Hemofilia

Desti Rahmwati 220112170024

Dianti Siti Syarah 220112170008
Erviana Anggi P 220112170019
Iriani Dewi S 2201121700
Sri Haryanti 220112170099
Via Ariani 220112170050
Definisi

Hemofilia adalah gangguan koagulasi yang

bermanisfestasi sebagai episode perdarahan
intermitten yang disebabkan oleh mutasi gen
faktor VII atau faktor IX (Price, 2003).
Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah
bawaan yang paling sering dan serius yang
berhubungan dengan defisiensi faktor VIII, IX,
atau XI. Biasanya hanya terdapat pada anak
laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat
resesif (Mansjoer, 2000).
 Etiologi
a. Faktor Genetik
Pada kasus hemofilia, kecacatan terdapat
pada kromosom X akibat tidak adanya
protein faktor VIII dan IX (dari keseluruhan
13 faktor), yang diperlukan bagi komponen
dasar pembeku darah (fibrin) (Price, 2003).
b. Faktor Epigenik
Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor
VIII dan hemofilia B disebabkan kekurangan
faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana
tingkat sirkulasi yang fungsional dari faktor
VIII ini tereduksi.
Patofisiologi
 Klasifikasi

Berdasarkan konsentrasi faktor

Berdasarkan Pembekuan
pembekuan

-Hemofilia A -Hemofilia berat

-Hemofilia B -Hemofilia sedang
-Hemofilia C -Hemofilia ringan
 Manifestasi Klinis
• Hematom pada jaringan lunak
• Hemartosis dan kontraktur sendi.
• Hematuria
• Perdarahan serebral
• Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan
hipotensi
Pemeriksaan Fisik

Inspeksi : adanya pendarahan akut maupun kronik, ada

terlihatnya bengkak, memar, membran mukosa dan kulit
pucat, kelemahan, stomatitis.

Palpasi: Terasa adanya benjolan, pada bagian tertentu yang

disentuh akan terasa sakit.

Gejala dapat terlihat jika mengalami kecelakaan, trauma

yang mengakibatkan perdarahan.
 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Lab. darah

1. Hemofilia A :
Defisiensi faktor VIII.
PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang.
PT (Protrombin Time/waktu protombin) memanjang
TGT (Thromboplastin Generation Test/diferential APTT dengan plasma)
abnormal/memanjang
Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
2. Hemofilia B :
Defisiensi faktor IX.
PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang.
PT (Prothrombin Time/waktu protombin) dan waktu
perdarahan normal.
TGT (Thromboplastin Generation Test/diferential APTT
dengan serum) abnormal/memanjang.

3. Hemofilia C
Defisiensi faktor XI.
PTT memanjang.
Perdarahan dan waktu protrombin normal.
 Penatalaksanaan
1. Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan
aktif
2. Penggantian faktor VIII.
3. Pengobatan hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik yang dimulai
pada usia 1 hingga 2 tahun pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat
untuk mencegah penyakit sendi kronis.
4. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM.
5. Perawatan terhadap pasien dengan hemofilia harus selalu waspada jangan
sampai pasien terjatuh/terbentur, atau bila selesai menyuntik dan mengambil
darah bekas jarum harus ditekan lebih lama.
 Terapi Suportif yang Diberikan Pada Klien
dengan Hemofilia

1. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.

2. Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar

aktivitas faktor pembekuan sekitar 30-50%.

3. Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan

tindakan pertama seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada
lokasi perdarahan.

4. Kortikosteroid

5. Analgetika
 Terapi Pengganti Faktor pembekuan

1. Pemberian faktor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk

menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien
hemofilia dapat melakukan aktivitas normal.

2. Terapi pengganti faktor pembekuan pada kasus hemofilia

dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX, baik rekombinan,
konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup
banyak faktor-faktor pembekuan tersebut.
Health Education

1. Orang tua pasien perlu dijelaskan bahawa

anaknya menderita penyakit darah sukar
membeku, jika sampai terluka atau
terbentur/terjatuh dapat terjadi perdarahan di
dalam tubuh.
2. Bila anak sudah sekolah sebaiknya gurunya
juga diberitahu bahwa anak itu menderita
hemofilia.
3. Selama masa awal kehidupan, tempat tidur dan
mainan harus diberi bantalan, anak harus
diamati seksama selama belajar berjalan
(Ngastiyah; 2005).
 Komplikasi

1. Pendarahan dengan menurunnya perfusi.

2. Dapat terjadi perdarahan intrakranium.

3. Timbulnya inhibitor.

4. Kerusakan sendi

5. Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah

 Diagnosa Keperawatan

• Risiko perdarahan berhubungan dengan penurunan faktor

pembekuan darah VIII yang menyebabkan hemoragi.

• Nyeri akut berhubungan dengan tekanan pada spasme sendi atau

otot sekunder akibat perdarahan pada rongga sendi yang
disebabkan oleh defisiensi faktor ditandai dengan terjadi
pembengkakan dan kemerahan di area mata kaki, peningkatan
lokal suhu kulit.
 Daftar Pustaka

Corwin, Elizabeth J. 2008. Buku Saku Patofisiologi, Ed. 3. Jakarta: EGC.

Doenges, dkk. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. Ed.3. Jakarta: EGC.
Guyton dan Hall. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC.
Mansjoer, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, Ed3. Jakarta: Media
Aesculapius.
NANDA International. 2010. Diagnosis Keperawatan: Definisi dan Klasifikasi
2009-2011. Jakarta: Buku Kedokteran EGC.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.
Price, Sylvia A. 2003. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit,
Ed4. Jakarta: EGC.
Smeltzer dan Bare. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner &
Suddarth. Volume 2 Edisi 8. Jakarta: EGC.
World Federation of Hemophilia. Guidelines For The Management Of Hemophilia
2 nd edition. 2nd ed. Blackwell Publishing Ltd.: Montreal, Quebec,
2012 doi:10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x.
Alba J, Jose J, Clifford P. Hemophilic arthopathy. Am J Orthop 2010; 39: 548–
50.
Knobe K, Berntrop E. Hemophilia and joint disease: pathophysiology, evaluation
and management. Journal of Comorbidity. 2011;1:51-9.
Linderman C, Eichenfield E. Inhibitors to factor VIII. In: Peerlinck K, Jacobson
M, editors. Textbook of Hemophilia. Singapore: Wiley-Blackwell, 2010;
p. 62.
Renny A.R dan Ketut Suega. 2007. Seorang Penderita Hemofilia Ringan
Dengan Perdarahan Masif. Jurnal. Bagian / SMF Ilmu Penyakit Dalam
FK Unud / RS Sanglah Denpasar.