Penyakit

Jantung
Bawaan
(PJB)
DR. I. B. Eka Utama SpA

DEFINISI
Kelainan dari struktur sistem
sirkulasi jantung atau fungsinya
yang sudah ada sejak lahir, walau
mungkin baru dapat dideteksi
beberapa waktu kemudian.

EPIDEMIOLOGI

6 10 dari 1000 bayi lahir hidup menderita PJB

Faktor PJB:
Keturunan
Jenis

kelamin: PDA & ASD > sering pd anak

perempuan, stenosis aorta > sering pada anak lakilaki
Gangguan pd trimester I
Paparan rontgen
Trauma fisik & psikis
Minum jamu / pil KB

Sistem Kardiovaskuler
Janin

Terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) & ekstrakardiak

(duktus arteriosus botalli & duktus venosus arantii) dg arah
pirau dari kanan ke kiri

Kedua ventrikel bekerja secara paralel bukan seri

Ventrikel kanan memompa darah melawan resistensi yang

lebih tinggi (sistemik) dibandingkan ventrikel kiri (plasenta)

Aliran darah ke paru hanya sebagian kecil dari curah jantung

ventrikel kanan

Plasenta pertukaran gas, ekskresi dan pemberian bahan

kimia yang esensial untuk janin.

Sirkulasi segera setelah

lahir (sirkulasi transisi)
Perubahan-perubahan yang terjadi :
Tahanan

vaskular pulmonal turun dan

aliran darah pulmonal meningkat
Tahanan vaskular sistemik meningkat
Duktus arteriosus menutup
Foramen ovale menutup
Duktus venosus menutup

Klasifikasi PJB

(1)

Akibat yang tampak dari kelainan

Penyakit jantung bawaan non sianotik

75 % PJB

Penyakit jantung bawaan sianotik

Adanya sianosis sentral akibat pirau kanan ke
kiri
Tetralogi Fallot (TF), Transposisi Arteri Besar,
Double Outlet Right Ventricle
25 % PJB

Klasifikasi PJB (2)

PJB Non sianotik, berdasarkan

hemodinamik:
Kelompok

dg pirau kiri ke kanan: VSD, ASD,

Duktus Arteriosus Persisten
Kelompok dg obstruksi jantung kanan:
Stenosis Pulmonal
Kelompok dg obstruksi jantung kiri: Stenosis
Aorta, Koartasio Aorta, Stenosis Mitral

Klasifikasi PJB (3)

Hasil gambaran foto dada
Penyakit jantung bawaan non-sianotik dg
vaskularisasi paru bertambah (VSD, ASD, Duktus
Arteriosus Persisten)
Penyakit jantung bawaan non-sianotik dg
vaskularisasi paru normal (Stenosis Pulmonal,
Stenosis Aorta, Koarktasio Aorta)
Penyakit jantung bawaan sianotik dg vaskularisasi
paru yg menurun (Tetralogi Fallot, Anomali Ebstein)
Penyakit jantung bawaan sianotik dg vaskularisasi
paru yang meningkat (Transposisi Arteri Besar,
Trunkus Arteriosus)

Klasifikasi PJB (4)

Anatomi
Kelainan aorta (koartasio aorta, kelainan
arkus aorta, cincin aorta, PDA)
Kelainan arteri pulmonalis (stenosis arteri
pulmonalis, aplasia salah satu cabang arteri
pulmonalis)
Kelainan katup atrio-ventrikular (septum,
atrium, ventrikel, sistem vena)

Klasifikasi PJB (5)

Fisiologi Jantung
Beban volume
Arah beban volume jantung kanan: ASD
Arah beban volume jantung kiri: Duktus Arteriosus
Persisten

Beban tekanan
Arah beban tekanan jantung kanan: Stenosis
Pulmonal
Arah beban tekanan jantung kiri: Stenosis Aorta

Kombinasi beban tekanan dan beban

volume: TF, Atresia Trikuspid, Transposisi
Arteri-arteri Besar

TAHAPAN DIAGNOSIS PJB

1.
2.
3.
4.

