METABOLISME PROTEIN DAN

ASAM AMINO

KELOMPOK 5:
1. Agung (11370400
2. Nanda Nurul Aulia (11570400
3. Nasrullah (11570400
4. Sarah Nafisah (1157040055)
5. Widi Indrianti (1157040068)
6. Yohana Permata Sari (1157040069)
7. Zummi Rizqi (1157040072)
Peran protein sebagai sumber energi
(1) Saat makan
Pada saat makan, protein menjalani pencernaan didalam perut
dan usus halus untuk melepaskan asam amino, yang telah diambil oleh
sel dan digunakan untuk sintesis pada protein dan molekul lain. Jika
asam amino berlebih di dalam tubuh, maka dapat digunakan secara
langsung sebagai bahan bakar untuk memproduksi ATP atau diubah
menjadi glikogen atau lemak dan disimpan untuk digunakan nanti.
Asam amino menyediakan simpanan energi secara tidak langsung,
seperti : asam amino yang tidak pernah disimpan sebagai protein.
(2) Saat lapar
Saat sedang lapar, tubuh mengandalkan penyimpanan energi yang
digunakan untuk bahan bakar. Cadangan glikogen akan cepat habis kurang lebih
antara 12-24 jam. Pada saat lapar, otak mengadaptasi untuk menggunakan badan
keton sebagai bahan bakar, meskipun masih membutuhkan beberapa glukosa. Oleh
karena itu alternative subsrat untuk produksi glukosa sangat dibutuhkan. Hal ini
disediakan melalui glukoneogenesis. Laktat dan gliserol dapat memberikan
beberapa glukosa, tetapi sebagian besar diperoleh dengan pencernaan protein
untuk melepaskan asam amino. Banyak asam amino diproduksi dari otot protein
yang di transmitansi menjadi alanin dan glutamin yang kemudian dilepaskan
didalam darah. Alanin diambil oleh hati untuk glukoneogenesis. Glutamin diambil
oleh usus halus untuk menjadi bahan bakar dan ginjal untuk glukosa melalui
glukoneogenesis.
GLUKONEOGENESIS.
Glukoneogenesis didefinisikan sebagai produksi pada glukosa dari sumber non-
karbohidrat. Pada saat lapar selama lebih 12 jam, glukosa membentuk subsrat
alternative guna mempertahankan konsentrasi darah glukosa. Proses
glukoneogenesis yang membentuk glukosa diantaranya :
Glyserol (dilepaskan oleh hidrolisis triasilgliserol )
Laktat (dari glikolisis anaerobic dalam RBCs dan otot aktif)
Asam amino ( dari perpecahan protein otot).

LOKASI
Hati (selama berpuasa juga dapat terjadi didalam ginjal).
JALUR / SIKLUS
Glukoneogenesis tidak mudah untuk dibalikkan menjadi glikolisis. Beberapa reaksi pada glikolisis secara
reversibel dan umum untuk glikolitik dan siklus glukonegenik. Ada 3 komponen penting pada reaksi
irreversibel yaitu ; heksokinase, phosphofruktokinase-1 (PFK-1) dan piruvat kinase.
1. KONVERSI PIRUVAT MENJADI PHOSPOENOLPYRUVAT (PEP)
Pengubahan piruvat menjadi PEP terjadi melalui 2 reaksi ;
Karboksilasi piruvat menjadi oxaloasetat. Piruvat karboksilase ditemukan didalam
mitokondria, tetapi PEP- karboksikinase dan enzim lainnya terlibat didalam sitosol.
Oxaloasetat telah dibentuk didalam membran mitokondria. Piruvat karboksilase
membutuhkan vitamin biotin sebagai kofaktor dan mekanisme untuk karboksilase asetil
KOA.
Dekarboksilase dan posporilasi pada oksaloasetat oleh PEP-karbokinase.

2. HIDROLISIS FRUKTOSE 1,6-BISPHOSPATE.

Hidrolisis fruktose 1,6-bisphospate dengan melewati reaksi PFK ((langkah pembatas laju
glikolisis)

3. HIDROLISIS GLUKOSA 6-PHOSPATE.

Hidrolisis glukosa 6-phospate dengan melewati reaksi heksokinase menjadi bentuk bebas
glukosa.
PEMECAHAN ASAM AMINO.
Pemecahan asam amino melibatkan 2 tahap yaitu:
Terhapusnya grup amino oleh transaminasi dan deaminasi oksidatif
Katabolisme pada rangka karbon.

Kerangka karbon pada asam amino dapat memetabolisme menjadi intermediet

pada siklus TCA dan jalur glikolitik. Faktanya, pemecahan seluruh 20 asam amino
menjadi 7 produk seperti : piruvat, asetil KOA, asetoasetil KOA, alfa-ketoglutarat,
succinil KOA, fumarat,dan oksaloasetat (Gambar 5.18). bergantung pada status
energi. Produk ini dapat mengoksidasi menghasilkan energi atau digunakan untuk
sintesis glikogen atau lemak.
Fig. 5.18. Asam amino Ketogenik
KONSEP PADA KATABOLISME ASAM AMINO.
Dengan metabolisme, asam amino dapat diklasifikasi menjadi 2 tipe yaitu; ketogenik dan
glukogenik.

