LBM

LEMAH
DIIISORE
HARI

KELOMPOK SGD II

Ni Made Ayu Krisnadewi

015.06.0010
Grantika Nugraha
015.06.0011
Kurniawan Hidayat
015.06.0012
Ni Nym Putri Pradnyani
015.06.0013
Dimas Agung Okoputra
015.06.0015
Maslahatun
015.06.0018
Bayu Prayoga
015.06.0019
Ni Putu Ayu Widyasari 015.06.0030

SKENARIO
Nn. A seorang wanita berusia 30 tahun datang berobat ke poliklinik penyakit saraf. Nn. A
mengeluhkan gejala kelemahan pada wajah yang mulai muncul sejak sebulan terakhir.
Biasanya kelemahan ini mulai terjadi saat menjelang sore hari, padahal pada saat pagi dan
siang hari Nn. A merasa baik-baik saja. Kelemahan ini berupa kelopak mata yang turun
seperti orang mengantuk, wajah terasa kaku, suara menjadi sengau, bahkan jika memberat
Nn. A jadi sulit menelan makanan dan jika minum air, airnya keluar lewat hidung. Keluhan
ini membaik saat bangun tidur pagi hari, makin memberat di siang dan sore hari dan
berulang terus menerus setiap hari sehingga mengganggu aktivitasnya di sore hari. Nn. A
kemudian menjalani pemeriksaan lanjutan, dengan suntikan neostigmin kelemahan pada
wajah membaik dan disarankan untuk melakukan foto rontgen dada dan tampak massa
timus.
Dokter kemudian memberikan resep antikolinesterase untuk Nn. A. Di rumah Nn. A rutin
mengkonsumsi obatnya sehingga ia meminum dosis tambahan obat., namun bukannya
membaik Nn. A malah merasa semakin lemah bahkan setengah jam kemudian Nn. A mulai
sulit bernapas dan keadaannya semakin memburuk sehingga harus dilarikan ke IGD.

TERMINOLOGI
Neostigmin
Antikolinesterase
Sengau
Foto Rontgen
Timus

PERMASALAHAN
1. Bagaimana Anatomi dan Fisiologi Neuromuscular
Junction ?
2. Kenapa gejala yang dialami Nn. A hanya terjadi di siang
dan memberat di sore hari ?
3. Mengapa pada saat disuntikkan Neostigmin kelemahan otot
yang terjadi pada Nn. A berkurang?
4. Bagian mana yang terganggu pada tubuh Nn. A sehingga ia
bisa merasakan gejala yang dijelaskan pada scenario ?
5. Apa nama penyakit yang diderita oleh Nn. A ?
6. Hubungan miastenia gravis dengan timus ?
7. Penjelesan mengenai Miastenia Gravis

1. Anatomi dan Fisiologi Neuromuscular Junction

Contd
Di bagian terminal dari saraf motorik terdapat
pembesaran yang biasa disebut bouton terminale atau
terminal bulb. Terminal Bulb ini memiliki membran
yang disebut juga membran pre-synaptic, struktur ini
bersama dengan membran post-synpatic dan celah
synaptic membentuk Neuromuscular Junction.

Contd
Motor And Plate
-

Serat otot disarafi oleh saraf yang bermielin

1 junction / 1 serat otot
Ditutupi oleh sel schwan dari cairan interstisial
Akson terminal (+) mitokindria untuk sintesis
neurotransmitter
- Neurotransmitter disimpan dalam vesikel sinaptik

Sekresi Asetilkolin (AK)

Impuls

Neuromuscular junction

Vesikel AK dilepaskan menuju ke ruang sinaptik

Saluran Ca terbuka

Ca menarik vesikel AK ke membran syaraf dekat

dense bar

Vesikel AK menyatu ke membran syaraf

AK keluar ke ruang sinaptik melalui proses

eksositosis

2. Mengapa gejala yang dialami Nn. A hanya

terjadi di siang dan memberat di sore hari ?
Otot skeletal diinervasi oleh saraf somatik yang timbul oleh adanya
rangsangan eksitatorik di otot. Pada keadaan istirahat dan tidur,
tidak ada rangsangan yang timbul sehingga produksi asetilkolin
berjumlah banyak tersimpan dalam vesikel. Dan pada saat memulai
aktivitas, asetilkolin yang berikatan dengan reseptornya masih
dalam kadar yang cukup banyak sehingga mampu menimbulkan
depolarisasi membran dalam jumlah cukup. Namun, lama kelamaan
keadaan ini tidak akan terkompensasi dengan semakin lamanya
aktivitas yang dilakukan karena terkait pada jumlah reseptor Ach
yang semakin sedikit dan Ach yang banyak dihidrolisis.

