Anemia Hemolitik

Kelompok 5
Dwi Mutiara
Ira Astuti Sumara
Muslimah
Nurfadillah
Rahmaniar
Sari Ramadana Syukur
 1
Apa itu Anemia Hemolitik ?

Anemia hemolitik didefinisikan sebagai
anemia yang diakibatkan oleh peningkatan
dekstruksi eritrosit.

Peningkatan dekstruksi eritrosit adalah

suatu kondisi dimana hancurnya eritrosit lebih
cepat dibandingkan proses pembentukannya.
 2
Klasifikasi
 Herediter / Intrinsik Didapat / Ekstrinsik
 Anemia Hemolitik Herediter
Anemia Hemolitik Herediter adalah anemia hemolitik yang dipicu
oleh faktor dari dalam sel darah merah (intrinsik).

Anemia hemolitik Herediter disebabkan oleh sel darah merah yang

tidak normal. Kondisi tersebut menyebabkan sel darah merah tidak
memiliki masa hidup seperti sel normal. Anemia hemolitik intrinsik
umumnya diturunkan secara genetik seperti anemia sel
sabit atau thalassemia.
 Anemia Hemolitik Didapat
Anemia Hemolitik Didapat adalah anemia hemolitik yang dipicu
oleh faktor dari dalam sel luar merah (ekstrinsik).

Anemia hemolitik ekstrinsik merupakan anemia hemolitik yang

disebabkan oleh respons sistem imun yang merangsang limpa
untuk menghancurkan sel darah merah.
 3
Penyebab
 Herediter / Intrinsik Didapat / Ekstrinsik
 Anemia Hemolitik Herediter

Beberapa kondisi yang dapat mengakibatkan terjadinya anemia

hemolitik intrinsik adalah:

Membran (Sferositosis Herediter, Eliptositosis Herediter)

Metabolisme (Defisiensi G6PD, Defisiensi Piruvat Kinase)
Hemoglobin (Kelainan Genetik berupa Talasemia dan Anemia
Sel Sabit)
 Defek Membran
Sferositosis Herediter
SH biasanya disebabkan oleh Gambaran Laboratorium
defek protein sehingga eritrosit - Jumlah Retikulosit
kehilangan membran dan meningkat
menjadi semakin sferis, - Gambaran sediaan apus
akibatnya sferosit tidak mampu darah menunjukkan
melalui sistem sirkulasi limpa di sferositosis dan polikromasia
mana mereka mati sebelum - Hb menurun atau normal
waktunya. - Bilirubin dan LDH meningkat

Gambaran klinis
Dapat bermanifestasi pada
semua usia, Ikterus biasanya
berfluktuasi, Splenomegali.
 Defek Membran
Eliptositosis Herediter

Hal ini disebabkan oleh mutasi Gambaran Laboratorium

protein sehingga menyebabkan - Gambaran sediaan apus
instabilitas eritrosit dan eritrosit darah menunjukkan eliptosit.
menjadi lebih eliptositik.

Gambaran klinis
Sebagian besar Asimptomatik.
 Defek Metabolisme
Defisiensi G6PD
Glukosa 6 Fosfat Dehidrogenase Gambaran Laboratorium
berfungsi melepaskan NADP - SADT memperlihatkan
yang melindungi sel terhadap eritrosit dengan bentuk tidak
stres oksidatif. Defisiensi G6PD tetatur.
mengakibatkan eritrosit rentan
terhadap stres oksidan.

Gambaran klinis
- Asimptomatik sampai terjadi
stres oksidan.
- Hemoglobinuria, ikterik, dan
anemia akut.
- Ikterik neonatus pada bayi.
 Defek Metabolisme
Defisiensi Piruvat Kinase
Eritrosit menjadi kaku akibat berkurangnya pembentukan Adenosin
Trifosfat (ATP).
Gambaran Laboratorium
- Pemeriksaan darah, hitung retikulosit,
dan pemeriksaan kimia
mengindikasikan adanya anemia
hemolitik kronik.
- SADT menunjukkan poikilositosis dan
sel berduri (prickle cell)
- Jika berat, diperlukan splenektomi.
 Defek Hemoglobin
Talasemia
Talasemia adalah sekelompok kelainan genetik heterogen yang
disebakan menurunnya sintesis rantai alfa dan beta.
Gambaran Klinis
- Pembesaran hati dan limpa akibat dekstruksi eritrosit yang
berlebihan.

