Kelainan pada BBL

RIFNATATI
16211843
 OSTRUKSI BILIARIS
• Antara hati dan usus halus terdapat saluran yang berfungsi
sebagai tempat mengalirnya empedu yang di produksi hati
menuju usus. Jika saluran ini tersumbat, maka hal ini
disebut sebagai obstruksi biliaris (Sarjadi, 2000). Obstruksi
duktus biliaris ini sering ditemukan, kemungkinan
desebabkan:
• 1. Batu empedu
• 2. Karsinoma duktus biliaris
• 3. Karsinoma kaput panksreas
• 4. Radang duktus biliaris komunis yang menyebabkan
striktura
• 5. Ligasi yang tidak sengaja pada duktus biliaris komunis
(Sarjadi, 2000)
• B. Patofisiologi
• Sumbatan saluran empedu dapat terjadi karena
kelainan pada dinding misalnya ada tumor, atau
penyempitan karena trauma(iatrogenik). Batu empedu dan
cacing askariasis sering dijumpai sebagai penyebab
sumbatan didalam lumen saluran. Pankreatitis, tumor
caput pankreas, tumor kandung empedu atau anak sebar
tumor ganas di daerah ligamentum hepato duodenale
dapat menekan saluran empedu dari luar menimbulkan
gangguan aliran empedu. (Reskoprodjo, 1995)
• Beberapa keadaan yang jarang dijumpai sebagai
penyebab sumbatan antara lain kista koledokus, abses
amuba pada lokasi tertentu, di ventrikel duodenum dan
striktur sfingter papila vater. (Reskoprojo,1995)
• C. Gejala
• 1. Gambaran klinis gejala mulai terlihat pada
akhir minggu pertama yakni bayi ikterus
• 2. Kemudian feses bayi berwarna putih agak
keabu-abuan dan liat seperti dempul
• 3. Urine menjadi lebih tua karena mengandung
urobilinogen
• 4. Perut sakit di sisi kanan atas
• 5. Demam
• 6. Mual dan muntah (Zieve David,2009)
•
• Pencegahan
• Dapat mengetahui setiap faktor risiko yang
dimiliki, sehingga bisa mendapatkan prompt
diagnosis dan pengobatan jika saluran empedu
tersumbat. Penyumbatan itu sendiri tidak dapat
dicegah. (Attasaranya S, Fogel EL,2008).
• Dalam hal ini bidan dapat memberikan
pendidikan kesehatan pada orang tua untuk
mengantisipasi setiap faktor resiko terjadinya
obstruksi biliaris (penyumbatan saluran empedu),
dengan keadaan fisik yang menunjukan anak
tampak ikterik, feses pucat dan urine berwarna
gelap (pekat). (Sarjadi,2000)
• KOMPLIKASI
• 1. Demam
• 2. Nafsu makan berkurang
• 3. Sulit buang air besar
 Hidrosefalus
Hidrosefalus adalah penumpukan cairan pada
rongga otak atau yang disebut dengan ventrikel.
yang mengakibatkan ventrikel-ventrikel di
dalamnya membesar dan menekan organ
tersebut. Cairan ini akan terus bertambah
sehingga ventrikel di dalam otak membesar dan
menekan struktur dan jaringan otak di
sekitarnya. Jika tidak segera ditangani, tekanan
ini dapat merusak jaringan dan melemahkan
fungsi otak.
• Penyebab Hidrosefalus
• Di dalam otak kita terdapat cairan yang disebut
sebagai serebrospinal. Cairan ini berfungsi untuk
membersihkan limbah yang berasal dari
metabolisme otak, melindungi otak dari cedera,
menjaga agar otak tetap mengapung pada
posisinya, dan mencegah terjadinya perubahan
tekanan pada otak.
• Tiap harinya jaringan pelapis otak secara rutin
memproduksi cairan serebrospinal. Cairan yang
sudah tidak terpakai kemudian dibuang dari
tubuh setelah diserap oleh pembuluh darah
Beberapa pemicu terjadinya hidrosefalus di
antaranya adalah :
• Buruknya mekanisme penyerapan cairan akibat
radang atau cedera pada otak.
• Terhambatnya aliran cairan serebrospinal akibat
kelainan pada sistem saraf.
