ANEMIA :

KELAINAN PRODUKSI,
PROSES HEMOLITIK, KEHILANGAN
DARAH

E. M. Hidayat
Departemen Patologi Klinik
FK-UPN VJ
Pendahuluan
Anemia
Kelainan yang ditandai dengan
kadar hemoglobin yang lebih rendah
dari nilai normal
Nilai kadar hemoglobin dipengaruhi
oleh sex, umur, ketinggian (altitude),
metoda pemeriksaan, biasanya
diikuti dengan penurunan nilai
hematokrit dan jumlah eritrosit
 N ilai cut offAnem ia diIndonesia
(Perm enkes RI 736 a/m enkes/XI/1989)
Anak pra sekolah 11 g/dL
Anak sekolah 12 g/dL
Ibu hamil 11 g/dL
Ibu 3 bln post partum 12 g/dL
Wanita dewasa 12 g/dL
Pria dewasa 13 g/dL
Hemopoisis /Hematopoisis :

asal-usul sel,
pembentukan dan
perkembangan / pematangan sel-
sel hemopoitik (sel-sel darah),
seperti eritrosit, leukosit,
trombosit.
 Hemopoisis dibagi 2 tahap :

hemopoisis semasa janin (prenatal), yang

terbagi dalam 3 stadium :
a. masa mesoblastik,
b. masa hepatik,
c. masa meduler / mieloid,
hemopoisis setelah lahir (postnatal),
hemopoisis semasa janin
(prenatal)
masa mesoblastik, pada usia janin 0
2 bulan, hemopoisis terjadi di yolk sac.
masa hepatik, hemopoisis terjadi di
liver, limpa dan kelenjar getah bening,
pd usia janin 27 bln
masa meduler / mieloid, hemopoisis
terjadi di sumsum tulang pada usia
janin 5 9 bulan, dan berlangsung
seumur hidup
 hemopoisis setelah lahir
(postnatal),
Terjadi di sumsum tulang (red bone
marrow), pada usia janin 5 9 bulan,
hanya meliputi eritropoisis, granulopoisis
dan trombopoisis. Limfopoisis terjadi di
kelenjar getah bening dan thymus.
 Pada masa neonatus dan anak-anak
hemopoisis terjadi di semua tulang (red
bone marrow di semua tulang).
Dengan bertambahnya umur, tulang yang
mengandung red bone marrow
berkurang, diganti dengan lemak (fat),
pada orang dewasa proses hemopoisis
hanya terjadi di tulang-tulang pipih, yaitu
di tulang tengkorak, vertebra, iga,
sternum, sakrum dan pelvis, femur dan
humeri bagian proksimal.
Hemopoisis ekstrameduler

Hemopoisis yang berlangsung di

organ-organ di luar sumsum tulang,
seperti liver, kelenjar getah bening,
limpa, yang pada masa post natal
tidak aktif dalam proses hemopoisis.
Hemopoisis ekstrameduler dapat terjadi
pada
Keadaan abnormal, adanya
stimulus
ekstrameduler
keadaan disfungsi sumsum tulang:
aplastik, infiltrasi maligna, leukemia
kompensasi pada kebutuhan yang
meningkat : pada proses hemolitik
H em atopoisis Eritropoisis
(pem bentukan dan perkem bangan eritrosit)
 eritropoisis

Eritrosit : sel
pengangkut
hemoglobin (Hb)
yang berfungsi untuk
mengangkut oksigen
(O2) dan karbon
dioksida (CO2)
berasal dari stemsel
sumsum tulang yang
berdiferensiasi
Eritropoisis
(produksieritrosit)

Diregulasi hormon eritropoitin

90% eritropoitin disintesis oleh ginjal
10% lainnya disintesis di hati
Sintesis eritropoitin di stimulasi oleh
tekanan parsial O2 jaringan ginjal
Oksigenisasi jaringan berkurang
aktivasi produksi/sintesis eritropoitin
menginduksi proliferasi dan
deferensiasi eritrosit di sumsum
tulang
Sintesis eritropoitin m eningkat pada :

