COLON AGANGLIONOSIS

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Prof. Dr. Farid Nur Mantu SpB,SpBA,

Dr. Ahmadwirawan SpB. SpBA.
Kuliah Sistem Emergensi & Traumatology
Fakultas Kedokteran
Universitas Hasanuddin Makassar
2012
PEDIATRIC SURGERY CASE
Fistel Enterocutaneus
 PENYAKIT
HIRSCHSPRUNG
 Aganglioniosis colon

Penyakit ini oleh karena

Aganglionosis, hipoganglionosis dan
disganglionosis intermuskularis
AUERBACH
Biasa Distal Rectum tapi bisa
seluruh colon terjadi aganglionosis /
total aganglionosis.
 LATAR BELAKANG

DITEMUKAN OLEH HAROLD

HIRSCHSPRUNG 1887

KELAINAN KONGENITAL
AGANGLIONOSIS DARI USUS
YANG MENYEBABKAN
OBSTRUKSI DINI NEONATUS
 EPIDEMIOLOGI

INSIDENSI: = 4 : 1
DI A.S. 1 KASUS DLM 5400-7200
TAK ADA PREDILEKSI RAS
DI INDONESIA : TAK ADA DATA YG
PASTI
RI RS DR SARDJITO : 4 6 /TH
DI RS PKU: 3 -5 /TH
 ETIOLOGI
PERKEMBANGAN EMBRIOLOGIS SARAF
USUS. MINGGU VII MID GUT
MINGGU XII COLON DISTAL
MIGRASI MULAI PL AUERBACH KE
SUBMUCOSA, PERLU GLIKOPROTEIN
NEURAL ( FIBRONEKTIN DAN
ASAM HYALURONAT)
 3 TEORI KEJADIAN H.D
1. DEFECT FAGAL NEURAL CREST ->
MIGRASI NEURONAL JUGA PENGUMPULAN DI
USUS DISTAL GAGAL

2. ENTERIC NEURONAL PRECURSOR

MENEMPATI USUS SCR NORMAL
TETAPI KEMUDIAN ADA SPECIFIC CELL NEURON
REGIONAL MATI AKIBAT BBRP EVENT TOKSIS.

3. LINGKUNGAN MIKRO USUS TAK NORMAL

TAK DAPAT SUPPORT DLL PADA PRE CURSOR
USUSRUSAK
(A.KRANIS; W.M. STAINES; E.DONAT ET AL. 2004)
 LANJUTAN
PADA H.D DITEMUKAN NEURON YANG
MENGELUARKAN NITROGEN OXIDASE(NO) = PD
HUNTINGTONS CHOREA = PHENOMEN SAMA.
SUATU RECEPTOR TIROSIN KINASE (RET) PROTO-
ONCOGEN ADA HUB DG KEJADIAN SPORADIC/
FAMILIAL AUTOSOMAL DOMINAT H.D.(HSCR)
MUTASI GENE ENDOTHELIN ATAU GENE SALAH
SATU RESEPTOR, GENE ENDOTHELIN B RESEPTOR
(EDNRB) H.D.
TRANSITION ZONE NEURON STRESS
DITEMUKAN HEMOXYGENASE (HO-1) HEAT SHOCK
PROTEINMENYEBABKAN NEURON TAHAN HIDUP
PERISTALTIK REFLEK
Relaxasi segmen usus bawah bolus dan
kontraksi otot sirkuler di atas bolus otot
longitudinal berkontraksi simultan di atas
bolus sehingga gerakan bolus ke
distal.
Syarat Defikasi :
1. Kontraksi peristaltik
2. Relaxasi sfingter ani internum
3. Relaxasi sfingter ani externum
Aganglionosis
 FISIOLOGI DEFIKASI
I. Persyaratan Rektum anus
1. Fungsi : Relaxasi dan spasme sfingter ani
externum.
Saraf somatik N Pudendus

2. Syaraf otonom
a. Saraf post ganglionik simpatik berasal dari
ganglion paravertebralis yang berasal dari
th 12 L I
Fungsi : memberi tonus sfingter ani internum
b. Saraf parasimpatik berasal dari S2-4
Fungsi : 1. Kontraksi otot seluler dan longitudinal rektum
2. Inhibisi tonus simpatis sehingga terjadi relaxasi
sfingter ani internum
 Gejala Klinik

1. Pengeluaran mekonium terlambat yaitu

beberapa hari sampai minggu. (normal :
beberapa jam hari)

2. Gejala obstruksi usus atau opstipasi berat :

- Muntah
- Distensi abdomen
- Bila lama - drum like belly

3. Entero colitus
4. Gangguan pertumbuhan
SYMPTOMATOLOGI :

1. DISTENSI(PERUT KEMBUNG)
DARM CONTOUR, D.STEIFUNG (+)
2. MUNTAH EMPEDU (BILE EMESIS)
3. KEGAGALAN MENGELUARKAN
MECONIUM

(CAFFEY: HIRSCHSPRUNG DISEASE)

PASIEN H.D
PASIEN H.D.2
PASIEN H.D.3
 PEM. RADIOLOGIS

:
1. PLAIN FILM (FOTO POLOS) AP/3 POS.

