi tekanan endolymph
5. Peningkatan tekanan endolymph
6. Disfungsi produksi dan absorbsi endolymph

FAKTOR PENCETUS
Otitis media
Alergi
ISPA
Kehamilan
Kelelahan
Alkohol
Menstruasi
Perubahan tekanan barometer
Stimulus visual yang bisa
menimbulkan nistagmus
10. Trauma
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

GAMBARAN KLINIS

Vertigo episodik
Pendengaran nada frek. rendah

menurun, fluktuatif dan progresif

Tinitus
Rasa penuh dan tertekan di
telinga

DIAGNOSIS
PROBABLE
1. Satu episode vertigo definitif
2. Audiometri: tuli sensoris minimal satu kali
3. Tinitus atau rasa penuh di telinga yang sakit
4. Penyebab vertigo lain dapat disingkirkan
DEFINITE
1. Minimal 2 episode vertigo definitif
durasi min 20 menit
2. Audiometri: tuli sensoris minimal satu kali
3. Tinitus atau rasa penuh ditelinga
4.Penyebab vertigo lain dapat disingkirkan
CERTAIN
Memenuhi kriteria definite ditambah dengan
konfirmasi histopatologi postmortem

TERAPI
FARMAKOLOGI

-Antivertigo: Betahistin 48 mg/hr

-Diuretik : HCT/Acetazolamide 50 mg/hr
-Steroid : prednison 80 mg/hr selama 7 hr, turun bertahap
-KCl
-Antihistamin
DIET

-Rendah garam (1.5-2 gr sehari)

-Tinggi kalium, tinggi protein
-Hidrasi
-Hindari faktor pencetus
INTERVENSI NON DEKSTRUKTIF

-Injeksi steroid intratimpanik

-Endolymphatic sac-mastoid decompression and/or shunt
INTERVENSI DESTRUKTIF

-Injeksi gentamisin intratimpanik (Chemical labirinthectomy)

REHABILITASI/ADAPTASI

Fistula Perilimfatik
Menyebabkan episode vertigo dan gangguan pendengaran

sensorineural karena elastisitas patologis dari tulang labirin.

Fistula terjadi pada jendela oval dan bulat di telinga tengah.
Penyebab

klasik, riwayat (sering ringan) trauma kepala,

barotrauma, pembedahan mastoid atau stapes, cedera penetrasi
pada membran timpani, atau mengejan kuat memicu timbulnya
vertigo mendadak, gangguan pendengaran, dan tinitus yang keras.

Pasien sering melaporkan bunyi pop di telinga selama timbulnya

kejadian.

Kemudian,

sering mengeluh ketidakseimbangan, vertigo

posisional, dan nistagmus serta gangguan pendengaran.

Tullio

phenomenon

gejala
vestibular
meliputi
vertigo,oscillopsia, nistagmus, reaksi memiringkan okular, dan
ketidakseimbangan posisi tubuh yang diinduksi oleh
rangsangan pendengaran biasanya karena fistula perilimfatik,
banyak kasus karena dehisensi kanalis superior, tetapi
subluksasi dari lempeng dasar stapes dan penyakit telinga
lainnya mungkin bertanggung jawab.

Gejala sering mereda saat pasien sedang beristirahat, hanya saat

melanjutkan aktifitas.
Bersin, mengejan, hembusan hidung, dan manuver lainnya dapat

menimbulkan gejala setelah kejadian awal.

Fistula perimfatik mungkin memiliki andil besar pada pasien dengan

vertigo yang tidak diketahui penyebabnya.

Mendiagnosis fistula perilimfatik adalah sulit karena banyak variasi

tanda dan gejala dan kurangnya tes patognomonik.

Pada fase akut, terapi medis secara umum disarankan, karena fistula

biasanya sembuh secara spontan dan hasil intervensi bedah tidak

menggembirakan.

Pemeriksaan fisik, terutama otoscopy, adalah penting.