Anemia : kekurangan hemoglobin

(Hb)
Tekanan atmosfir (O2) rendah
Defek fungsi jantung
Defek fungsi paru
Gangguan sirkulasi darah ginjal
Anem ia yang diakibatkan oleh kelainan
produksieritrosit,hem olitik,kehilangan
darah

Menunjukkan morfologi eritrosit yang normostik

normokrom, ditandai :
Nilai MCV 80 100 fL
Nilai MCH > 26 pg
Nilai retikulosit < 0.5% pada kelainan produksi
eritrosit.
Nilai retkulosit > 2.0 pada kelainan proses
hemolitik, kehilangan darah (perdarahan)
Produksieritrosit

Disintesis oleh sumsum tulang

Produksi di sumsum tulang
distimulasi oleh hormon eritropoitin
Gangguan/kelainan yang mengenai
Produksi dan fungsi eritropoitin dan
kelainan /gangguan pada sumsum
tulang dapat menghambat produksi
eritrosit
Klasifi
kasianem ia berdasarkan etiologi

Kehilangan darah (Anemia perdarahan):

Perdarahan akut
Perdarahan kronik
Eritropoisis menurun :
Anemia nutrisi
Kegagalan sumsum tulang
Peningkatan Destruksi eritrosit :
Kelainan herediter
Kelainan didapat
faktor horm on eritropoitin

90% eritropoitin disintesis oleh ginjal

10% lainnya disintesis di hati
Sintesis eritropoitin di stimulasi oleh
tekanan parsial O2 jaringan ginjal
Oksigenisasi jaringan berkurang
aktivasi produksi/sintesis eritropoitin
menginduksi proliferasi dan
deferensiasi eritrosit di sumsum
tulang
Kelainan /gangguan disum sum tulang

A. Kelainan kongenital : sindroma Fanconi

B. Kelainan di dapat :
Bahan kimia (insektisida, benzene,
trinitrotoluen, arsenic,dsb)
Obat-obatan (kloramfenikol, fenilbutazone)
Infeksi (cytomegallo, hepatitis, Epstein-
Barr)
Radiasi (ionizing irradiation) : sinar
gamma,
C. idiopatik
Anem ia norm ositik norm okrom

Retikulosit meningkat Retikulosit menurun

Anemia perdarahan Anemia aplastik
Anemia hemolitik Anemia penyakit ginjal
Anemia hemolitik autoimun Anemia akibat kelainan
(AIHA) endokrin
Anemia akibat infeksi
Anemia akibat obat2an
Anemia akibat radiasi
Leukemia
Mielofibrosis
Mielophtisis
Anem ia Aplastik

Anemia dengan pansitopenia, akibat

aplasia sumsum tulang (semua seri
eritrosit, leukosit, trombosit
produksinya menurun)
anemia, leukopenia, trombositopenia.
M anifestasiklinik

keluhan anemia : lemah, mudah

lelah, jantung berdebar-debar, sesak
nafas,mudah mengalami perdarahan
mukosa (petekia, perdarahan gusi,
epistaksis), mudah terserang infeksi
Laboratorium :
Hb (< 12 g/dL),
leukopenia ( < 4.000/uL),
trombositopenia (< 150.000/uL),
Anem ia pada gagalginjal

kerusakan ginjal kerusakan pada

parenkim ginjal uremia :
sintesis eritropoitin berkurang.
umur eritrosit lebih pendek
gangguan fungsi trombosit
mudah
mengalami perdarahan
 Anem ia hem olitik
Kelainan herediter :
defek membran eritrosit
defek enzim metabolisme eritrosit
defek hemoglobin : hemoglobinopati
Kelainan yang didapat :
Kelainan imunologik (autoimun, alloimun, obat)
Sindroma fragmentasi eritrosit
Hipersplenisme
Paroksismal nokturnal hemoglobinuria (PNH)
Anemia pada penyakit ginjal
 Anem ia hem olitik herediter

