LONG CASE

FAISAL BUDI (C 111 08 304)

UMMI KALSOM (C 111 07 093)
IZNAENY RAHMA (C 111 08 295)
GERDA WIDYA NINGSIH (110 204 169)
CHRISTYA LORENA (C111 07 267)
M. IKHSAN RAMADHAN (C111 08 153)

Pembimbing:
dr. MUH. ISRA YAHYA

Supervisor:
Dr. AHMADWIRAWAN, Sp.B, SP. BA
 Nama : Anida
RM : 581542
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 0 tahun 1 bulan
MRS : 02/12/2012
Ruangan : Lontara IV atas belakang
kmr 7 kls III bed 1
 Keluhan utama: tidak bisa buang air besar
Anamnesis terpimpin:
Diperhatikan sejak 2 hari terakhir, awalnya 5 hari
terakhir pasien BAB sedikit-sedikit berwarna
kuning, darah (-), lendir (-), kembung (+).
Riw. Kembung dialami sejak 1 minggu
kelahiran, perut sering diperhatikan kembung.
Muntah (+), demam (-), flatus (+)
 Riwayat berobat di RS. Konawe, Sultra selama 1 minggu
kemudian dirijuk ke RS Wahidin setelah berdasarkan
hasil foto pasein dinyatakan terdapat penyempitan.
Riwayat dalam keluarga dengan penyakit yang sama
tidak ada.
Buang air kecil biasa, kesan normal.
Ibu sewaktu hamil memeriksakan kehamilan secara
teratur di Sp.OG.
Tidak ada riwayat ibu mengkonsumsi obat-obat atau
jamu sewaktu hamil.
Riwayat pasien lahir pervaginam bantuan vacum, cukup
bulan dengan berat badan lahir 2900 gram, pertama
kali buang air besar (mekonium) pada hari yang sama.
Anak pertama
Berat badan sekarang 3700 gram
 Status generalis: Sakit sedang/Gizi cukup/ Sadar
Status vitalis:
N : 140x/menit
P : 50 x/menit
S : 36,9oC (aksilla)
Status lokalis:
Thorax:
I: Simetris kiri dan kanan, ikut gerak nafas, tipe
thorakoabdominal
P: Nyeri tekan tidak ada, vokal fremitus kiri dan
kanan simetris
P: Sonor kiri dan kanan
A: Bunyi pernapasan bronkovesikular,Rh -/- Wh -/-,
Abdomen:
I: Tampak cembung, ikut gerak napas, warna
kulit sama dengan sekitar,
A: peristaltik (+) kesan normal
P: Nyeri tekan (-), massa tumor (-)
P: Hipertimpani (+)

