Case

SINDROM NEFROTIK

Oleh : Pembimbing :
T Akmal Kausar dr.Nurjannah, Sp.A(K)
Pendahulua
n
 Sindrom nefrotik merupakan penyakit ginjal pada anak yang sangat se

Hasil penelitian retrospektif di bagian IKA Rumah Sakit

Umum Pusat (RSUP) Dr. M. Djamil periode 1997-2000,
mendapatkan bahwa perbandingan kejadian sindrom
nefrotik antara anak laki-laki dan perempuan 1,7 : 1.
 IDENTITAS PASIEN

Nama : An. M D K
Umur : 5 tahun 6 bulan
Alamat : Kampung Melayu kec indrajaya
Agama : Islam
Suku : Aceh
Nomor CM : 949490
Jaminan : JKA
Tanggal Masuk : 20 November 2013
Tanggal Pemeriksaan: 21 November 2013
Nama Orang Tua :
Ayah : Tn. Ahmad Yani
Ibu : Ny. Yulianidar
 ANAMNESA

KU: Bengkak seluruh badan

KT : Lemah, tidak BAB dan BAK,
Sesak nafas, Demam
Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien datang dengan keluhan bengkak seluruh badan

sejak 1 bulan yang lalu. Bengkak sudah terjadi sejak 3
tahun yang lalu. Bengkaknya sempat hilang, namun timbul
kembali. Awalnya bengkak dimulai dari bagian mata
kemudian lama kelamaan bengkak dirasakan hingga
diseluruh tubuh. Pasien saat ini mengeluh lemah. Lemah
dirasakan sejak 1 minggu yang lalu. Pasien juga
mengalami sesak nafas dan demam. Sesak nafas dan
demam di alami sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.
Riwayat BAK berkurang (+) dan warnanya kuning pekat.
Mual dan muntah (-). Makan dan minum tidak ada
gangguan.
 RPD

Riwayat Penyakit Dahulu : Pernah

mengalami bengkak seluruh tubuh 3 tahun
yang lalu

Riwayat Penyakit Keluarga: Tidak ada

keluarga yang memiliki keluhan yang sama
seperti pasien
Riwayat Pemakaian Obat: Pasien pernah
mendapatkan Metil Prednisolon dan
Furosemid.

Riwayat Persalinan: Pasien Lahir secara

pervaginam pada usia kehamilan 38
minggu, di rumah, BBL 3500 gram dan di
tolong oleh Bidan.
 Riwayat Tumbuh
Kembang dan Makanan
Riwayat Riwayat
Umur Pemberian Tumbuh
Makanan Kembang
0-6 bulan ASI Mengangkat
kepala dan
tengkurap
6-12 bulan ASI + Nasi Merangkak
lembek dam
tersenyum
ketika melihat
mainan

12 bulan- Makanan Sesuai Usia

sekarang Biasa
Riwayat Imunisasi : Tidak
lengkap (keluarga tidak ingat
apa saja)
 Pemeriksaan
Fisik

Keadaan Umum : Tampak Sakit ringan

Kesadaran : Compos Mentis
Tekanan Darah : 100/70 mmHg
Nadi : 36x/menit
Suhu : 38,3oC
Pernafasan : 28x/menit
Berat Badan : 14,5 kg
Tinggi Badan : 107 cm
 Status Gizi

Berat Badan (BB) = 14,5 kg

Tinggi Badan (TB) = 107 cm
BB/U = 76% (kesan : kurus)
TB/U = 95% (kesan : normal)
BB/TB = 76%
HA = 4 tahun 10 bulan
 Status Internus

Kulit

Warna : sawo matang

Turgor : kembali cepat
Parut/skar : tidak dijumpai
Sianosis : tidak dijumpai
Ikterus : tidak dijumpai
Pucat : tidak dijumpai
Uremic Frost : tidak dijumpai
 Status Internus

Kepala
Rambut : hitam, sukar dicabut, distribusi
merata
Wajah : simetris, udema (-), deformitas
(-), hiperpigmentasi (-)
Mata : udem palpebrae (+/+), konjungtiva
pucat (-/-),
Sklera ikterik (-/-), sekret (-/-),
refleks cahaya (+/+), Pupil bulat isokor 3
mm
Telinga : serumen(-/-), normotia
Hidung : sekret(-/-), Nafas Cuping Hidung (+/
+)
 Mulut

Bibir : simetris, bibir kering (-), mukosa

kering (-), sianosis (-)
Lidah : beslaq (-)
Tonsil : T1/T1, tidak hiperemis
Faring : tidak hiperemis

Leher
Inspeksi : simetris, retraksi (-), kelainan
kongenital (-)
Palpasi : TVJR-2cmH2O, pembesaran KGB (-)
 Status Internus

Thorax

Inspeksi

Statis : simetris, bentuk normochest.