KETOGENIK ASAM AMINO.

Asam amino ini dapat memecahkan asetil KOA atau asetoasetil KOA dan membentuk badan
keton, ketogenik dapat disebut pembentukan keton. Hanya leusin dan lisin yang murni
ketogenik (lihat gambar 5.18) isoleucine dan phenilalanin, triptophan dan tirosin adalah
ketogenik dan glukogenik, pemecahan tersebut menghasilkan beberapa asetil KOA dan
asetoasetil KOA dan beberapa prekursor pada glukosa.

GLUKOGENIK ASAM AMINO

Asam amino ini dapat memecahkan antara piruvat atau 1 turunan pada siklus TCA dan dapat
digunakan sebagai sinyal didalam glukoneogenesis untuk sintesis glukosa, karenanya
glukogenik disebut pembentukan glukosa.
SIKLUS / JALUR KATABOLISME ASAM AMINO.
Asam amino dapat dibagi menjadi 7 grup produk pemecahan, tetapi yang dibahas hanya
beberapa diantaranya yaitu :
5 asam amino bentuk piruvat, yaitu alanin, serin, glycin, cystein, daun threonine.
hidroksipolin juga bisa diubah menjadi piruvat.
2 asam amino bentuk oxaloasetat;
Aspartate : transaminasi pada aspartat oleh aminotransferase aspartat.
Asparagin : melepaskan bentuk amonia dan aspartat, yang dapat menjalani transminasi
menjadi oksaloasetat.
4 asam amino membentuk glutamat dan a-ketoglutarate.
4 asam amino membentuk suksinil Co-A.
Phenilalanin dan tirosin bentuk fumarat. Hidroksilasi pada phenilalanin oleh produk
tirosin. Tirosin kemudian di transminasi dan dijalani ke bagian reaksi pembentukan
fumarat.
Isoleusin bentuk asetil COA
Leusin, lisin, dan triptophan bentuk asetoasetil COA ( phenylalanine dan tirosin juga dapat
menghasilkan beberapa asetoasetil COA).
 Gangguan pada metabolisme asam amino
Kelainan yang terjadi pada metabolisme asam amino merupakan kesalahan
metabolisme bawaan yang jarang terjadi, yang akan mengakibatkan kelainan perkembangan
yang sangat parah. Diantaranya yaitu fenilketonuria, albinism, alkaptonuria, penyakit urin
maple sirup dan histidmaemia. Fenilketonuria adalah yang paling bahaya.

Fenilketonuria (PKU)
Merupakan gangguan resesif autosomal yang disebabkan oleh difisiensi enzim fenilalanin
hidroksilase, penyakit ini disebabkan karena kekurangan enzim yang mensintesis
tetrahidrobiopterin kofaktornya. Penyakit ini ditandai dengan peningkatan kadar fenilalanin
plasma. Memiliki prevalensi 1:1000-2000 kelahiran hidup.
 Gambaran klinis PKU

Ciri klinis

Hipopigmentasi:
Keterlibatan kontrol sistem saraf:
Banyak bayi yang terkena dampak berambut
Tidak diobati, selama 6-12 bulan dengan
pirang, bermata biru dan pucat, karena
keterlambatan perkembangan, gagal
phenylalanine menghambat tirosinase yang
tumbuh dan kejang
mengubah tirosin menjadi melanin
Pengobatan fenilketonuria adalah dengan pembatasan fenilalanin diet. namun,
fenilalanin merupakan ACD amino esensial, karena terlalu banyak pembatasan diet
juga dapat menyebabkan pertumbuhan yang buruk dan gejala neurologis. tirosin tidak
dapat dibuat pada pasien dengan PKU dan menjadi asam amino esensial

alkaptonuria
Alkaptonuria jarang terjadi (langka), kelainan resesif autosomal dengan prevalensi 1:
100.000. hal itu disebabkan oleh kekurangan enzim oksidase asam homogentisat,
biasanya terlibat dalam pemecahan tirosin untuk fumurate. tidak seperti gangguan asam
amino lainnya, itu juga tidak menghasilkan efek serius sampai kehidupan dewasa.

albinisme
albinisme adalah berkurangnya enzim tirosinase yang mengubah tirosin menjadi
melanin. kejadian ini 1: 13.000.
 Histidinaemia, homocystinuria dan sirup maple penyakit kencing
ketiga penyakit ini dijelaskan pada Gambar 5.261:.

