Penyakit adrenalOleh:

Andi Pratama. S. Ked

Pembimbing:
dr. Nyoman Yudha Santosa, Sp.KK
dr. Aris Aryadi Tjahjadi Oedi, Sp.KK
dr. Sulistyaningsih, Sp.KK
Pendahuluan

Bagian utama dari sistem neuroendokrin adalah dari

Hipotalamus Pituitary Adrenal
Bertanggung Jawab terhadap adaptasi terhadap stres,
metabolisme glukosa, kontrol tekanan darah, seksualitas,
suasana hati dan emosi, dan respon imun

Zona Glomerulosa menghasilkan Aldosteron

Zona fasciculata menghasilkan Androgen
Zona Reticularis menghasilkan Kortisol
Sindrom
Cushing
Penyakit adrenal
Sindrom Cushing

Sindrom Cushing digunakan untuk

menggambarkan temuan klinis dan gejala yang
berhubungan dengan overexposure ke
glucocorticoid.
Penyebab paling umum eksogen atau
iatrogenik hypercorticism .
Sindrom Cushing

Istilah sindrom Cushing juga dikaitkan dengan

kasus hiperkortisolisme sekunder akibat over
produksi dari ACTH
gejala : berat badan meningkat, gangguan
psikologis, penurunan libido, hiperglikemia,
hipertensi, dan konstelasi temuan kulit
Sindrom Cushing

Jerawat dan obesitas sentral Hirsutisme

Sindrom Cushing

Striae distensae obesitas sentral dengan striae

Sindrom Cushing

Supraklavikula Moon face

Sindrom Cushing

Pada pasien dengan hypercorticism, kulit pasien dapat

muncul atrofi
Secara histologi, ada penipisan epidermis, hilangnya
pola persimpangan rete dermoepidermal normal, dan
hilangnya substansi dasar antara kolagen dan elastin
pada dermis
Sindrom Cushing

Pasie dengan glucocorticoid penghambatan

terkait tipe I dan tipe III sintesis kolagen dan
mengurangi kandungan asam hyaluronic kulit
Striae merupakan ciri khas dalam
pengaturan kelebihan glukokortikoid, dan
biasanya besar, luas, dan terletak pada
tubuh dan ekstremitas
Sindrom Cushing

Temuan kulit yang umum lain yang terkait dengan

glukokortikoid tinggi termasuk hipertrikosis,
hirsutisme, dan jerawat.
Lesi jerawat cenderung lebih jelas dalam kasus
sindrom Cushing karena peningkatan produksi
androgen adrenal yang juga dapat menyebabkan
kebotakan pola laki-laki dan hipertrofi klitoris.
Sindrom Cushing

Efek imunosupresif kelebihan glukokortikoid membuat

pasien lebih rentan terhadap infeksi stafilokokus
cutane, kandida, dan dermatofit ous
Selain itu, infeksi jamur yang mendalam oleh
aspergillus, zygomycosis, atau phaeohyphomycosis
ditemukan pada pasien dengan hypercorticism
Sindrom Cushing
bintik keunguan anggota
Histopatologi kulit atropi badan
Penyakit
Addison
Penyakit adrenal
 Penyakit Addison

penyakit Addison didefinisikan sebagai insufisiensi adrenal primer

kelenjar, yang dapat dibagi menjadi tiga kategori-kategori umum:
disgenesis adrenal, gangguan steroidogenesis, dan kerusakan
adrenal.
Pada penyakit Addison, kemampuan korteks adrenal untuk
menghasilkan glukokortikoid (kortisol) dan aldosteron terganggu,
mengakibatkan peningkatan kadar ACTH hipofisis.
 Penyakit Addison

Dalam insufisiensi adrenal sekunder, karena penurunan

produksi ACTH hipofisis, sintesis glukokortikoid terganggu
tetapi produksi mineralokortikoid tidak terpengaruh.
insufisiensi adrenal primer ditandai dengan defisiensi
mineralokortikoid dan hiperpigmentasi.
 Penyakit Addison

Penyakit Addison yang paling umum disebabkan oleh

kerusakan kelenjar adrenal pada pasien dengan TB. penyakit
autoimun, autoantibodi ke korteks adrenal dan / atau 21
hidroksilase, saat ini penyebab paling umum dari pri-mary
adrenal insufisiensi
 Penyakit Addison

Penyakit autoimun Addison juga dapat dilihat sebagai salah satu

komponen utama dari tipe 1 autoimun polyglandular syndrome
(APS) dan APS tipe 2 .
APS-1 didefinisikan 2/3: kandidiasis kronis mukokutan,
hipoparatiroidisme, dan penyakit Addison autoimun. kondisi APS-1-
terkait lainnya termasuk hepatitis kronis aktif, malabsorpsi, universalis
alopecia, vitiligo, dan displasia ektodermal.
APS-2 termasuk penyakit autoimun Addison, penyakit autoimun tiroid
(sindrom Schmidt), dan / atau diabetes tipe 1 imun (sindrom
Carpenter).
 Penyakit Addison