Evaluasi klinis: riwayat penyakit /

anamnesis & pemeriksaan fisik
Pemeriksaan penunjang sederhana:
darah tepi, EKG & foto toraks
Ekokardiografi: 2 dimensi, M mode,
Doppler & color flow mapping
Kateterisasi jantung: penghitungan
hemodinamik & kardioangiografi

VENTRICULAR
SEPTAL
DEFECT

DEFINISI
Kelainan jantung bawaan berupa
lubang pada septum intraventrikular

EPIDEMIOLOGI
20 % dari seluruh PJB
Ditemukan defek tersendiri (isolated) /
bagian dari PJB kompleks

KLASIFIKASI

(1)

Berdasarkan Forum Ilmiah

Kardiologi Anak Indonesia
(Soto, dkk):
1. VSD perimembran outlet, inlet,
trabekular, konfluens
2. VSD muskular posterior,
trabekular, infundibular
3. VSD subarterial (doubtly
committed subarterial) / tipe
oriental

Schematic representation of the location of various types of ventricular septal defects from the right
ventricular aspect.
A = Doubly committed subarterial VSD;
B = perimembranous VSD;
C = inlet or atrioventricular canaltype VSD; D = muscular VSD.

KLASIFIKASI (2)

Berdasarkan fisiologinya:
VSD

defek kecil dg resistensi vaskular paru

normal
VSD defek sedang dg resistensi vaskular
paru bervariasi
VSD defek besar dg peningkatan resistensi
vaskular paru dari ringan - sedang
VSD defek besar dg resistensi vaskular paru
yang tinggi

HEMODINAMIK

KETERANGAN HEMODINAMIK
1.

2.
3.
4.

Pada VSD kecil pirau kiri ke kanan

minimal sehingga tidak terjadi gangguan
hemodinamik berarti (Penyakit Roger)
Pirau kiri ke kanan yang besar
peningkatan ventrikel kanan
Peningkatan ventrikel kanan
peningkatan arteri pulmonalis
Tekanan di ventrikel kanan > tekanan di
ventrikel kiri pirau kanan ke kiri
Syndrome Eisenmenger

Diagnosis

(1)

Diagnosis

VSD kecil

VSD sedang

VSD besar

Anamnesis

Asimptomatik

Sesak nafas waktu Sesak nafas

minum, tdk mampu pada saat
menghabiskan
istirahat
makanan/minuman
kenaikan berat
badan tdk
memuaskan

Toleransi latihan
yg menurun,
batuk berulang,
infeksi saluran
nafas berulang

Pem. fisik

Inspeksi :
tidak ada
gangguan
tumbuh
kembang
Auskultasi :
bising
holosistolik
gr.IV/VI keras
disertai thrill

Inspeksi: tampak
kurus,
Auskultasi: BJ III
disertai mid
diastolic rumble di
apeks, bising
pansistolik keras &
kasar disertai thrill

Inspeksi: gagal
tumbuh, sianotik
jari tabuh, dada
kiri menonjol
Auskultasi: BJ I
normal, BJ II
keras dengan
split yang
menyempit &
ejeksi sitolik.

Inspeksi :
takipneu & retraksi,sianosis
& gangguan
pertumbuhan
nyata
Auskultasi :
bising
pansistolik dg
/ tanpa thrill.

Eisenmenger
Syndrome

Diagnosis
Pem.
penunjang

(2)

VSD kecil

VSD sedang

VSD besar

Synd.
Eisenmenger

Radiologis

Bentuk dan
ukuran
jantung
normal
dengan
vaskularisasi
paru normal

Kardiomegali
sedang
dengan konus
pulmonalis
menonjol,
peningkatan
vaskularisasi
paru

Kardiomegali
nyata dengan
konus
pulmonalis
menonjol,
pembuluh
darah hilus
membesar,
vaskularisasi
paru
meningkat

Ukuran
jantung
bervariasi
(normalbesar),
gambaran
pruned tree

EKG

Normal

Tampak
peningkatan
aktifitas
ventrikel kiri

Hipertrofi
biventrikular

Hipertrofi
ventrikel
kanan

CONTOH GAMBARAN VSD

Hipertrofi ventrikel
kanan
(R di V6 > 20 mm).

