1

STEVEN -JHONSON SYNDROME

(SJS)
sindrom yang mengenai kulit,
mukosa dan organ-organ dalam
hipersensitivitas terhadap obat dan
agen infeksi
patogenesis belum jelas diduga
melalui reaksi sitotoksik dan
imunitas seluler
 Mengenai semua usia ( >> 5-30th)
Faktor pencetus:

obat ( penisilin,sulfa , siprofloksasin, klorpromazin,

karbamazepin, allopurinol, analgetik/antipiretik,
dyphenhidramin)
penyakit infeksi
penyakit kolagen
keganasan

3
ETIOLOGI

obat-obatan

infeksi, neoplasma

vaksinasi, radiasi

graft-versus-host

PATOGENESIS

Belum jelas diduga Reaksi

hypersensitivitas tipe III & IV
 Gejala Prodromal :
sakit kepala , demam,atralgia,sakit tenggorokan
TRIAS:
Kelainan kulit
Kel. sel. Lendir orifisium kel mukokutan
Kel. Mata
Gejala konstitusi: KU jelek

5
 Gejala prodromal:
demam malaise, atralgia, sakit tenggorok
Kulit:
makula eritem , papul , vesikel,lesi target ,
purpura, bula dindingkendor, erosi, ekskoriasi
Sel. lendir orifisium:
krusta hemoragik
Mata:
konjungtivitis, fotofobi, ulserasi kornea

6
 Darah rutin: LED, lekositosis , anemia,
eosinofilia
Kimia darah: LFT, ureum,

hipoproteinemia,ketidakseimbangan
elektrolit
Imunofluoresensi: bbrp kasus tampak deposit

Ig M dan C 3 di p.d. dermal superfisial

10
PENATALAKSANAAN

SJS kasus kegawatan kematian

Keadaan umum

Keseimbangan cairan, Terapi

elektrolit dan intake cairan
yg adekuat

Sonde untuk
Kesulitan menelan pemberian
makanan
1. Rawat inap (k/p ICU)

2. Stop agen yang menjadi penyebab (obat atau infeksi)

3. Sistemik glukocortikoid
metilprednisolon 80-200 mg/hr
deksametason 10-20 mg/hr IV lesi baru # muncul
laju dosis diturunkan 5mg/hr
stlh mencapai 5 mg/hr oral 4 x 0.5 mg atau
prednison 20mg/hr
Hari berikutnya dosis diturunkan 10 mg/ hr
Dihentikan

4. Pemberian cairan IV keseimbangan cairan dan

elektrolit, nutrisi serta obat-obatan
5. Antibiotik potensial adanya infeksi

Jika etiologi SJS obat Ab broad spectrum gol. lain

( gentamisin ,eritromisin, sefalosporin, linkomisin)

6. Topikal
bibir kenalog in orabase, boraks gliserin
lesi basah kompres
lesi mata tetes mata AB + KS
7. Obat hemostatik(k/p) purpura luas
8. Obat lambung ( H2 blocker, mucoprotectan)
9. Bila demam : kompres, antipiretik
10. Konsultasi ke bagian lain : PD, Pediatri, THT, Mata
 PROGNOSIS

Baik SJS termasuk penyakit berat

Pengobatan yang cepat dan adekuat

Angka kematian 5-15 %

Penyembuhan memerlukan waktu 3-6 mgg luas

dan derajat lesi
 TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

(TEN/NET/Lyells Syndrome)

Penyakit kulit berlepuh akut yang seringkali fatal

Ditandai dengan epidermolisis yang luas, disertai

kelainan pd selaput lendir di orifisium dan mata

Eritema, vesikel, bula, erosi dan purpura

Etiologi

obat
aspirin,tetrasiklin, penisilin, alopurinol,
eritromisin, rifampisin, sulfa antikonvulsan,
NSAID

infeksi bakteri, virus, jamur, peny graft vs host

 Gejala prodromal (+)
tampak sakit berat
Demam (+)
Kesadaran

17
 Bula tipis kendor, mudah pecah Tanda
Nikolsky +
Lesi mukosa: bibir, oral, anorektal
Lesi kulit: eritem vesikel bula erosi ekskoriasi

epidermolisis, purpura tersebarseluruh

tubuh 24-48 jam pengelupasan spontan.
Hilangnya epidermis > 30%
Pemeriksaan penunjang = SSJ

18
UMUM
rawat inap (k/p ICU)
awasi KU dan tanda vital
atasi keseimbangan cairan-elektrolit

bila Hb transfusi darah

diet lunak/cair/total parenteral nutrisi diet

TKTP-RG

19
SISTEMIK
Kortikosteroid: deksametason 4-6x5
mg/hrIV (150-250 mg/hr) selama 3-5hr
tapp off-----prednison oral
KCl 3x500 mg/hr (bila K)
Obat hemostatik (k/p) bila purpura luas
Antibiotik gentamisin 2 x 80 mg
Obat lambung ( H2 blocker, mucoprotectan)
Bila panas : kompres / antipiretik

20
TOPIKAL
Lesi mulut: kenalog in oral base
Lesi kulit: spt perawatan luka bakarderajat

II-kompres NaCl fisiologis

21
Prognosis

lebih buruk dibandingkan SJS

angka kematian 15-25 %

faktor yang memperburuk prognosis

* usia tua

* lesi luas

* gagal ginjal
 Sepsis
Gagal ginjal
Gangguan keseimbangan elektrolit
Perdarahan GIT
Bronkopneumoni

23
25
26