• Infeksi janin saat masih di dalam kandungan yang
menyebabkan radang pada jaringan otak janin.
• Perdarahan di dalam otak.
Pengobatan Hidrosefalus
• Pengobatan utama hidrosefalus adalah melalui operasi. Tujuannya
adalah untuk membuang kelebihan cairan serebrospinal di dalam
otak. Salah satu jenis operasi yang biasanya diterapkan pada kasus
hidrosefalus adalah operasi pemasangan shunt.
• Shunt merupakan alat khusus berbentuk selang yang dipasangkan
oleh ahli bedah ke dalam kepala guna mengalirkan cairan otak ke
bagian tubuh lain dan diserap oleh pembuluh darah. Bagian tubuh
yang sering dipilih sebagai rute aliran cairan serebrospinal adalah
rongga perut. Shunt dilengkapi dengan katup yang berfungsi untuk
mengendalikan aliran cairan sehingga keberadaan serebrospinal di
dalam otak tidak surut terlalu cepat.
• Shunt yang dipasangkan pada bayi dan anak-anak umumnya perlu
diganti seiring pertumbuhan agar sesuai dengan fisik mereka yang
makin besar. Diperkirakan sebanyak dua kali prosedur
pemasangan shunt akan dilakukan pada anak-anak sebelum mereka
menginjak usia 10 tahun.
• Gejala
• 1. Gambaran klinis gejala mulai terlihat pada
akhir minggu pertama yakni bayi ikterus
• 2. Kemudian feses bayi berwarna putih agak
keabu-abuan dan liat seperti dempul
• 3. Urine menjadi lebih tua karena mengandung
urobilinogen
• 4. Perut sakit di sisi kanan atas
• 5. Demam
• 6. Mual dan muntah (Zieve David,2009)
 Patofisiologi
• 1. Congenital hydrocephalus
Adanya pembesaran ventrikel yang progresif. Semua kasus bersifat
obstruktif atau noncommunicating.
Malformasi dari saluran ini biasanya terjadi pada usia kehamilan 6-
17 minggu, dan biasanya Disertai gangguan otak.
• 2. Post infection hydrocephalus
Hidrosefalus yang terjadi bisa bersifat communicating dan non-
communicating. Infeksi bakteri pada meningen dapat
menyebabkan arachnoiditis dan menyebabkan hilangnya atau
rusaknya tempat absorpsi CSF. Contohnya ini yaitu infeksi yang
disebabkan oleh [[grup B streptococcus]], monocytogenes
Selain itu, ventriculitis dapat menyebabkan adanya obsturksi yang
biasanya terjadi pada dinding ventrikel ke-3 dan aqueduct of
sylviusInflamasi ini bisa diakibatkan
karena :Tuberculosis, toxoplasmosis
• 3. Post hemorrhagic hydrocephalus (PHH) dan post
hemorrhagic ventricle dilatation (PVD)
Perbedaan PHH dan PVD terletak pada adanya pembesaran
ventrikel dan peningkatan tekanan intrakanial.
PVD : ada perdarahan yang hebat, juga terjadi pelebaran
ventricle yang progresif, tidak diketahuiadanya tanda
peningkatan tekanan intracranial, dapat sembuh sendiri
walaupun tanpa intervensi.
PHH : merupakan suatu komplikasi dari perdarahan
intraventricular, dapat menyebabkan communicating
maupun non-communicating hydrocephalus, terjadi
peningkatan tekanan intracranial.
• 4. Other ventriculomegaly
Ventriculomegali dengan hilangnya periventricular white
matteryang merupakan komplikasi perdarahan yang infarct
(PVHI).
• Komplikasi Hidrosefalus
• Apabila ada beberapa gejala dari hidrosefalus yang ditimbulkan
pada bayi, anak, anggota keluarga dan juga diri kamu, maka jangan
tunda untuk memeriksakan ke dokter, khususnya jika hidrosefalus
bawaan yang dialami oleh bayi. Apabila tidak ditangani dengan baik
dan cepat maka akan menimbulkan beberapa komplikasi lain
seperti yang kami sebutkan berikut ini.