Gambaran Laboratorium
- High performance liquid chromatography/ HPLC untuk mendiagnosis
kelainan hemoglobin.
 Defek Hemoglobin
Anemia Sel Sabit
Talasemia adalah sekelompok kelainan hemoglobin yang disebakan
oleh pewarisan gen golongan sabit beta.
Gambaran Klinis
- Gambaran anemia hemolitik berat yang
diselingi kritis.
- Pembesaran limpa
Gambaran Laboratorium
- Kadar Hb biasanya sekitar 6 8 g/dl.
- Peningkatan jumlah retikulosit.
- SADT memperlihatkan sel sabit, sel
target, polikromasi, eritrosit berinti, dan
hiposplenisme.
 Anemia Hemolitik Didapat
Beberapa kondisi yang dapat mengakibatkan terjadinya anemia
hemolitik ekstrinsik adalah:
Imun (Autoimun)
Sindrom Fragmentasi Eritrosit
Hemoglobinuria march
Infeksi (Malaria dan Klostridium)
Agen Kimia dan Fisika (Obat, Zat Industri, Luka Bakar)
Sekunder (Penyakit Hati dan Ginjal)
Hemohlobinuria Nokturnal Paroksismal)
 Imun
Anemia Hemolitik Autoimun
Autoimmune Hemolytic System Anemial/AIHA disebabkan oleh
produksi antibodi oleh tubuh terjadap antibodinya sendiri. Kelainan ini
ditandai dengan uji antiglobulin langsung atau uji Coombs.
Gambaran Klinis
- Gejala yang terjadi berupa ikterik dan splenomegali.

Gambaran Laboratorium
- Terdapat anemia dengan retikulositosis.
- SADT memperlihatkan Sferosit dan polikromasia.
- Diagnosis dikonfirmasi dengan pemeriksaann antiglobulin direk yang
positif.
 Sindrom Fragmentasi Eritrosit
Sindrom ini timbul melalui kerusakan fisik pada eritrosit, baik pada
permukaan yang abnormal maupun sebagai anemia hemolitik. Hal ini
disebabkan eritrosit melalui pembuluh darah kecil yang abnormal.
Pembuluh darah kecil yang abnormal mungkin disebabkan deposisi
benang - benang fibrin atau perlekatan tombosit.

Jika yang mendasarinya adalah trombosit, maka terjadi kelainan

pembekuan dan hitung jumlah trombosit rendah.
 Hemoglobuminuria March

Hal ini disebabkan kerusakan eritrosit di antara tulang

tulang kecil pada kaki, biasa karena berdiri atau berlari yang lama.
Sediaan hapus tidak menunjukkan fragmentosit.
 Infeksi
Malaria dan Clostridium perfringens
Infeksi dapat menyebabkan hemolisis dengan berbagai cara. Malaria
dapat menyebabkan hemolisis melalui dekstruksi eritrosit yang
mengandung parasit di ekstravaskular dan juga melalui lisis
intravaskular langsung.

Clostridium perfringens dapat menyebabkan hemolisis intravaskular dan

mikrosferosis yang nyata.
 Agen Kimia dan Fisika

Obat obat tertentu dalam dosis tinggi (dapson dan Salazopyrin)

menyebabkan hemolisis intravaskular oksidatif dengan pembentukan
badan Heinz.

Keracunan bahan kimia (timbal, klorat, arsen) dapat menyebabkan

hemolisis berat.

Luka bakar berat merusak eritrosit dan menyebabkan akantosis atau

sferositosis.
 Sekunder

Pada penyakit ginjal, terjadi gangguan produksi sel darah merah akibat
gangguan sekresi eritropoietin. Terjadi penurunan usia sel darah merah
dengan derajat bervariasi dan pada uremia berat sel darah merah
menunjukkan kelainan berupa spikula (duri) dan burr cells.

Pada penyakit hati, faktor pemicu timbulnya anemia adalah penekanan

langsung hemopoiesis oleh alkohol. Anemia hemolitik dapat terjadi
pada pasien dengan intoksikasi alkohol. Anemia hemolitik autoimun
ditemukan pada pasien dengan hepatitis imun kronik. Hemolisis juga
dapat terjadi pada penyakit hati stadium akhir karena kelainan membran
sel darah merah akibat perubahan lipid.
 Hemoglobinuria Nokturnal Paroksismal

PNH adalah kelainan sel sumsum tulang yang langka, bersifat klonal
dan didapat. Pada kasus ini eritrosit menjadi peka terhadap lisis karena
kurangnya faktor pengaktif dan inhibitor lisis.
Simpulan Saran
Anemia hemolitik didefinisikan sebagai Dalam menentukan diagnosis pada penyakit
anemia yang diakibatkan oleh Anemia Hemolitik perlu diketahui penyebab
peningkatan dekstruksi eritrosit. dari Anemia Hemolitik tersebut. Hal ini
dikrenakan Anemia Hemolitik memiliki
Anemia Hemolitik diklasifikasikan berbagai penyebab dan setiap penyebab
menjadi dua, yaitu Anemia Hemolitik memiliki diagnosa masing masing.
Herediter dan Anemia Hemolitik Didapat.
 Sources

Bain, Barbara Jane. 2012.

Hematologi Kurikulum inti.
http://www.alodokter.com/anemia- Jakarta : ECG.
hemolitik
Hoffbrand. 2013. Kapita
Diakses pada 23 Oktober 2017 Selekta Hematologi. Jakarta :
ECG.
 thanks!
Any questions?