Pada kasus trauma kepala dan barotrauma, hemotympanum

sering dianggap sebagai temuan awal.

Tes klinis yang berguna terdiri dari penerapan tekanan manual

diatas tragus, atau ke membran timpani dengan otoskop

pneumatik; respon positif ditunjukkan dengan timbulnya atau
eksaserbasi vertigo (Henneberts sign) atau timbulnya
nistagmus.
Audiometri

menunjukkan suatu gangguan pendengaran

sensorineural atau campuran, tergantung dari mekanisme cedera.

Gangguan ini mungkin cukup parah dan biasanya mencakup

frekuensi tinggi dibandingkan nada rendah.

ENG dengan tes kalori mungkin normal atau mungkin

menunjukkan kelemahan unilateral pada telinga yang terkena.

Spesifisitas dari tes fistula klinis dapat ditambah dengan

merekam gerakan bola mata atau mengukur goyangan tubuh

ketika tekanan pada membran timpani meningkat.
Tes ini tetap tidak dapat diandalkan dalam mendeteksi semua

fistula

Diagnosis tetap berdasarkan riwayat, dan pada pasien dengan

riwayat dan gejala mendukung, pengobatan diindikasikan.

Diagnosis pasti dibuat pada saat eksplorasi bedah melalui

timpanoskopi saat pasien melakukan manuver valsava.

Terapi medis terdiri dari tirah baring dengan kepala dinaikkan

selama 5-10 hari. Sedasi minimal dengan penenang;

menghindari mengejan, bersin, batuk atau posisi kepala
menggantung; dan penggunaan pelunak feses diperlukan untuk
mengurangi lebih jauh tekanan eksplosif dan implosif yang
dapat mengakibatkan kebocoran perilimfe.

Ketika gejala berlangsung lebih dari 4 minggu, atau gangguan

pendengaran memburuk, eksplorasi timpanotomi diindikasikan.

Manajemen operasi terdiri dari eksplorasi telinga tengah dan

membungkus area jendela oval dan bulat dengan lemak, spons

gelatin mudah diserap (Gelfoam), dan areolar dan atau jaringan
fibrosa.
Tingkat keberhasilan untuk pengobatan ini dilaporkan bervariasi

antara 50%-70%
Penyakit ini sehubungan dengan dehisensi dari kanalis

semisirkularis superior. Mungkin ini bentuk paling umum dari

fistula dan yang paling sering diabaikan.

Ciri dari vertigo yang tiba-tiba diinduksi oleh peningkatan

tekanan seperti kejadian batuk, bersin, atau suara bising

(Tullio phenomenon).
Gerakan mata vertikal-torsional pada bidang cacat kanalis

semisirkularis superior dapat diamati saat kondisi tercetus.

Dilebih dari setengah kasus, gejala dimulai setelah bahkan

trauma kepala ringan atau barotrauma.

Diagnosis dapat dibuat dengan resolusi tinggi computed

tomography (CT) dari tulang temporal, yang menunjukkan

dehisensi dari bagian apikal kanalis semisirkularis superior.

FISTULA PERILIMFATIK
Suatu kondisi dimana terjadinya kebocoran cairan pada

bagian telinga dalam yang menuju ke telinga bagian

tengah.
Kondisi ini dapat disebabkan oleh trauma, infeksi kronis,

perubahan tekanan telinga, atau operasi telinga.

Vestibular Paroxysmia (Disabling

Positional Vertigo)
Menggambarkan kumpulan keragaman tanda dan gejala daripada di

diagnosis handal entitas suatu penyakit.