Kardiomegali, dengan
segmen pulmonal sedikit
menonjol, dan
vaskularisasi paru
bertambah

PEMERIKSAAN PENUNJANG

EKOKARDIOGRAFI
Utk

mengetahui lokasi dan besarnya defek

KATETERISASI JANTUNG
Diperlukan

VSD besar dan/ disertai gagal jantung / hipertensi pulmonal

VSD kecil yg diduga disertai peningkatan tahanan vaskular
paru

Tujuannya

pada:

adalah utk mengetahui:

Jumlah defek
Evaluasi besarnya pirau
Evaluasi tahanan vaskular paru
Evaluasi beban kerja ventrikel kiri dan kanan
Defek lain selain VSD
Anatomi dg jelas untuk keperluan pembedahan

PERJALANAN ALAMIAH (1)

Menutup spontan
2

tahun pertama kehidupan

Tipe muskular > tipe perimembran

Prolaps katup aorta

Deformitas

tepi katup aorta bagian anterior & inferior

yg menonjol shg gerakan katup berkurang & VSD
menutup
Sering pd VSD doubtly committed subarterial

Aneurisma septum membranasea

Jaringan

yg berasal dari katup trikuspid yg

menyebabkan penutupan spontan / pengurangan
ukuran defek
Sering pd VSD tipe perimembran

PERJALANAN ALAMIAH (2)

Stenosis infundibulum
Akibat

reaksi hipertrofi otot infundibulum ventrikel

kanan shg akan menghambat aliran darah ke paru
pirau kiri ke kanan berkurang perbaikan

Hipertensi pulmonal
Pd

VSD besar operasi

Penyakit vaskular paru

Sebagian

kecil pd VSD pirau kanan ke kiri tidak

dapat operasi

KOMPLIKASI
Gagal Jantung
Endokarditis

TATALAKSANA
Terapi Medikamentosa
Terapi Intervensi

Intervensi

bedah: penutupan defek dg operasi

Intervensi kardiologi non bedah: transkateter
Amplatzer Muscular Ventricular septal defect
Occluder / AMVO
Amplatzer Perimembranous Ventricular septal
defect Occluder APMVO

VSD
Gagal Jantung -

Gagal Jantung +
Prolap
katup
aorta

Medikamentosa

Stenosis
Hipertensi
infundibulum Pulmonal

Menutup Mengecil
spontan
Kateter

Gagal

PVD -

Berhasil
Kateter

PAB

PVD +
Kateter
FR<1,5

Evaluasi dlm 6 bln

Reaktif

FR>1,5

Non
Reaktif
Konservatif

Operasi tutup / VSD transcatheter closure

PVD: pulmonary vascular disease
FR: flow ratio
PAB: pulmonary artery binding

Algoritma Tatalaksana VSD

ATRIAL SEPTAL
DEFECT

DEFINISI
Kelainan jantung bawaan akibat
adanya lubang pada septum interatrial

EPIDEMIOLOGI
+ 8 % dari seluruh PJB
Sebagian besar: ASD sekundum
Prevalensi remaja > tinggi dibandingkan
bayi dan anak

KLASIFIKASI

ASD sederhana:
ASD

primum: Defek pada tepi bawah septum

ASD sekundum: Defek pada septum dan di sekitar
fossa ovalis
Defek sinus venosus: Defek di sekitar muara vena
kava superior yg seringkali disertai anomali parsial
drainase vena pulmonalis

ASD kompleks
Bentuk

defek endocardial cushion / defek septum

atrioventrikular (DSAV) / AV canal

HEMODINAMIK

(1)

HEMODINAMIK

(2)

GAMBARAN KLINIS

Asimptomatis saat bayi & anak

kecil
Pirau besar sesak nafas &
terjadi infeksi paru.
Tumbuh kembang normal, bila
pirau besar BB kurang
Pemeriksaan Fisik

Normal / sedikit membesar dg pulsasi

ventrikel kanan teraba
Auskultasi :
Wide fixed-splited pd BJ II baik
pada inspirasi / ekspirasi
Bising ejeksi sistolik di daerah
pulmonal
Bising diastolik di daerah trikuspid

PEMERIKSAAN PENUNJANG

(1)