Kelainan/defek
membran eritrosit
Membran eritrosit terdiri
dari lipid bilayer, lapisan
luar terdiri dari
kolesterol dan fosfolipid
dan lapis dalam terdiri
dari aminofosfolipid
glikoprotein dan protein
melekat pada membran
membentuk jejaring
kerangka membran
 Kelainan klinik defek m em bran
Sferositosis herediter
Elliptositosis herediter
Pyropoikilositosis herediter
Stomatositosis herediter
M anifestasilaboratorium anem ia hem olitik

Tanda2 peningkatan destruksi eritrosit : anemia,

bilirubin indirek >, ekskresi urobilinogen urin &
tinja >
Tanda2 peningkatan produksi eritrosit : retkulosit >
, eritropoisis hiperaktif.
Kelainan morfologi eritrosit, fragilitas osmotik
Tanda2 hemolisis intravaskuler : Hb emia , Hb uria,
hemosiderinuria, hemopeksin & haptoglobin <.
Sumsum tulang : kepadatan sel > (hiperseluler),
eritropoisis hiperaktif, dominasi rubrisit, cad. Fe <.
Pemeriksaan khusus : Coombs test, Hams test,
pengukuran aktifitas G6PD, piruvat kinase dalam
eritrosit
Skem a hem olisis intra dn ekstra
vaskuler
Skem a proses penghancuran RBC
Anem ia perdarahan

Bila perdarahan bersifat kronik

berakibat defisiensi besi
Bila perdarahan bersifat akut dan masif
anemia post hemorrhagik akut
Anemia perdarahan akut : bila
perdarahan > 500mL (dipengaruhi juga
lama perdarahan, jumlah darah yg
keluar, kecepatan (rate) perdarahan,
arah perdarahan ke luar tubuh atau ke
dalam tubuh)
Anem ia perdarahan akut

Fase 1 berlangsung 2-3 hari stadium

hipovolemia, belum terjadi anemia
diikuti restorasi volume darah ke arah
volume normal, ditandai dengan anemia dan
regenerasi RBC secara aktif. Bila perdarahan
berlangsung lama atau berulang, pembagian
fase tidak jelas lagi hipovolemi dan
regenerasi anemia terjadi bersamaan
dewasa muda dapat mentoleransi
kehilangan darah sampai 500-1000 mL (10-
20% volume darah)
Anem ia Perdarahan Akut

Penderita dapat mengalami reaksi vasovagal thd

kehilangan darah :
Lemah, berkeringat, mual, denyut jantung dan
tekanan darah dapat turun, kehilangan kesadaran
Segera setelah perdarahan : volume plasma dan
jumlah RBC berkurang secara sebanding tidak
tampak adanya anemia
Peningkatan volume plasma berlangsung lebih
lambat, penilaian derajat anemia bisa lebih
rendah dari sebenarnya.
Volume pack sel RBC, tidak dapat kembali dalam
3 hari atau lebih pasca perdarahan berhenti.
Anem ia Perdarahan Akut

Regenerasi RBC (ditunjukkan hitung retikulosit

yang meningkat) dalam 3-5 hari , mencapai
maksimum (tidak lebih dari 15%) dalam 6 11
hari.
Regenerasi RBC juga ditunjukkan : adanya
polichromatofilia /makrositosis MCV meningkat
Segera setelah perdarahan jumlah trombosit
menurun, tetapi meningkat kembali 15 menit
pasca perdarahan, dalam 1 jam jumlahnya bisa >
normal trombositosis
Jumlah leukosit meningkat pada 2-5 jam pasca
perdarahan leukositosis, neutrofilia
Anam ia Perdarahan akut

Pada hari 3-5 pasca perdarahan

sumsum tulang hiperplasia :
retikulositosis, polikromasia,
makrositosis
Padar perdarahan ke dalam tubuh atau
bila umur RBC pendek dapat
dijumpai peningkatan kadar bilirubin
indirek.
sekian