• Epilepsi
• Gangguan koordinasi
• Gangguan bicara
• Gangguan penglihatan
• Mengalami kesulitan saat belajar
• Tidak bisa berkonsentrasi
• Perhatian sangat mudah dialihkan
• Artikel terkait:
• Akibat Kekurangan Cairan Otak
• Kesehatan Sistem Saraf Otak
• Pembuluh Darah Pecah di Otak
• Penyebab Radang Selaput Otak
• Tanda Tanda Gegar Otak Yang Berbahaya
 HERNIA DIAFRAGMATIKA
• Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ
perut ke dalam rongga dada melalui suatu
lubang pada diafragma. Diafragma adalah
sekat yang membatasi rongga dada dan
rongga perut. Secara anatomi serat otot yang
terletak lebih medial dan lateral diafragma
posterior yang berasal dari arkus lumboskral
dan vertebrocostal triagone adalah tempat
yang paling lemah dan mudah terjadi rupture.
Penyebab
Salah satu penyebab terjadinya hernia diafragma adalah
trauma pada abdomen, baik trauma penetrasi maupun
trauma tumpul abdomen., baik pada anak-anak maupun
orang dewasa. Mekanisme dari cedera dapat berupa
cedera penetrasi langsung pada diafragma atau yang
paling sering akibat trauma tumpul abdomen. Pada
trauma tumpul abdomen, penyebab paling seering adalah
akibat kecelakaan sepeda motor. Hal ini menyebabkan
terjadi penigkatan tekanan intraabdominal yang
dilanjutkan dengan adanya rupture pada otot-otot
diafragma. Pada trauma penetrasi paling sering
disebabkan oleh luka tembak senjata api dan luka tusuk
senjata tajam
Penyebab
Salah satu penyebab terjadinya hernia diafragma adalah
trauma pada abdomen, baik trauma penetrasi maupun
trauma tumpul abdomen., baik pada anak-anak maupun
orang dewasa. Mekanisme dari cedera dapat berupa
cedera penetrasi langsung pada diafragma atau yang
paling sering akibat trauma tumpul abdomen. Pada
trauma tumpul abdomen, penyebab paling seering adalah
akibat kecelakaan sepeda motor. Hal ini menyebabkan
terjadi penigkatan tekanan intraabdominal yang
dilanjutkan dengan adanya rupture pada otot-otot
diafragma. Pada trauma penetrasi paling sering
disebabkan oleh luka tembak senjata api dan luka tusuk
senjata tajam
• Penatalaksanaan
Pemilihan penatalaksaan bedasarkan lama waktu yang
dibutuhkan dalam mendiagnosis hernia diafragma
Pada keadaan akut terapi repair diafragma
trasabdominal meupakan pilihan karena tingginya
insiden trauma yang berhubungan dengan abdomen.
Pada fase latent repair transthorakal menjadi pilihan
karena sudah terjadi perlengketan organ intra thorakal.
Laparoskopi eksplorasi juga bias menjadi pertimbangan
untuk diagnosis dan sekaligus terapi yang bersifat
minimal invasive. Laparoskopi juga dapat menjadi
pilihan terapi pada keadaan rupture diafragma akibat
trauma tusuk atau trauma tembak.
• Pengobatan
Hernia diafragmatika diatasi dengan
pembedahan darurat. Organ perut harus
dikembalikan ke rongga perut dan lubang
pada diafragma diperbaiki.
PATOFISIOLOGIS
• Disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma. Diafragma
dibentuk dari 3 unsur yaitu membrane pleuroperitonei, septum
transversum dan pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot
dinding dada. Gangguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan
pembentukan seperti diafragma, gangguan fusi ketiga unsure dan
gangguan pembentukan seperti pembentukan otot. Pada gangguan
pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia, sedangkan pada
gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis
dan menimbulkan eventerasi.
Para ahli belum seluruhnya mengetahui faktor yang berperan dari
penyebab hernia diafragmatika, antara faktor lingkungan dan gen
yang diturunkan orang tua.
 KOMPLIKASI HERNIA DIAFRAGMA
• Lambung, usus dan bahkan hati dan limpa menonjol
melalui hernia. Jika hernianya besar, biasanya paru-
paru pada sisi hernia tidak berkembang secara
sempurna.