Pemeriksaan RT
Spinchter ani mencekik (+)
Mukosa licin
Ampula kosong
Handscoen: feses (+), lendir (-), darah (-)
 LABORATORIUM
02 Desember 2012
PEMERIKSAAN HASIL
WBC 8,56
RBC 2,88
HB 8,9
HCT 27,1
PLT 371
CT/BT 730/330
GDS 80
Ur/Cr 15/ 0,1
SGOT/ SGPT 37/ 27
Albumin 3,7
Na/K/Cl 139/5/106
PT 11,7
APTT 35,8
HBsAg Negatif
Kesan :
Gambaran
Susp.
Hirschsprung
Disease
 Bayi perempuan berumur 0 tahun 1 bulan
masuk RS Wahidin pada tanggal 02 Desember
2012 dengan keluhan utama tidak bisa buang
air besar yang dialami sejak 2 hari terakhir,
awalnya 5 hari terakhir pasien BAB sedikit-
sedikit berwarna kuning, darah tidak ada,
lendir tidak ada, perut terlihat kembung.
Riwayat kembung pasien dialami sejak 1
minggu kelahiran, perut sering diperhatikan
kembung. Ada muntah, tidak ada demam,
ada flatus.
 Riwayat berobat di RS. Konawe,Sultra selama 1
minggu kemudian dirijuk ke RS Wahidin setelah
berdasarkan hasil foto pasein dinyatakan terdapat
penyempitan. Riwayat dalam keluarga dengan
penyakit yang sama tidak ada. Buang air kecil biasa,
kesan normal. Ibu sewaktu hamil memeriksakan
kehamilan secara teratur di Sp.OG. Tidak ada riwayat
ibu mengkonsumsi obat-obat atau jamu sewaktu
hamil. Riwayat pasien lahir pervaginam bantuan
vacum, cukup bulan dengan berat badan lahir 2900
gram, pertama kali buang air besar (mekonium)
pada hari yang sama. Anak pertama. Berat badan
sekarang 3700 gram
 Pada pemeriksaan fisis didapatkan pasien
dengan keadaan sakit sedang, gizi cukup dan
anak sadar dengan nadi 140 kali per menit,
pernapasan 50 kali per menit, suhu tubuh
36,9C (aksila). Pada pemeriksaan fisis
thoraks dan jantung dalam batas normal
 Pemeriksaan fisik abdomen, pada inspeksi
perut tampak cembung, mengikuti gerak napas,
tidak ada hiperemis serta warna sama dengan
sekitarnya. Pada auskultasi terdengar bising usus
kesan normal.Palpasi perut didapatkan nyeri
tekan tidak ada, massa tumor tidak ada. Perkusi
perut hipertimpani, nyeri ketok tidak ada.
Pemeriksaan regio anal, pada inspeks lubang ani
ada kesan normal. Palpasi nyeri tekan tidak ada.
Pemeriksaan colok dubur didapatkan sfingter ani
mencekik, teraba segmen yang mencekik 2 cm
dari anal verge, teraba massa feses mukosa licin,
sarung tangan: feces ada, darah tidak ada, lendir
tidak ada.
 Hirschprung Disease
 Rencana prosedur PSRHD
Hirschprungs Disease (HD) adalah suatu
kelainan kongenital yang ditandai oleh tidak
adanya persarafan (ganglion) pada dinding
usus, khususnya pada Plexus Mientericus
(Auerbach) dan Plexus Submukosa
(Meissner) di sepanjang colon dan berakhir
pada anus.
 Insidens Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1
dari setiap 5,000 bayi yang lahir.
Laki2 > perempuan (4:1)
 Penyakit Hirschprung disebabkan oleh tidak
adanya ganglion parasimpatis di pleksus
mienterikus (Auerbach) dan submukosa
(Meissner) dari colon dan rektum sehingga
menyebabkan gangguan peristaltik dan fungsi.
Mekanisme penyakit Hirschprung sebenarnya
tidak diketahui, namun terdapat beberapa
kemungkinan, antara lain :
Sel-sel ganglion (neuroblas) gagal bermigrasi pada
segmen saluran cerna
Sel-sel ganglion (neuroblas) yang bermigrasi gagal
berkembang
Sel-sel ganglion (neuroblas) dapat tumbuh dan
berkembang, namun terjadi destruksi/degradasi sel-sel
tersebut.
Pendapat lain mengatakan bahwa penyebab
penyakit Hirschprung dipengaruhi oleh genetik :
Dapat diturunkan (familial)
Mutasi gen 13q22, 21q22, dan 10q
Mutasi pada Ret proto-onkogen yang dikaitkan
dengan multiple endocrine neoplasi (MEN) 2A
atau MEN 2B dan penyakit Hirschprung yang
diturunkan
Gen-gen lain yang berhubungan dengan penyakit
Hirschprung antara lain : glial cell-derived
neurotrophic factor gene, endothelin-B receptor
gene, dan endothelin-3 gene
Pada masa neonatal, gejalanya dapat berupa :
Dalam waktu 24 48 jam belum dapat BAB
Distensi abdomen
Muntah berulang yang berwarna kehijauan
(bercampur dengan empedu)
Gejala yang terjadi pada infan dapat berupa :
Konstipasi
Diare persisten dengan distensi abdomen
Anemia
Gastroenteritis
Keterlambatan pertumbuhan

Untuk anak yang lebih besar cenderung

menunjukkan gejala klinis berupa konstipasi
kronis.
Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat
menegakkan penyakit Hirschprung, antara lain :
Barium enema
Biopsi
Manometer anorektal
Hirschprungs disease. Segmen abnormal ditunjuk
oleh tanda panah
 Prinsip penanganan adalah mengatasi obstruksi,
mencegah terjadinya enterokolitis, membuang
segmen aganglionik dan mengembalikan
kontinuitas usus.
Untuk mengobati gejala obstipasi dan mencegah
enteroklitis, dapat dilakukan bilasan kolon
wash-out dengan cairan garam faali.
Cara ini efektif pada segmen aganglionik yang
pendek.
Tujuan yang sama juga dapat dicapai dengan
tindakan kolostomi di daerah yang ganglioner.
Komplikasi penyakit Hirschprung
adalah enterokolitis nekrotikans,
abses perikolon, perforasi, dan
septikemia.
Angka kematian cukup tinggi pada neonatus yang
tidak ditangani, sementara yang ditangani lebih dini
kualitas hidupnya akan lebih baik.