Dinamis : pernafasan torakoabdominal,
cusmaul (-), retraksi suprasternal (-),
retraksi intercostal (+), retraksi epigastrium
(-)
 Status Internus

Paru
Inspeksi : Simetris saat statis dan dinamis,
retraksi interkostal (+)
Palpasi : SF kanan dan kiri sama
Perkusi : Sonor di kedua lapangan paru kanan dan
kiri
Auskultasi : Vesikuler (+/+) ronkhi (-/-) pada
basal paru
wheezing (-/-)
 Status Internus

Jantung

Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat

Palpasi : Iktus kordis teraba ICS VI linea
midklavikula S
Perkusi :
Batas jantung
Atas : ICS III
Kiri : ICS VI linea midklavicula sinistra
Kanan : Linea parasternal dextra
Auskultasi : BJ I > BJ II , murmur (-), gallop (-)
 Status Internus

Abdomen
Inspeksi : simetris, distensi tidak
dijumpai(-)

Palpasi : Nyeri Tekan (-), defans muscular (-)

Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ginjal : Ballotement (-)/(-)

Perkusi : Timpani, shifting dullness (-),

undulasi (-)

Auskultasi : Peristaltik normal

 Status Internus

Genitalia : Tidak diperiksa

Anus : Tidak diperiksa

Pembesaran KGB Inguinal : tidak

dijumpai

Ekstrimitas : - superior : sianosis (-/-)

edema (+/+)
- Inferior : sianosis (-/-) edema
(+/+)
 Hasil Lab darah tanggal
21/11/2013
Pemeriksaan Hasil Normal

Hemoglobin 8,9 12-14 gr/dl

Hematokrit 26 40-55%

Eritrosit 3,7 4,5-6,0 x 103

Leukosit 16,2 4,1-10,5 x 103

Trombosit 152 150-400 x 103

LED 20 0-20 mm/jam

SGOT 44 0-31 U/I

SGPT 79 0-37 U/I

Protein Total 4,4 6,3-8,3 U/I

Albumin 2,6 3,2-5,2 g/dl

Globulin 1,7 1,3-3,2 g/dl

Kreatinin 0,6 0,6-1,1 mg/dl

Ureum 16 20-45 mg/dl

Total kolsterol 121 <200 mg/dl

HDL 22 >45 mg/dl

LDL 3 <150 mg/dl

Trigliserida 5,2 30-200 mg/dl

Gula Darah Acak 99 <200 mg/dl

Na 131 135-145 meq/L

K 3,3 3,5-4,5 meq/L

Cl 96 90-110 meq/L
Tabel 2. Hasil Pemeriksaan darah rutin dan elektrolit (25 November 2013)

Pemeriksaan Hasil Normal

Hemoglobin 6,8 12-14 gr/dl

Hematokrit 20 40-55%

Leukosit 17,5 4,1-10,5 x 103

Trombosit 8,6 150-400 x 103

Na 135 135-145 meq/L

K 3,7 3,5-4,5 meq/L

Cl 101 90-110 meq/L

Tabel 3. Hasil Pemeriksaan darah rutin (26 November 2013)

Pemeriksaan Hasil Normal

Hemoglobin 6,8 12-14 gr/dl

Hematokrit 20 40-55%

Leukosit 17,5 4,1-10,5 x 103

Trombosit 8,6 150-400 x 103

Eritrosit 2,8 4,5-6,0 x 103

LED 5 0-20 mm/jam

 Hasil Urinalisa darah tanggal
21/11/2013
Pemeriksaan Hasil Normal
Berat Jenis 1015 1.003-1.030
PH 6 5-9
Leukosit Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif
Protein Positif ++ Negatif
Glukosa Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Urobilinogen Positif (+) Negatif
Bilirubin Positif (+) Negatif
Blood Negatif Negatif
Leukosit 3-5 0-5/LPB
Eritrosit 0-1 0-2/LBP
Epitel 2-3 0-2/LPK
Diagnosa Banding