Foto toraks:
Pd ASD dg pirau bermakna atrium kanan
menonjol & konus pulmonalis menonjol
Vaskularisasi paru bertambah sesuai dg
besarnya pirau
EKG:
pola RBBB (Right Bundle Branch Blok)
Pada ASD sekundum deviasi sumbu QRS ke
kanan
Pada ASD primum deviasi sumbu QRS ke kiri

PEMERIKSAAN PENUNJANG (2)

Ekokardiografi utk mengevaluasi pirau dari kiri ke kanan

di tingkat atrium diantaranya:
Mengidentifikasi secara tepat defek diantara kedua
atrium
Memvisualisasikan hubungan seluruh vena
pulmonalis
Menyingkirkan lesi tambahan lainnya
Menilai ukuran ruang-ruang jantung (dilatasi)

Kateterisasi jantung hanya dilakukan bila ada keraguan

adanya penyakit penyerta / hipertensi pulmonal

CONTOH GAMBARAN ASD

ASD sekundum

Deviasi sumbu QRS ke kanan, pola

RSR di V1 dan V2, serta hipertrofi
ventrikel kanan (S di V6 mm)

ASD primum

Deviasi sumbu QRS ke kiri, IRBBB

dan hipertrofi ventrikel kanan ( S di
V6 mm ).

TATALAKSANA
Intervensi bedah: operasi penutupan
defek
Intervensi kardiologi non bedah:
transkateter

Amplatzer

Septal Occluder / ASO

ASD
Pirau besar

Pirau kecil
Bayi

Observasi

Gagal Jantung -

Anak/
Dewasa

Gagal Jantung +

Evaluasi pd
umur 5-8 th.
Medikamentosa
Kateter
FR<1,5

Konservatif

Berhasil
FR>1,5

Umur >1 thn

Berat >10 kg

Hipertensi
Pulmonal PVD -

Gagal
Operasi
tutup

Transcatheter closure (ASD sekundum)

Operasi tutup ASD

PVD: pulmonary vascular disease

FR: flow ratio
PAB: pulmonary artery binding

Hipertensi
Pulmonal +
PVD +
Hiperoksia

Reaktif

Non
Reaktif

Konservatif

Algoritma Tatalaksana ASD

PROGNOSIS
ASD kecil dan sedang baik
Komplikasi endokarditis pd ASD
sekundum jsrsng terjadi

PATEN
DUKTUS
ARTERIOSUS

DEFINISI
Terdapatnya pembuluh darah yg menghubungkan
percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left
pulmonary artery) ke aorta desendens tepat di
sebelah distal arteri subklavia kiri.

EPIDEMIOLOGI
Sering ditemukan tanpa disertai kelainan
jantung bawaan lain
Terutama pd bayi prematur dg BBLR
(Berat badan lahir rendah)
5 10 % dari seluruh PJB

KLASIFIKASI
Secara klinis dibagi menjadi:
Ductus

arteriosus persisten kecil

Ductus arteriosus persisten sedang
Ductus arteriosus persisten besar

HEMODINAMIK (1)

Duktus arteriosus menutup

secara

fungsional pada 10 - 15 jam setelah lahir

Permanen pada usia 2 3 minggu

Faktor penutupan duktus:

Peningkatan

tekanan O2 arteri (PaO2) konstriksi

duktus. Hipoksemia / PaO2 rendah (Bayi dg Sindrom
Gawat Nafas Neonatus/SGNN, prematuritas, bayi di
lahir di dataran tinggi) duktus melebar.
Kadar katekolamin meningkat konstriksi duktus
Kadar prostaglandin menurun penutupan duktus

HEMODINAMIK

(2)

Duktus arteriosus tetap terbuka keseimbangan antara

aorta & arteri pulmonalis. Bila resistensi vaskular menurun
pirau dari aorta ke arteri pulmonalis meningkat (pirau dari
kiri ke kanan).