Brandt dan Dieterich mengusulkan kriteria berikut:

1. serangan pendek dan sering bersifat rotasional atau vertigo

berlagsung selama detik sampai menit
2. frekuensi serangan tergantung pada posisi kepala tertentu dan
modifikasi dari durasi serangan dengan perubahan posisi kepala
3. hypacusis dan atau tinitus permanen atau selama serangan
4. pengukuran defisit pendengaran dan vestibular dengan metode
neurofisiologi dan
5. respon positif pada obat anti epilepsi (carbamazepine)

Seperti neuralgia trigeminal, obat antiepilepsi adalah pilihan

pertama pengobatan kondisi medis,

mikrovaskuler dekompresi dipikirkan.

sebelum

bedah

VESTIBULAR PAROXYSMIA
ETIOLOGI
Disebabkan oleh kompresi neurovaskular pada N. VIII, sebagaimana halnya
dengan trigeminal neuralgia dan hemifacial spasm
DIAGNOSIS
Ditegakkan berdasarkan 6 kriteria berikut:
1. Serangan singkat berupa vertigo yang sifatnya berputar, berakhir dalam
beberapa detik hingga beberapa menit
2. Serangan dicetuskan oleh perubahan posisi kepala atau hiperventilasi
3. Hiperakusis unilateral atau tinitus pada saat serangan
4.Pada saat serangan ditemukan gangguan pada n. vestibular atau n. kohlearis
yang dinilai dengan pemeriksaan neurofisiologi
5. Serangan membaik dengan pemberian karbamazepin
6. Tidak ditemukan kelainan sentral yang dinilai secara klinis, neurofisiologi dan
radiologi

DIAGNOSIS BANDING
1. Migren basiler
2. Iskemia vertebrobasilar
3. Menieres disease
4. Paroxysmia vestibular sentral ec multiple sclerosis
5. Epilepsi vestibular
6. BPPV
7. Vestibulopati bilateral
8. Fistula perilimfatik

TERAPI
OBAT
-Karbamazepin 200-600 mg/hari atau Oxkarbamazepin
Dosis rendah saat onset, bila alergi dapat diberikan gabapentin, as.
Valproat, fenitoin
OPERATIF
-Dekompresi mikrovaskular, mempunyai resiko tinggi karena
tindakan operasi melalui area batang otak.
-Merupakan tindakan alternatif terakhir apabila terapi dengan obat
tidak memberikan perbaikan klinis.

Gangguan Vestibular Bilateral

Vestibulopati bilateral dapat terjadi sebagai akibat sekunder

dari meningitis, infeksi labirin, otosklerosis, penyakit Pagets,

polineuropati, tumor bilateral (neuroma akustik pada
neurofibromatosis), hidrops endolimfatik, neuritis vestibular
bilateral, hemosiderosis serebri, obat ototoksik, penyakit
autoimun telinga dalam, atau malformasi kongenital.
Kondisi autoimun yang mempengaruhi telinga dalam jarang

tetapi merupakan entitas klinis, dengan karakteristik progresif,

gangguan pendengaran sensorineural bilateral sering disertai
dengan kehilangan fungsi vestibular bilateral.

Penyakit autoimun lainnya sering muncul pada pasien

penderita; contoh rheumatoid arthritis, psoriasis, colitis

ulcerative, dan sindrom Cogans (iritis diikuti oleh vertigo dan
gangguan pendengaran sensorineural).
Riwayat penyakit adalah alat diagnostik yang paling berguna.
Dukungan untuk diagnosis dapat diperoleh melalui hitung

darah lengkap, laju sedimentasi eritrosit, faktor rheumatoid,

dan antibodi antinuklear.

Studi

presipitasi western blot untuk mencari antibodi

antikoklear yang dapat dilakukan dibeberapa pusat penelitian
dan mungkin di masa depan merupakan pilihan tes definitif
pada kasus ini.

Sedikit yang diketahui tentang gangguan autoimun yang

menyebabkan gejala otologis.

Seperti kondisi autoimun lainnya, gejala otologis dapat terjadi

sebagai akibat serangan langsung dari sistem imun dalam

bentuk kekebalan humoral dan seluler yang diarahkan ke
telinga dalam.