Sindroma Nefrotik

Glomerulo Nefritis Akut

Diagnosa Sementara

a Ne f r o tik
Sindrom
 Terapi

1. IVFD 4:1 10 gtt/i

mikro
2. Paracetamol syr 3x5
cth
3. Metil Prednisolon 1x4
mg
4. Furosemid 15 mg/12
jam
Prognosis
Pernyata Pembahasan
an
Penegak Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+
an sampai 4+ atau > 40 mg/m2 LPB/jam atau 50
diagnosi mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin
sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+), dapat
s
disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah
Sindrom didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl),
a hiperkolesterolemia > 200 mg/dL, dan laju endap
Nefrotik darah yang meningkat, rasio albumin/globulin
terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya
normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Bila
terjadi hematuria mikroskopikk (>20 eritrosit/LPB)
dicurigai adanya lesi glomerular (mis. Sclerosis
glomerulus fokal).
Pada kasus ini, pasien didiagnosa kerja dengan
sindrom nefrotik, dengan diagnosis banding adalah
glomerulonefritis akut (GNA). Alasan tidak
didiagnosa kerja dengan GNA adalah dari
pemeriksaan yang kurang mendukung kearah GNA.
Pada GNA terjadi proses proliferasi dan inflamasi
pada glomerulus akibat mekanisme imunologis
terhadap bakteri tertentu, yang tersering adalah
Pernyataan Pembahasan
Edema Mekanisme pembentukan edema tidak
dimengerti sepenuhnya. Kemungkinannya adalah
bahwa edema didahului oleh timbulnya
hipoalbuminemia akibat proteinuria.
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan
tekanan onkotik plasma yang memungkinkan
transudasi cairan dari intravascular ke ruang
interstitial. Penurunan volume intravascular
menurunkan tekanan perfusi ginjal yang akan
mengaktifkan sistem Renin-Angiotensin-
Aldosteron yang akan merangsang reabsorbsi
natrium di tubulus ginjal. Penurunan volume
intravascular juga akan merangsang pelepasan
hormone antidiuretik yang mempertinggi
reabsorbsi air dalam duktus kolektivus, karena
tekanan onkotik plasma berkurang, natrium dan
air yang telah diabsorbsi masuk ke ruang
interstitial sehingga akan memperberat edema.
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien M,
didapatkan pasien mengalami bengkak seluruh
Pernyata Pembahasan
an
Proteinur Proteinuria dapat terjadi karena kebocoran
ia glomerulus dan ketidakmampuan tubulus
proksimal mereabsorbsi protein, sehingga
proteinuria dipakai sebagai indikator PGK dan
marker yang menunjukkan letak lesi intra renal.
Proteinuria glomerular dicurigai apabila rasio
protein urin dengan kreatinin >1,0 atau
proteinuria bersamaan dengan hipertensi,
hematuria, edema, dan gangguan fungsi ginjal.
Proteinuria glomerular dijumpai pada kasus
glomerulonefritis, nefropati diabetik, dan
glomerulopati terkait obesitas. Proteinuria tubular
dicurigai apabila rasio protein urin dengan
kreatinin <1 namun proteinuria tubular jarang
dipakai untuk diagnostik karena pada umumnya
penyakit dasar sudah ditegakkan sebelum
proteinuria tubular terdeteksi1.
Hasil urinalisa pada pasien ini menunjukkan
protein urin : positif
Pernyataan Pembahasan
Tatalaksana Tatalaksana utama pada penderita ini
Sindroma adalah :
Nefrotik -Dietetik
Pemberian diit tinggi protein dianggap
merupakan kontraindikasi karena akan
menambah beban glomerulus untuk
mengeluarkan sisa metabolisme protein
(hiperfiltrasi) dan menyebabkan sklerosis
glomerulus. Bila diberi diit rendah protein akan
terjadi malnutrisi energi protein (MEP) dan
menyebabkan hambatan pertumbuhan anak. Jadi
cukup diberikan diit protein normal sesuai
dengan RDA (recommended daily allowances)
yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2
g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita
edema.

-Diuretik
cairan dianjurkan selama ada edema berat.
Biasanya diberikan loop diuretic seperti
furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu
Pernyataan Pembahasan
Tatalaksana -Imunisasi
Sindroma Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan
Nefrotik kortikosteroid >2 mg/kgbb/ hari atau total >20
mg/hari, selama lebih dari 14 hari, merupakan
pasien imunokompromais. Pasien SN dalam
keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah obat
dihentikan hanya boleh diberikan vaksin virus
mati, seperti IPV (inactivated polio vaccine).
Setelah penghentian prednison selama 6 minggu
dapat diberikan vaksin virus hidup, seperti polio
oral, campak, MMR, varisela. Semua anak dengan
SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi
terhadap infeksi pneumokokus dan varisela.
Pernyataan Pembahasan
Tatalaksana -Kortikosteroid
Sindroma Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan
pengobatan awal, kecuali bila ada kontraindikasi. Jenis
Nefrotik steroid yang diberikan adalah prednison atau
prednisolon.
a. Terapi inisial
Terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik
idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai dengan
anjuran ISKDC adalah diberikan prednison 60 mg/m2
LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari)
dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi. Dosis
prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal
(berat badan terhadap tinggi badan). Prednison dosis
penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu. Bila
terjadi remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan
dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB
(2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara
alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makan
pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis
penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai
resisten steroid.
b. Pengobatan SN Relaps
Diberikan prednison dosis penuh sampai remisi
(maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan dosis
alternating selama 4 minggu. Pada pasien SN remisi
Terima
Kasih