BAB I

Pendahuluan
Retinoblastoma merupakan suatu bentuk
keganasan intra okuler primer yang sering
ditemukan pada bayi dan anak-anak. Penyakit ini
tidak hanya dapat mengakibatkan kebutaan,
melainkan juga kematian. Angka kejadiannya
sekitar 1 : 15.000 sampai 1 : 20.000 kelahiran
hidup dan merupakan 4% dari seluruh keganasan
pada anak-anak. Umumnya retinoblastoma
didiagnosa di bawah usia 5 tahun.
BAB II
 Definisi
Retinoblastoma merupakan tumor ganas yang
berkembang dari sel-sel retinoblast. Retinoblastoma
terjadi baik familial (40%) atau sporadik (60%). Tumor
ini merupakan keganasan intraokuler pada anak yang
paling sering terjadi. RB dapat terjadi pada satu mata
(unilateral), dua mata (bilateral), atau dua mata disertai
perkembangan tumor sel retinosit primitif di glandula
pineal (trilateral). Kasus familial biasanya multipel atau
bilateral, walaupun dapat juga unifokal atau unilateral.
Kasus sporadik biasanya unilateral atau unifokal.
 Epidemiologi
Retinoblastoma terjadi pada 1 : 15.000 sampai 1 : 20.000
kelahiran hidup. Tidak ada keterkaitan jenis kelamin atau ras
terhadap kejadian RB. Sekitar sepertiga sampai
seperempatnya mampunyai riwayat penyakit keluarga
dengan Retinoblastoma.
Sebanyak 80% pasien dengan RB terdiagnosis sebelum usia
3 tahun. Diagnosis penyakit ini pada usia lebih dari 6 tahun
sangat jarang. RB dilateral ditemukan pada 20-30% kasus,
dan biasanya pada usia yang lebih muda (usia 14-16 bulan),
dibandingkan dengan RB unilateral (usia 29-30 bulan).
 Tanda dan Gejala
Gejala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinoblastoma :

Massa kecil di retina

Mata Juling (strabismus)
Mundurnya visus sampai buta
Pupil berwarna putih ( leukokoria )
Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut
amurotic cats eye.
Buphthalmos
Kerusakan retina
Endopthalmitis
Panophthalmitis
Protopsis
Hifema
 Patogenesis
Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior
retina. Tumor terdiri dari sel-sel ganas kecil, bulat
yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit. 5 Jika
timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke
dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca dan tumbuh
kearah luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera dan
ke N. Optikus.

Retinoblastoma ada 2, yaitu :

Tumor endofitik
Tumor eksofitik
 Klasifikasi
Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan
derajat keparahan retinoblastoma guna
menentukan hasil terapi yang akan digunakan
adalah menggunakan stadium menurut, yaitu :
Stadium tenang
Stadium glaukoma.
Stadium ekstra okuler
 Pemeriksaan Penunjang
USG orbita
CT-scan
Pungsi lumbal
 Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita
retinoblastoma :
Glaucoma
Osteosarkoma
Kebutaan
Kematian
 Prognosis
Angka kesembuhan keseluruhan lebih dari 90%.

Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup

95 %
Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %
Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 %