Diagnosis dari penyakit adsison suit di tegakkan keluhan

tersering adalah
kelelahan kronis dan kelemahan, hipoglikemia puasa, perubahan
perilaku, penurunan berat badan, suka makan asin, hipotensi
postural, mual dan muntah, dan kulit hiperpigmentasi
Hiperpigmentasi cendrung merata di seluruh tubuh dan lebih jelas
pada kulit yang rawan terkena sinar matahari lansung
hiperpigmentasi terisolasi juga dapat dilihat pada lipatan palmaris,
daerah lentur, sering terjadi gesekan, bekas luka baru-baru ini, kulit
kelamin, areola, dan mukosa mulut
MSH dan ACTH, yang keduanya dapat merangsang melanosit untuk
meningkatkan pigmentasi
Penyakit Addison

(A) Progresif meningkatkan gelap wajah.

(b) Hiperpigmentasi wajah
Penyakit Addison

Hiperpigmentasi dari bibir

dan hidung pada penyakit
Addison
Penyakit Addison

Pada penyakit Addison, deposisi melanin meningkat di

kedua epidermis dan dermis Selain itu, tidak ada atrofi atau
perubahan inflamasi
butiran melanin dapat dilihat di seluruh epidermis, tetapi
sebagian besar terkonsentrasi di sel basal dan di ujung rete
ridges.
butiran melanin dalam sel-sel basal dapat membentuk
karakteristik cap di atas inti menyampaikan penampilan
histologis yang unik
Penyakit Addison

Histopatologi penyakit Addison. (A) Epidermal hiperplasia dan hiperpigmentasi

basal. (B) Hiperpigmentasi karena deposisi melanin meningkat di kedua
epidermis dan dermis, dengan sejumlah normal melanosit
Pheochromocytoma
Penyakit adrenal
Pheochromocytoma

Pheochromocytomas adalah tumor katekolamin yang

berasal dari sel-sel chromaffin dari medula adrenal.
tumor serupa yang timbul dari jaringan ekstra-adrenal
(yaitu, ganglia simpatis) yang disebut sebagai
paragangliomas
Pheochromocytoma

Pasien dapat hadir dengan keluhan

kelebihan katekolamin
hipertensi berkelanjutan (sekitar 50% dari pasien)
hipertensi episodik (30% dari pasien)
Kecemasan
diaphoresis,
sakit kepala
jantung berdebar
Angina
Tremor
Sinkop
dan mual /muntah
Pheochromocytoma

Temuan kulit pada pasien dengan pheochromocytomas dan

ACTH tinggi termasuk pigmentasi abu-abu wajah, heliks
telinga, dorsum tangan, dengan pigmentasi lebih jelas atas
buku-buku, lutut, dan siku. Hiperpigmentasi bekas luka lama
dan mukosa mulut juga telah dilaporkan
Banyak presentasi genetik dari sindrom pheochromocytomas
juga terkait dengan kulit yang khas dan temuan mukosa.
Dalam beberapa neoplasia endokrin, jenis 2B (MEN-2B)
terdapat dalam tubuh
 Pheochromocytoma

(A) angiofibroma pada

wajah di MEN1.
(B) angiofibroma
ditandai dengan
dermal fibrosis, kapiler
melebar, dan sel-sel
stellata di dermis atas
Pheochromocytoma

(A) Beberapa collagenomas

di MEN1.

(B) Histopatologi dari

collagenoma
menunjukkan dermis
menebal karena
meningkatnya jumlah
kolagen.

(C) bundel kolagen menebal

di collagenoma

(D) Pengurangan tidak

adanya serat elastis di
collagenoma
 Pengobatan dan Prognosis

Pada penyakit Cushing, tingkat keparahan manifestasi tidak selalu

berkorelasi dengan indeks biokimia dari penyakit. Dengan pengecualian
striae distensae, efek kulit dari hiperkortisolisme endogen benar-benar
menyembuhkan atau meningkatkan dalam tahun pertama setelah
pembedahan penyakit
Hiperpigmentasi dari penyakit Addison sangat resposif terhadap
pengobatan glucocorticoster dan merupakan salah satu indeks yang
sensitif untuk memantau dosis terapi pemeliharaan glukokortikoid.
Dalam kasus hiperpigmentasi sekunder untuk ektopik ACTH duction pro
terkait dengan pheochromocytoma, hiperpigmentasi dengan cepat
diselesaikan setelah pengangkatan tumor
Terimakasih
Atas Perhatiannya