MANIFESTASI KLINIS
PDA kecil
- Asimptomatik
- Tekanan darah
& nadi normal
- Jantung tidak
membesar

(1)

PDA sedang
- Kesulitan makan
- Terdapat infeksi
pernafasan
- Mudah lelah
- Berat badan
batas normal

PDA besar
Sulit makan dan
minum
- Berat badan tdk
memuaskan
- Dispnae atau
takipnae
- Banyak berkeringat bila
minum
-

MANIFESTASI KLINIS (2)

Pemeriksaan fisik:
Palpasi:

teraba thrill
Auskultasi : countinous murmur/ machinery
murmur
Peningkatan aktifitas prekordium
Tekanan nadi melebar
Tekanan diastolik yg rendah
Komponen pulmonal kadang mengeras
Pada PDA besar terdengar BJ III di daerah apeks
Pada bayi prematur terdengar bising sistolik pada tepi
kiri sternum sela iga 2 3 saat usia 24 72 jam
Pada bayi aterm bising sistolik yg secara progresif
bising kontinyu

CONTOH GAMBARAN PDA

Kardiomegali dengan konus

pulmonalis menonjol dan
vaskularisasi paru bertambah

Hipertrofi ventrikel kiri

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Radiologi toraks:

Besar: pembesaran atrium dan ventrikel kiri, tampak

peningkatan corakan vaskuler paru, segmen pulmonal
menonjol
Bila terdapat penyakit vaskular paru: tampak
pembesaran ventrikel kanan, corakan vaskular paru
menurun

EKG

PDA kecil: EKG dalam batas normal

PDA sedang: Hipertrofi ventrikel kiri & dilatasi atrium kiri
PDA besar: Hipertrofi biventrikular
Bila terdapat penyakit vaskular paru: hipertrofi
ventrikel kanan

Ekokardiografi
Kateterisasi jantung

PERJALANAN ALAMIAH
Penyakit vaskular paru
Menutup spontan
Aneurisma dan divertikulum

TATALAKSANA (1)

Terapi Non Intervensi:

Retriksi cairan dan natrium

Bayi

prematur : pemberian indometasin Intravena

atau perNGT sebelum usia 10 hari dengan dosis 0,2
mg/kgBB selanjutnya tergantung usia:

< 48 jam: 2 dosis 0,1 mg/kgBB

2 7 hari: 2 dosis 0,2 mg/kgBB
> 7 hari: 2 dosis >0,25 mg/kgBB

Indometasin

Dosis ke-3 diberikan stlh 12 24 jam

tidak diberikan, bila:

Gangguan ginjal (serum kreatinin > 1,6 mg/dl / BUN > 20

mg/dl)
Perdarahan
Syok
Necrotizing Enterocolitis / NEC
EKG menunjukkan iskemia miokard

TATALAKSANA (2)

Terapi Intervensi
Intervensi

Ligasi PDA dg operasi

Indikasi:
(1) Tidak ada respon setelah pemberian medikamentosa
(2) Ada keluhan, seperti gagal jantung kongestif
(3) Pencegahan endokarditis

Intervensi

bedah:

kardiologi: transkateter

Amplatzer Ductal Occluder / ADO

Umbrella
Coil

PDA
Anak/Dewasa

Neonatus/Bayi
Gagal Jantung +
Prematur

Menutup
spontan

Medikamentosa
Gagal

Gagal

Operasi
ligasi

HP: Hipertensi pulmonal

L-R: Left to right
R-L: right to left

HP (+)

LR

Cukup bulan

Medikamentosa
Indometacin
Berhasil

Gagal Jantung -

HP (-)

Medikamentosa
Berhasil

Umur >12 minggu

Berat >4 kg
Transcatheter closure

RL
Hiperoksia

Reaktif

Non
Reaktif

Konservatif

Algoritma Tatalaksana PDA

KOMPLIKASI

Gagal Jantung

STENOSIS
PULMONALI
S

DEFINISI
Katup pulmonal
tidak dapat
terbuka secara
normal dengan
daun katup yang
tidak terbentuk
normal.

EPIDEMIOLOGI
Stenosis pulmonal yang tersendiri
merupakan 8 % dari seluruh PJB
Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan
dan arteri pulmonalis mulai dari ringan s/d
berat
Stenosis berat Gagal jantung kanan

KLASIFIKASI
A.
B.
C.
D.

