Assalamualikum..

TALASEMIA

Nama anggota kelompok :

Putri ayu pratama
Ahmad umar mukhtar
Nanik widyawati
pengertian
Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik
dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi lebih
pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan
tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopati).
Macam-macam talasemia secara
molekuler
Talasemia alpha (α) :
karena penurunan
sintesis globin α.

Talasemia beta (β) :

akibat penurunan atau
tidak adanya rantai globin
β, hal ini disebabkan karena
adanya mutasi,
Secara klinis talasemia dibagi
menjadi tiga golongan
1. Talasemia Mayor
Talasemia mayor atau sering disebut Cooley
anemia, bentuk homozigot disertai anemia berat.
2. Talasemia intermedia
Merupakan jenis talasemia beta yang didapatkan
adanya splenomegali, anemia sedang sampai berat.
3. Talasemia Minor
Talasemia minor atau trait atau disebut juga
Carrier merupakan bentuk heterozigot, mikrositik
anemia dan sering tanpa gejala
ETIOLOGI
 Gangguan struktur pembentukan
hemoglobin (hb abnormal)
 Gangguan jumlah (salah satu atau
beberapa) rantai globin seperti pada
Thalasemia)
Tanda Dan Gejala
 Letargi
 Tumbuh kembang masa kehidupan anak akan
terhambat
 Pucat
 Kelemahan
 Anoreksia
 Sesak nafas
 Tebalnya tulang kranial
 Pembesaran limpa
 Menipisnya tulang kartilago
Penatalaksanaan
 Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb
sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah
sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan.
 Pemberian chelating agents (Desferal) secara
intravena atau subkutan. Desferiprone merupakan
sediaan dalam bentuk peroral. Namun manfaatnya
lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya
fibrosis hati.
 Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan
terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau
kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat
besarnya limpa.
 Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada
thalasemia beta mayor.
Diagnosa Keperawatan
 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
ketidakseimbangan antara suplai O2 dan
kebutuhan.
 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh berhubungan dengan
ketidakmampuan mencerna makanan
 Kerusakan integritas kulit berhubungan
dengan sirkulasi dan neurologis.
Diagnosa NOC NIC
keperawatan
Intoleransi aktivitas berhubungan Manajemen energy :
dengan ketidakseimbangan antara suplai 1. Saturasi O2 ketika beraktifitas 1. Kaji status fisiologis pasien yang
O2 dan kebutuhan. 2. Frekeunsi nadi ketika beraktifitas menyebabkan kelelahan sesuai
3. Frekuensi pernapasan dengan konteks usia dan
4. Tekanan darah sistolik dan perkembangan
diastolic ketika beraktifitas 2. Anjurkan pasien mengungkapkan
5. Hasil EKG perasaan secara verbal mengenai
keterbatasan yang dialami
3. Perbaiki deficit status fisiologis
sebagai prioritas utama
4. Pilih intervensi untuk menguranagi
kelelahan baik secara farmakologis
maupun non farmakologis dengan
tepat
5. Tentukan jenis dan banyaknya
aktivitas yang dibutuhkan untuk
menjaga ketahanan
6. Monitor intake/asupan nutrisi untuk
mengetahui sumber energy adekuat
Diagnosa NOC NIC
keperawatan
Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan 1. Asupan gizi 5 Monitor nutrisi :
tubuh berhubungan dengan 2. Rasio berat badan 5 1. Timbang berat badan pasien
ketidakmampuan mencerna makanan 3. Asupan makanan 5 2. Monitor pertumbuhan dan
4. Asupan cairan 5 perkembangan
5. Energy 5 3. Monitor kecenderungan turun dan
naiknya berat badan
4. Monitor tugor kulit dan mobilitas
5. Identifikasi abnormalitas rambut
6. Monitor adanya mual dan muntah
7. Identifikasi perubahan nafsu
makan
Diagnosa NOC NIC
Keperawatan
integritas kulit berhubungan dengan 1. Suhu kulit 5 Perawatan tirah baring :
sirkulasi dan neurologis 2. Keringat 5 1. Jelaskan alasan diperlukannya
3. Perfusi jaringan 5 tirah baring
4. Integritas kulit 5 2. Tempatkan matras atau kasur
terapeutik dengan cara yanag
tepat
3. Posisiskan sesuai dengan body
aligment yang tepat
4. Hindari menggunakan kain linen
kasur yang teksturnya kasar
5. Jaga kain linen kasur tetap bersih,
kering dan bebas kerutan
6. Gunakan alat ditempat tidur yang
milindungi pasien