gangguan asam amino lain

Kelainan/gangguan Enzim cacat Biokimia fitur Gambaran klinis

Histidinaemia Histidase Histidin dalam darah dan Keterbelakangan mental

1:10.000 urin

Homocystinuria Cystathionine Homosistein diurine Kegagalan untuk

(jarang ) synthase (lihat Metionin didarah berkembang,
Fig.5.5) keterbelakangan mental
yang progresif, dan
dislokasi lensa mata

sirup Maple Branched-rantai Ekskresi bercabang asam Neonates hadir dengan

penyakit kencing 1: -asam keton amino-rantai, valin, leusin asidosis metabolik,
200.000 (sangat dehidrogenase dan isoleusin dan mereka - hipoglikemia, dan
jarang) ketoacids dalam plasma dan keterlambatan kejang
urin; senyawa berbau dalam diagnosis
seperti sirup maple mengarah ke masalah
neuralogical
metabolisme asam amino dalam jaringan individu

amino transportasi asam

Beberapa pengangkutan untuk membawa asam amino melintasi membran sel. konsentrasi
asam amino bebas di luar sel jauh lebih rendah dari konsentrasi asam amino bebas di dalam.
Oleh karena itu pengangkutan asam amino berfungsi sebagai sistem transportasi aktif di mana
pergerakan asam amino menjadi sel, bertentangan dengan konsentrasi gradient nya,
dikendalikan oleh hidrolisis ATP.
lima sistem transportasi utama yang ada, berdasarkan kekhususan transporter untuk rantai sisi
asam amino (Gbr. 5.27). dengan demikian ada satu untuk dasar asam amino, yang lain untuk
keasaman asam amino, dan sebagainya.

siklus y-glutamil

tidak seperti sistem transportasi khusus yang dijelaskan di Fig.5.27, siklus y-glutamil
mengangkut berbagai asam amino ke dalam sel, menjadi sangat aktif untuk asam amino netral.
siklus y-glutamil bertanggung jawab untuk pengangkutan sel aktif asam amino melalui
sintesis dan pemecahan/rusaknya induk glutathione (Gbr. 5.28)
 sistem transportasi khusus untuk asam amino
spesifisitas asam amino asam amino yang diangkut penyakit akibat cacat sistem
pengangkut

kecil, asam amino netral Analin, serin, treonin tidak spesifik

asam amino besar, netral dan Isoleusin, leusin, valin, tirosin, Penyakit hartnup merupakan
aromatik triptofan, fenilalanin cacat pada transplan usus dan
renol untuk asam amino netral.

asam amino dasar Arginin, lisin, sistein, ornitin cystinuria merupakan cacat pada
reabsorpsi tabung ginjal pada
keempat asam amino dasar.

prolin dan glisin Prolin, glisin glikinuria

asam amino asam Glutamat, aspartat tidak spesifik

Siklus -Glutamat untuk transportasi asam amino
Metabolisme asam amino

Asam amino termasuk kedalam jaringan dengan transport aktif dan digunakan untuk sintesis
protein. Peran protein sebagai sumber energi telah diuraikan.
metabolisme asam amino pada jaringan individu melalui dua keadaan yaitu keadaan
absorpsi (makan) dan keadaan pasca penyerapan

keadaan absorpsi (makan)

metabolisme asam amino dalam jaringan selama makan.
1. Usus Kecil
Setelah makan secara otomatis akan kaya protein, pencernaan protein berlangsung di usus
kecil. Asam amino yang dilepaskan diserap oleh sel epitel usus. Sebagian besar asam amino
ditransfusikan ke alanin, yang dilepaskan ke vena portal dan dibawa ke hati. Oleh karena itu,
alanin adalah asam amino utama yang dikeluarkan oleh usus dan pembawa utama nitrogen
dalam plasma.
2. Hati
Alanine dan asam amino yang diturunkan dari makanan dan diterima dari usus halus.
keadaan pasca penyerapan

Metabolisme asam amino dalam jaringan dalam keadaan pasca-penyerapan.

1. Otot
Protein otot melepaskan asam amino, yang ditransaminasikan ke alanin dan glutamin.
Glutamin dapat diubah menjadi asam glutamat dengan enzim glutaminase dalam reaksi
deaminasi. Asam glutamat dapat diubah menjadi asam a-ketoglutarat dalam reaksi
transminasi. Asam nukleat memberikan NH4+ untuk reaksi ini. Glutamin yang dilepaskan
diambil oleh usus dan ginjal. Alanin yang terbentuk masuk ke hati, pemecahan protein otot
juga melepaskan asam amino rantai cabang, yang akan diambil oleh otak (terutama valin).

2. Usus
Glutamin memiliki dua komponen utama. Pertama, dapat digunakan untuk sintesis nukleotida
untuk mengkompensasi tingkat perputaran sel usus yang sangat tinggi.
Kedua, ia mengalami hidrolisis sampai glutamat melepaskan NH4, yang bergerak ke hati
untuk memasuki siklus urea.
Glucose Alanine Cycle
 Siklus glukosa-alanin

Pada siklus glukosa-alanin kerangka karbon bergantian antara protein dan

glukosa. alanin dari otot diubah kembali menjadi glukosa dalam hati,
sebaliknya, digunakan oleh otot. Hal ini sangat mirip dengan siklus cori
dimana laktat terbentuk oleh otot rangka aktif dibawa ke hati untuk diubah
kembali menjadi piruvat dan kemudian glukosa dengan glukoneogenesis.
glukosa yang terbentuk dibawa kembali ke otot.