Tipe Subvalvular
Tipe Valvular
Tipe Supravalvular
Tipe Infundibular

MANIFESTASI KLINIS
PULMONAL STENOSIS
RINGAN
Asimptomatik
Tumbuh kembang
normal
Bergizi baik
Toleransi normal
Tidak terdapat infeksi
saluran nafas berulang

PULMONAL STENOSIS
BERAT
Pernafasan cepat
Sulit makan
Tidak bertenaga/ lemah
Gejala: sianosis
Palpasi: teraba thrill
Auskultasi: klik ejeksi
sistolik pd sela iga ke-2 kiri
& paling keras saat
ekspirasi (diamondshaped systolic ejection
murmur), BJ II terdengar
split (wide split)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Radiologis:
Ukuran

jantung normal dg pelebaran arteri

pulmonalis post stenotik
Vaskular paru tdk meningkat

EKG:
Penentuan

beratnya stenosis dg melihat derajat

hipertrofi ventrikel kiri
Berat tanda-tanda hipertrofi dan dilatasi atrium
kanan

Ekokardiografi:
Utk

menilai perbedaan tekanan antara ventrikel

kanan dan arteri pulmonalis

Mild cardiomegaly,
reduced pulmonary
vascularity, and
absence of
poststenotic
dilatation of
pulmonary artery

In valvar pulmonic
stenosis, the severity of
obstruction may be
judged by auscultatory
findings.

Right ventricular (RV)

cineangiogram in lateral
view in a child with
valvar pulmonary
stenosis demonstrating
thickened and domed
pulmonary valve leaflets
and poststenotic
dilatation of the
pulmonary artery (PA).

PENATALAKSANAAN

Tatalaksana berdasarkan hasil

ekokardiografi dg melihat perbedaan
tekanan ventrikel kanan & arteri
pulmonalis:

Percutaneous Transcatheter
Balloon Valvuloplasty / PTBV

Bila < 30 mmHg: tidak diperlukan

pemeriksaan lanjut dan pasien dievaluasi
ulang 2 tahun
Bila 30 50 mmHg: pasien dievaluasi
setelah 1 tahun dan bila memberat harus
dilakukan tindakan (Percutaneous
Transcatheter Balloon Valvuloplasty /
PTBV)
Bila > 50 60 mmHg: dianjurkan utk
dilakukan kardiologi intervensi segera

STENOSIS
AORTA

EPIDEMIOLOGI
Stenosis pulmonal yang tersendiri
merupakan 5 % dari seluruh PJB
Anak laki-laki 4 kali lebih banyak dari anak
perempuan
Ditemukan bersama-sama dg kelainan
lain

KLASIFIKASI
A.
B.
C.

Tipe Subvalvular ( 23 % )
Tipe Valvular ( 71 % )
Tipe Supravalvular ( 6 % )

MANIFESTASI KLINIS
AORTA STENOSIS
RINGAN
Asimptomatik
Anak besar asimtomatik
dan hanya ditemukan pd
saat pemeriksaan rutin
Nadi normal

AORTA STENOSIS
BERAT
Bayi Gagal jantung dan
kematian mendadak

Anak tampak sesak

Rasa sakit substernal pd saat
latihan
Sinkop
Dizziness
Gejala: asianosik & nadi dg
volume lemah
Palpasi: teraba thrill sistolik
pada suprasternal dan sekitar
karotis di sela iga 2 kanan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Radiologis:
Normal,

namun dapat ditemukan dilatasi aorta

asendens atau aortic knob yg menonjol
Kardiomegali bila terdapat gagal jantung

EKG:
Ringan

Normal
Berat Hipertrofi ventrikel kiri dg strain

Ekokardiografi:
Terlihat

katup aorta yang bikuspid

Dg Doppler dapat nilai perbedaan tekanan pada
katup-katup jantung / pembuluh darah
Dg M-mode tampak garis koaptasi katup terletak
eksentrik

PENATALAKSANAAN

(1)