* LUMEN COLON MELEBAR + FECES

MOTTLED APP DI PROX
TAK ADA UDARA/FECES DI DISTAL

(DIRONGGA PELVIS-REKTUM +SIGMOID)

AIR-FLUID LEVEL. (TAK SELALU ADA)
FOTO POLOS ABDOMEN
FOTO ABDOMEN POLOS
FOTO ABDOMEN POLOS
FOTO POLOS ABDOMEN
 2. PEM DG B. KONTRAS = COLON INLOOP
= BARIUM ENEMA. B.K.CAIR JUGA BISA

TEHNIK:
* TAK ADA PERSIAPAN
* LAVEMENT/SPOOLING DILARANG
*MASUKKAN B.K DG CATHETER
FOLEY, TAPI BALON TAK DIKEMBKN
CAT.DIFIKSASI DG PLESTER KE PH+BK
CATHET NO.8 NEONTUS
CATHET NO.10 ANAK USIA BL TH.
 POSISI PEMOTRETAN:

1. ANTEROPOSTERIOR (AP)/PA
2. LATERAL (LAT)
3. KALAU PERLU OBLIK

CATATAN: WAKTU FOTO BALON TETAP

TIDAK DI KEMBUNGKAN AGAR BAGIAN
YANG SEMPIT TIDAK RUSAK/ROBEK KARENA
TEREGANG PERFORASI
 DIAGNOSIS LANJUTAN:

 DIAGNOSIS LANJUTAN:
COLON INLOOP
FOTO COLON INLOOP
FOTO COLON INLOOP
FOTO COLON INLOOP

JEJUNISASI
 PENGUKURAN

Elektromanometri

Tak ada relaxasi sfingter ani

internum
Otot-otot lain terkontraksi
 BIOPSI RECTUM

Yaitu biopsi isap mudah ,

tdk perlu GA
Diambil diatas linea dentata yaitu proximalnya
diatas 2 cm, 3cm dan 5 cm atau lebih.
O.k. 1 cm diatas L.D. normal memang
aganglionosis
Diambil jaringan mukosa 3.5 mm
Bila ganglion meissner / submukosa tak
tampak biasanya ganglion intermuskularis
juga tak ada.
Komplikasi

1. Enterocolitis dengan gejala diare & muntah

Bila keadaan berat LIFE THREATHING
TOXIC MEGACOLON Demam, muntah
empedu, diare explosif, distensi abdomen,
dehidrasi & syok
2. Ulserasi dan Ischemic nekrotic mucosa di
atas segmen aganglionosis sepsis
pneumatosis dan perotonitis
3. Perforasi
4. Gangguan pertumbuhan
Terjadinya enterocolitis

Stasis feces iskemik mukosa

invasi bakteri
translokasienterokolitis

Stasis feces perubahan komponen

mucin defans mukosa menurun
infeksi rota virus enterokolitis
 TERAPI:
I. NON BEDAH:
MANAJEMEN KOMPLIKASI:
ATUR BALANS CAIRAN ELEKTROLIT
MENCEGAH OVERDISTENSI USUS
MENCEGAH SEPSIS
PERSIAPAN PRA BEDAH
II. TINDAKAN BEDAH:
A. BEDAH SEMENTARA:
ANUS PRETERNALIS (DI COLON
NORMAL DISTAL).
* DECOMPRESI
* MENGHLANGKAN OBSTR, USUS
*CEGAH ENTEROCOLITIS, PERITO-
NITIS.
 PENANGANAN
1. Rektal wash out : dengan NaCl hangat yg
dimasukan melalui rectal tube biasanya
berhasil
2. Colostomi
- Dilakukan pada neonatus sebab Operasi
definitif berhasil baik bila dilakukan utk umur
3-5 bulan
- Waktu colostomi bisa dilakukan frozen
section utk menentukan batas aganglionosis
3. Operasi Definitif
 Prinsip Pembedahan

Membuang segmen aganglionosis

& usus yg ganglionosis
berdilatasi

Mempertahankan sfingter ani

Menyambung sisa kolon ke anus

Swensons Soave Rehbein Duhamel
 KESIMPULAN DAN HIMBAUAN

1.H.D. ADALAH PENYAKIT YANG SULIT

KARENA PROGNOSA TGT BANYAK FAKTOR
A.L. SAAT DITEMUKAN, PANJANG
AGANGLIONOSIS, KOMPLIKASI YG TELAH
TERJADI.
2.OPERASI HASILNYA NORMAL DAN TETAP
DENGAN COLOSTOMI.SEHINGGA PERLU
DIDIRIKAN PUSAT PELAYANAN . H.D DAN
HIMPUNAN MASYARAKAT COLOSTOMI