Anomali Kongenital

Achmad iqbal
Adlia ulfa
Delvi R Putri
 EMBRIOLOGI-PERKEMBANGAN
EKSTREMITAS ATAS

Ekstremitas atas berkembang dari lengan, yang pertama kali

terbentuk pada 30 hari masa gestasi.

Ekstremitas mengalami elongasi di bawah pengaruh ektoderma

apikal. Dimana perkembangan bagian proksimal terjadi sebelum
struktur distal.

Perkembangan jari pada individu terjadi pada 5-8 minggu masa

gestasi.
 EVALUASI

Riwayat
Riwayat kehamilan
Perinatal
Riwayat keluarga
Berkaitan dengan kelainan lain
Pemeriksaan
Keadaan umum
Kraniofasial atau sindrom deformitas fisik lain (contoh: Apert, Poland, dan sindrom
Holt-Oram)
Pemeriksaan pada kaki, sama seperti deformitas pada kedua ekstremitas atas dan
bawah
Pemeriksaan Radiografi
 KLASIFIKASI ANOMALI TANGAN
Terdapat tujuh kategorianomali tangan
(Internasional Federation of Societies for Sugery of the Hand):

Kegagalan pada pembentukan bagian

Kegagalan pada di ferensiasi atau pemisahan bagian

Duplikasi

Pertumbuhan berlebihan

Pertumbuhan kurang

Konstriksi kongenital

Abnormalitas skeletal menyeluruh

 Kegagalan pada Pembentukan Bagian

Transversal Longitudinal

Amelia absence of a limb

phocomelia
hemimelia absence of the
forearm or hand
Radial Radial club hand
acheiria absence of the
hand
Central Cleft Hand

adactyly and absence of the

Aphalangia fingers and Ulnar Ulnar club hand
phalanges
PHOCOMELIA

CLEFT HAND
 Kegagalan pada di ferensiasi atau
pemisahan bagian

sindaktil sinostosis
Def : Kegagalan pada pemisahan jari / Kegagalan pada diferensiasi
perlekatan pada jari

Etio : genetik , cairan amnion pecah , Dapat berupa melintangnya (antar jari)
konsumsi obat-obatan saat hamil atau memanjangnya karpus dan tulang
lengan atas antara radius dan humerus

Klinis : perlekatan sepertiga panjang jari Paling sering terjadi secara bilateral
Atau sepanjang jari ( biasanya bilateral )

Penatalaksanaan : pembedahan untuk

memisahkan jari ( dilakukan pada usia 1
tahun dan kadang diperlukan skin graft )
 DUPLIKASI
POLYDACTYL
Frekuensi polidaktil biasanya seringt terjadi pada digiti 5
Polidaktili preaxial (Tumb polidaktili)
 Overgrowth
MACRODACTYL
Makrodaktil
Kelainan dimana jari membesar secara
abnormal (paling banyak pada jari telunjuk)
Pada makrodaktil, semua struktur jari
mengalami perbesaran
 UNDERGROWTH
Dapat mempengaruhi seluruh ekstremitas, lengan,
semuajari atau punsatujari.
Konstriksi Kongenital Pita
Abnormalitas Rangka Menyeluruh