3. Mengapa pada saat disuntikkan Neostigmin

kelemahan otot yang terjadi pada Nn. A
berkurang?
Karena neostigmin merupakan antikolinesterase yang digunakan untuk
relaksasi otot sampai relaksasi otot non depolarisasi (anastesi). Anti
kolinesterase melawan efek obat pelemas otot non depolarisasi
(kompetitif) seperti pankuronium, tetapi antikolinesterase memperlama
kerja pelemas otot depolarisasi.
Biasanya neostigmine diberikan kepada pasien Miastenia Gravis dengan
sindroma yang ditandai dengan lemah otot yang berat sehingga
menyerupai kelumpuhan otot terutama otot kelopak mata, otot tengkuk,
otot kunyah, otot pipi dan otot anggota badan.

4. Bagian mana yang terganggu pada

tubuh
Nn.
A
sehingga
ia
bisa
merasakan
gejala yang terganggu pada skenario ?
Dari gejala di atas dapat diketahui bahwa Nn. A mengalami kelumpuhan
tipe LMN (Lower Motor Neuron) karena terjadi pada otot-otot yang
dipersarafi oleh saraf tepi. Otot tersebut adalah kelopak mata yang turun
(Ptosis) kelainan pada otot ekstraokuler yang dipersarafi oleh N.III.
Kemudian wajah kaku, dimana otot-otot pada wajah di persarafi oleh saraf
cranial seperti N. V dan N. VII. Kemudian suara sengau dan air yang
keluar melalui hidung menandakan kelainan pada N. IX dan N. X. Jadi
semua kelemahan otot pada gejala diakibatkan oleh gangguan dari sarafsaraf tepi.

5. Apa nama penyakit yang dialami oleh

Nn. A ?
Berdasarkan hasil diskusi, kelompok kami sepakat bahwa penyakit
yang dialami oleh Nn. A berdasarkan scenario adalah Miastenia Gravis.

Wajah Penderita Miastenia Gravis

6. Hubungan miastenia gravis dengan timus ?

Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai penyakit terkait sel
B, dimana antibodi yang merupakan produk dari sel B
justru melawan reseptor asetilkolin. Peranan sel T pada
patogenesis miastenia gravis mulai semakin menonjol.
Timus merupakan organ sentral terhadap imunitas yang
terkait dengan sel T, dimana abnormalitas pada timus seperti
hiperplasia timus atau timoma, biasanya muncul lebih awal
pada pasien dengan gejala miastenik.

Contd
Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin
akan mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular
melalui beberapa cara, antara lain :
Ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi antireseptor asetilkolin dan mengurangi jumlah reseptor asetilkolin
pada neuromuscular junction dengan cara menghancurkan
sambungan ikatan pada membran post sinaptik, sehingga
mengurangi area permukaan yang dapat digunakan untuk insersi
reseptor-reseptor asetilkolin yang baru disintesis.

7. Penjelesan mengenai Miastenia

Gravis

Definisi Miastenia Gravis

Miastenia Gravis adalah suatu penyakit neuromuskular
otoimun yang menyerang reseptor asetilkolin pada
neuromuscular junction yang ditandai kelemahan otot.

Epidemiologi Miastenia Gravis

Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui,
dan dapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini
lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering
menderita penyakit ini dibandingkan pria. Rasio perbandingan
wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4.
Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda,
yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini
sering terjadi pada usia 42 tahun.

Etiologi Miastenia Gravis

Penyebab miastenia gravis belum dapat dipastikan, namun
kemungkinan dapat diakibatkan oleh adanya antibodi terhadap
reseptor saraf otot dan penggunaan obat-obatan seperti
antibiotik, obat anti aritmia, difenilhidation, litium,
klorpromazin, pelemas otot, levotrikosin, ACTH, serta
penggunaan kortikosteroid intermiten. Kontraksi otot berulang
dan terus-menerus juga berakibat pada kelemahan.