• Setelah lahir, bayi akan menangis dan bernafas
sehingga usus segera terisi oleh udara. Terbentuk
massa yang mendorong jantung sehingga menekan
paru-paru dan terjadilah sindroma gawat pernafasan.
• Sedangkan komplikasi yang mungkin terjadi pada
penderita hernia diafragmatika tipe Bockdalek antara
lain 20 % mengalami kerusakan kongenital paru-paru
dan 5 – 16 % mengalami kelainan kromosom.
 Atresia duodeni
• Pengertian
Atresia duodeni adalah Suatu kondisi dimana
duodenum (bagian pertama dari usus halus)
tidak berkembang dengan baik, sehingga tidak
berupa saluran terbuka dari lambung yang
tidak memungkinkan perjalanan makanan dari
lambung ke usus.
• Etiologi
Penyebab yang mendasari terjadinya atresia
duodenum masih belum diketahui, tapi ada
beberapa yang bisa menyebabkan atresia
duodenum:
- Gangguan pada awal masa kehamilan
(minggu ke-4 dan minggu ke-5 )
- Gangguan pembuluh darah
- Banyak terjadi pada bayi prematur
Patofisiologi
Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat
proliferasi endodermal yang tidak adekuat (elongasi
saluran cerna melebihi proliferasinya) atau
kegagalan rekanalisasi pita padat epithelial
(kegagalan proses vakuolisasi). Banyak peneliti telah
menunjukkan bahwa epitel duodenum
berproliferasi dalam usia kehamilan 30-60 hari lalu
akan terhubung ke lumen duodenal secara
sempurna.
Proses selanjutnya yang dinamakan vakuolisasi terjadi
saat duodenum padat mengalami rekanalisasi. Vakuolisasi
dipercaya terjadi melalui proses apoptosis atau kematian
sel terprogram, yang timbul selama perkembangan
normal di antara lumen duodenum. Kadang-kadang,
atresia duodenum berkaitan dengan pankreas anular
(jaringan pankreatik yang mengelilingi sekeliling
duodenum). Hal ini sepertinya lebih akibat gangguan
perkembangan duodenal daripada suatu perkembangan
dan atau berlebihan dari pancreatic buds.
Tanda dan gejala
- Pembengkakan abdomen Pada bagian atas
- Muntah terus-menerus, meskipun bayi dipuasakan
selama beberapa jam
- Tidak memproduksi urine setelah beberapa kali buang
air kecil
- Muntah banyak segera setelah lahir & berwarna hijau
karena empedu
- Hilangnya bising usus setelah beberapa kali buang air
besar
Tanda dan gejala yang ada adalah akibat dari obstruksi
intestinal tinggi. Atresia duodenum ditandai dengan onset
muntah dalam beberapa jam pertama setelah lahir
Penatalaksanaan
- Pemasangan tuba orogastrik untuk mendekompresi lambung
- Memberikan cairan elektrolit melalui intravena
(menngoreksi dehidrasi dan ketidakseimbangan elektrolit)
- Mengatasi sindrom down
- Pembedahan untuk mengoreksi kebuntuan duodenum perlu
dilakukan namun tidak darurat. Pendekatan bedah tergantung
pada sifat abnormalitas. Prosedur operatif standar saat ini
berupa duodenoduodenostomi melalui insisi pada kuadran
kanan atas, meskipun dengan perkembangan yang ada telah
dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum
dengan cara yang minimal invasive.
Komplikasi
• Pada peristiwa atresia duodenum ini biasanya akan diikuti adanya
obstruksi-obstruksi yang lain, seperti:
• 1. Obstruksi lumen oleh membrane utuh, fail fibrosa
yang menghubungkan dua ujung kantong duodenum yang buntu
pendek, atau suatu celah antara ujung-ujung duodenum yang tidak
bersambung. Penyebab obstruksi yang tidak lazim adalah jaringan
“windscocle” yakni suatu flap jaringan yang dapat mengembang
yang terjadi karena anomaly saluran empedu.
• 2. Atresia membranosa adalah bentuk yang paling sering
obstruksinya terjadi di sebelah distal ampula vateri pada
kebanyakan penderita.
• 3. Obstruksi duodenum dapat juga disebabkan oleh kompresi
ekstrinsik seperti pancreas anular atau oleh pita-pita laad pada
penderita malrotasi.