Terapi meliputi:
Intervensi

Komisurotomi pd tempat stenosis

Intervensi

Bedah

Kardiologi

Ballon Aortic Valvulotomi / BAV secara transkateter

ALGORITMA
TATALAKSANA
STENOSIS
AORTA

STENOSIS KATUP AORTA KONGENITAL

Klinis
EKG
Rontgen
Ekokardiografi
Anak / Dewasa

Neonatus / Bayi

Berat
PG > 4,75 cm2/m2

PG > 60 mmHg
PG < 60 mmHg
-LV strain
-Syncope
-Chest pain

Sedang / Ringan
MV < 4,75 cm2/m2

Kat.
jantung

BAV
Valvotomi
Aorta

BAV: Balloon Aortic Valvuloplasty

PG: Pressure Gradient
Kat.: Kateterisasi

Norwood
Kat.
jantung
Fontan

BAV

Kat.
jantung
Valvotomi
Aorta

KOARKTASI
O
AORTA

DEFINIS
Penyempitan terlokalisasi pada
aorta
I
DEFINISI

yang umunya terjadi pd daerah

duktus arteriosus

EPIDEMIOLOGI
6 % Dari seluruh PJB
> dari koartasio aorta dosertai dg
kelainan lain
Penyebab: kemungkinan oleh
penyebaran jaringan khusus pada
duktus aorta dan membentuk lingkaran
disekitar aorta

MANIFESTASI
MANIFESTASI
KLINIS

KLINIS
Bayi lahir dlm keadaan
baik antara hari II
X kemudian memburuk
Gejala yang timbul dapat mendadak:
tiba-tiba

bayi tidak mau minum

sesak nafas
perfusi perifer menurun
nadi brachialis teraba tapi nadi femoralis lemah
tekanan darah ekstremitas atas lebih tinggi
dibandingkan ekstremitas bawah

PEMERIKSAAN PENUNJANG
DIAGNOSIS

Radiologis
Pembesaran

jantung

menyeluruh
Terdapat kongesti
vena pulmonalis

EKG
Hipertrofi

ventrikel
kanan yang jelas
rib-notching ( panah )

PENATALAKSANAAN (1)

Pemberian PGE1 untuk

mempertahankan PDA
Terapi thd gagal jantung
Ballon angioplasty
Operasi

ALGORITMA TATALAKSANA
KOARTASIO AORTA
Klinis
KOARTASIO AORTA

Koartasio
Sederhana

Koartasio + VSD

Reparasi
-E to E
-Flap subclavia
-Patch

EKG
Rontgen
Ekokardiografi
Koartasio
Kompleks

Arcus aorta Arcus aorta

hipoplastik
normal

VSD
tunggal
Reparasi koark
+ Tutup VSD

Disertai
hipoplastik
LV & MV (HLH)
Reparasi komplet
Dlm PCB
Reparasi koark +
Reparasi intrakardiak
VSD
Norwood
Dlm PCB
multipel
Tahap I

Reparasi koark
+ BAP

CPB: Cardio Pulmonary Bypass

HLH: Hypoplastic Left Heart syndrome
E to E: End to End
LV: Left Ventricle
MV: Mitral Valve

Tetralo
gi
Fallot

DEFINISI

Penyakit jantung
bawaan biru (sianotik) yg
paling banyak ditemukan
Kombinasi dari:
Defek

septum ventrikel
perimembranosus
Aorta yang bergeser ke
kanan & menyilang cacat
septum (Over riding aorta)
Stenosis pulmonal
infundibuler
Hipertofi ventrikel kanan

EPIDEMIOLOGI
10 % Kasus PJB
Komponen yg paling penting utk
menetukan derjat beratnya penyakit:
Stenosis Pulmonal
25 % kasus lengkung aorta terletak di
kanan

HEMODINAMIK

(1)

HEMODINAMIK

(2)

VSD yang besar & stenosis pulmonal peak

systolic pressure ventrikel kanan = ventrikel kiri.
Tekanan sistolik ventrikel kanan tidak akan
melampaui tekanan sistemik tidak ada beban
volume tidak ada gagal jantung

MANIFESTASI KLINIK

Sianosis:

(1)

Bayi waktu lahir belum menunjukkan adanya sianotik

Serangan sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal
hyperpnea)
Sianosis yang bertambah
Nafas cepat / Takipneu
Gelisah
Kesadaran menurun
Kejang
Serangan dipicu oleh:

menangis
BAB
Demam
Aktifitas yg meningkat

Berlangsung 15 30 menit dan teratasi spontan

Usia serangan: 2 12 bulan
Serangan tidak kambuh lagi setelah usia 18 24 bulan

Jari tabuh proses hipoksia

Squating (jongkok) pd anak yg dpt berjalan
Tumbuh & kembang terlambat pd TF berat yg tidak ditangani.