Mekanisme cedera lainnya mungkin berhubungan dengan

pengendapan kompleks antigen-antibodi pada kapiler atau

dasar membran dari struktur telinga dalam.
Studi imunologi lebih lanjut dari tulang temporal diambil dari

mendiang pasien yang memiliki bukti klinis keterlibatan

autoimun telinga tengah dapat memiliki titik terang pada
proses yang mendasarinya.
Vestibulopati autoimun biasanya mempengaruhi kedua telinga,

terapi hampir pasti secara medis

Penekan

vestibular paling berguna dalam mengkontrol

eksaserbasi yang lebih parah pada vertigo.

Penggunaan kortikosteroid dan agen ototoksik (cytoxan,

methotrexate) telah terbukti membantu beberapa pasien.

Ada beberapa bukti terbaru menunjukkan bahwa serum

plasmapheresis mungkin memainkan peranan penting dalam

mengendalikan penyakit ini di masa depan.
Penyebab beracun yang paling umum dari vertigo akut adalah

etil alkohol.

Perubahan posisi memperburuk rasa mabuk dari vertigo. Karena alkohol

berdifusi ke dalam kupula dan endolymph dengan laju yang berbeda dan
membuat gradien kerapatan, membuat kupula lebih sensitif terhadap
gravitasi
Agen lain yang mungkin membuat vertigo adalah senyawa organik dari

logam berat dan aminoglikosida.

Pemantauan fungsi vestibular mungkin diperlukan selama terapi dengan

agen tersebut.
Sindrom Alport (mewarisi tuli sensorineural terkait dengan nefritis

interstitial), sindrom Usher (mewarisi tuli sensorineural terkait dengan

retinitis pigmentosa), dan sindrom Waardenburg (mewarisi tuli terkait
dengan dysplasia wajah) biasanya menyebabkan defisiensi labirin
bilateral saat mempengaruhi sistem vestibular.

Gangguan vestibular bawaan adalah gangguan sekunder akibat

abnormalitas genetik atau faktor intrauterin, termasuk infeksi

(pada umumnya rubella dan cytomegalovirus), intoksikasi
(thalidomide), dan anoksia.
Latihan fisik yang diawasi dapat memperbaiki kondisi pasien

dengan vestibulopati bilateral permanen dengan melibatkan

muatan sensorik non vestibular seperti reflex cervico-ocular,
proprioseptif dan kontrol visual terhadap sikap dan gaya
berjalan.

VESTIBULOPATI BILATERAL
ETIOLOGI
-Biasanya oleh karena ototoksik yang disebabkan adanya
pemakaian amino glycosides (streptomycin), antineoplastik
(cisplatin), Salisilat,Klorokuin

GEJALA
-Gait ataxia
-Oscillopsia
-Ketidak stabilan postur kepala

PENATALAKSANAAN
1. Menghindari situasi yang dapat mengurangi sensor pengganti

pemberi informasi selama kepala atau tubuh dalam keadaan

bergerak contoh: seperti berjalan dalam kegelapan atau
membaca koran sambil berjalan, berdiri dalam bis
2. Menambah kesadaran penggunaan pandangan atau sensor
pemberi informasi dengan (a) mengkonsetrasikan pandangan
dalam jarak dan cahaya yang stabil (b) menggunakan
pemandu pada malam hari (c) mencoba menghindari gerakangerakan sehari-hari pada bagian kepala dan tubuh (d) senam
vestibular
3. Meredam terjadinya oscillopsia pada saat berjalan
(menggunakan sepatu karet atau berjalan pelan-pelan)

Ringkasan
Bab ini menjelaskan gambaran klinis dari gangguan vestibular

perifer yang lebih umum dan diagnosis bandingnya dari pusat

asal vertigo.
Evaluasi menyeluruh harus selalu diikut sertakan, selain

pemeriksaan otoneurologis tertentu, detil riwayat penyakit dan

pemeriksaan fisik umum.

TERIMA KASIH