Kel a i n a n Kon g e n i t a l

S a l u r a n Pe n c e r n a a n
Tutor 7A FKUKI 2015

Jenis-jenis

Etiologi
Gejala

Definisi Diagnosis Kerja

Patofisiologi
Diagnosis Kerja
Tata Laksana
Pemeriksaan Penunjang

Jenis-jenis

Atresia Esofagus
Atresia Duodeni
Anus Imperforata (Atresia Ani)
Penyakit Hischprung

Atresia Esofagus

Suatu keadaan tidak

adanya lubang atau muara
(buntu) pada esofagus.

Etiologi ; ?? Deviasi posterior secara spontan

septum trakeoesofageale/faktor mekanis
mendorong dinding dorsal usus depan ke
anterior

Gejala?

Polihidroamnion
Kateter untuk
resusitasi tidak masuk
Sekresi mulut
Tersedak
Batuk saat menelan
Kembung
gangguan
pernapasan
ateletaksis

Atresia Duodeni

Etiologi ???
Kegagalan rekanalisasi
pada masa Kehamilan minggu 4-5

Gejala

Obstruksi usus
Muntah hijau
Mekonium sedikit
Dehidrasi
BB
Gangguan keseimbangan elektrolit
Aspirasi gastrik
Distensi abdomen
Demam

Anus Imperforata (Atresia Ani)

Etiologi
Gangguan pertumbuhan

Gejala

Bayi cepat kembung/meteorismus

Tidak ada anus
Tidak ada mekonium
Distensi abdomen
Pembesaran abdomen
Muntah

Diagnosis kerja : Penyakit Hischprung

Definisi : Megakolon aganglionik(parasimpatis)

bawah

Etiologi : Kelainan inervasi usus

Proses aganglion :
Terjadi mutasi gen RET
suatu reseptor tirosin kinase
yang terlibat dalam migrasi
Sel krista(asal ganglion parasimpatis
Gagal perpindahan neuroblas dari proksimaldistal

Biasa disertai dengan :

Sindrom Down
Sindrom Laurrrence
Penyakit kardiovaskular
Dll
Penampakan histologi : tidak ada pleksus
Meissner&Auerbach
Tapi ditemukan konsentrasi asetilkolinesterase

Gejala

Tidak mekonium
Trias Klasik

Lambat mekonium
Distensi Abdomen
Muntah Hijau
Konstipasi kronis
Perut kembung
Tekanan intraabdominal
Peredarahan darah di usus
Proliferasi bakteri
enterokolitis o/ Clostiridium
difficile, dll
Sepsis&obstruksi usus besar
Pada pemeriksaan anorektal, semprotan
tinja&gas bau busuk

Patofisiologi

Tata Laksana&Pemeriksaan Penunjang

Barium enema
Anorectal manometry
Biopsy rectal
Pemasangan NGT
Pemberian antibiotik

Barium Enema Examinatio

Tampak dilatasi usus

Biopsi Rectum

Terapi
Prinsip penanganan :
mengatasi obstruksi
mencegah terjadinya enterokolitis
membuang segmen aganglionik
mengembalikan kontinuitas usus

Konservatif
Dekompresi
Rehidrasi
Pemantauan keseimbangan cairan
Pencegahan infeksi

Operatif
Kolostomi
Pembedahan definitif dengan
prosedur Swenson, Soave, atau
Duhamel