MANIFESTASI KLINIK (2)

Pemeriksaan fisik
Inspeksi
Pada

bayi bentuk dada normal

Pada anak yang lebih besar dada anak akan
lebih menonjol
Palpasi : kadang
Auskultasi
BJ

teraba thrill

I normal
BJ II terdengar tunggal (A2)
Bunyi bising ejeksi sistolik yang melemah
karena semakin berat obstruksi

PEMERIKSAAN PENUNJANG (1)

Laboratorium:
Hb,

Ht & eritrosit meningkat

Radiologis: siluet sepatu boot / sepatu kayu (coeur

en sabot):

Apeks jantung kecil dan terangkat

Konus pulmonalis cekung
Vaskularisasi paru menurun

EKG:

Tidak berbeda dg anak normal

Gelombang T postif di V1
Deviasi sumbu ke kanan
Hipertrofi ventrikel kanan
Gelombang P di II tinggi ( p pulmonal )

PEMERIKSAAN PENUNJANG (2)

Ekokardiografi:
VSD

besar disertai overriding aorta

Teknik Doppler didapatkan gambaran arus dari
ventrikel kanan ke aorta dan dapat diperkirakan
perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan
arteri pulmonalis

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi:

Kateterisasi

tdk diperlukan bila ekokardiografi sdh

jelas
Diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dg
maksud:
1.
2.
3.

Mengetahui defek VSD yg multipel

Mendeteksi kelaianan a. karonaria
Mendeteksi stenosis pulmonal perifer

CONTOH GAMBARAN TETRALOGI FALOT

Siluet jantung serupa
dengan siluet sepatu
boot atau sepatu kayu
(coeur en sabot).

Electrocardiogram of an
adolescent with moderately
cyanotic Tetralogy of Fallot.

PENATALAKSANAAN

Perawatan medis:
Serangan

(1)

sianotik:

Knee-chest position/posisi lutut ke dada penekukan a.femoralis

peningkatan afterload aorta aliran darah ke paru bertambah
Morfin sulfat 0,1 0,2 mg/ kg/ subkutan/IM/IV utk menekan pusat
pernafasan & mengatasi takipneu
Sodium bikarbonat 1 mEq/ kg/ IV utk mengatasi asidosis
Diberikan Oksigen Propanolol 0,01 -0,25 mg/ kg/ IV pelan-pelan
utk menurunkan denyut jantung. Isoproterenol harus disiapkan
utk mengatasi overdosis.
Ketamin 1 3 mg/kgBB IV pelan-pelan utk meningkatkan
resistensi vaskular sistemik & sebagai sedatif
Vasokonstriktor seperti phenilephrine 0,02 mg/kgBB IV utk
meningkatkan resistensi vaskular sistemik aliran darah ke paru
meningkat
Penambahan volume cairan tubuh dg infus cairan yg efektif.
Transfusi darah dpt meningkatkan curah jantung aliran darah
paru bertambah & aliran darah sistemik yg membawa O2 ke
seluruh tubuh meningkat

PENATALAKSANAAN (2)

Perawatan medis selanjutnya:

Propanolol

oral 2 4 mg/kgBB/hari utk mencegah

serangan & menunda tindakan bedah
Bila ada defisiensi zat besi segera tangani
Pencegahan dehidrasi

Tindakan bedah
Blalock Taussig shunt
Paten Duktus Arteriosus stenting / PDA stent

Rontgen
Ekokardiografi

TETRALOGI FALOT

Klinis
EKG
> 1 th.

< 1 th.
Spell (+)

Spell (-)

Propanolol
Umur 1 th.
Gagal

Berhasil

Kateter

BTS
Evaluasi
Kateter

BTS s/
PDA stent

PA Kecil

Diameter PA cukup

Total koreksi
BTS: Blalock Taussiq Shunt
PDA stent: Paten Ductus Arteriosus
Stenting

Algoritma Tatalaksana TF

KOMPLIKASI
Trombosis otak
Abses otak
Gagal jantung kongestif

Terima Kasih