Patofisiologi Miastenia Gravis

Patogenesis MG adalah autoantibodi yang menyerang AChR
otot skeletal
MG T-cell dependent antibody mediated dimana T cell
mengaktivasi sel B antibodi menyerang AChR (primer)
dan epitops lain pada neuromuscular junction (sekunder)
Antibodi berikatan dengan AChR mengaktivasi
complement-mediated cellular immune dan akan menyerang
neuromuscular junction.

Tanda dan Gejala Miastenia Gravis

Kelemahan yang berfluktuasi pada otot rangka.
Kelemahan akan meningkat apabila sedang beraktivitas.
Penderita merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan
membaik sore hari.
Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis.
Timbul kesukaran menelan dan berbicara akibat kelemahan
dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring.

Diagnosa Miastenia Gravis

Untuk memastikan diagnosis miastenia
dilakukan beberapa tes antara lain:
1. Uji Tensilon (edrophonium chloride)
2. Uji Prostigmin (neostigmin)
3. Uji Kinin

gravis,

dapat

Pemeriksaan Penunjang Miastenia

Gravis
Laboratorium
- Antistriated muscle (anti-SM) antibody
- Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies
- Antistriational antibodies
- Anti-asetilkolin reseptor antibodi
Elektrodiagnostik
- Single-fiber Electromyography (SFEMG)
- Repetitive Nerve Stimulation (RNS)

Penatalaksanaan Miastenia Gravis

Terapi Farmakologis termasuk obat antikolinesterase dan agen
imunosupresif, seperti kortikosteroid, azatioprin, siklosporin,
plasmaferesis, dan immune globulin intravena (IVIG).
- Antikolinesterase
- Neostigmine
- Steroid : Prednisone, Methylprednisolone
- Imunosupresan
- Imunoglobulin
- Plasmaparesis
- Thimektomi

Prognosis dari Miastenia Gravis

Miastenia Gravis yg tidak diterapi mortalitas dlm
10 thn : 20-30%.
Dgn terapi yang adekuat angka mortalitas : 0%
Sebagian besar pasien dengan Miastenia Gravis
dapat hidup normal walaupun harus menggunakan
imunosupresan seumur hidupnya
Miastenia Gravis yang berhubungan dengan tymoma,
umumnya pada usia tua memiliki prognosa yang
lebih buruk.

Diagnosis Banding dari Miastenia

Gravis
Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus
III pada beberapa penyakit selain miastenia gravis, antara lain :
- Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)
- Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring
- Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring
- Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii
- Paralisis pasca difteri
- Pseudoptosis pada trachoma
Botulisme

Komplikasi Miastenia Gravis

Krisis Miasthenia : Kondisi ini terjadi ketika otot-otot sistem
pernapasan menjadi terlalu lemah untuk berfungsi.

Gangguan dan kondisi autoimun lain : gangguan kelenjar tiroid

(misalnya hipertiroid atau hipotiroid) atau kondisi autoimun (seperti lupus
atau rheumatoid arthritis).

KESIMPULAN
Berdasarkan keluhan yang dialami pasien kami kelompok SGD II
mengambil diagnosa bahwa Nn. A mengalami Miastenia Gravis
yang merupakan suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu
kelemahan abnormal dan progresif pada otot yang dipergunakan
secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan
saat
beraktivitas.
Gejala klinis yang khas dari miastenia gravis ditandai dengan
adanya kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis, kelemahan
otot skeletal menjelang sore hari.

DAFTAR PUSTAKA
Guyton, Arthur C dan John E. Hall. Buku Ajar Fisiologi
Kedokteran. Edisi 11. EGC : 2007

James F.H. Epidemilogy and Pathophysiology dalam Jr.M.D.

Myasthenia Gravis A Manual
For Health Care Provider. Edisi
ke1.Amerika,2008;8-14.
Keesey, John. Clinical Evaluation and Management of Myasthenia
Gravis. Muscle& Nerve. 2004; 29:505-484.
Kumala P, Komala S, Santoso AH, Sulaiman JR, Rienita Y. Kamus
saku Kedokteran Dorland. Edisi 25. EGC. 1998: 723.
Price, Sylvia A. Wilson, Lorraine M., 2006. Patofisiologi Konsep
Klinis Proses-Proses
Penyakit ed. 6 vol.2. EGC. Jakarta.