Metabolisme Asam Amino

Lisa Lina Pakel

102012307
 Skenario 4
Seorang ibu membawa bayinya berusia 6 bulan ke dokter spesialis
anak karena merasa pertumbuhannya terhambat dan urinnya berbau
khas. Hasil pemeriksaan didapatkan kadar aktifitas fenilalanin
hidroksilasi (PAH) kurang dari1% dan kadar fenilalanin dalam plasma
meningkat.
 Istilah yang tidak diketahui

• Fenilalanin Hidroksilase (PAH)

Suatu asam amino yang penting dan banyak terdapat pada
makanan, yang bersama-sama dengan asam amino tirosin dan
triptofan merupakan kelompok asam amino aromatik.
 Rumusan Masalah

Seorang bayi berusia 6 bulan, pertumbuhannya

terhambat dan urinnya berbau khas.
 Mind Map
ASAM JENIS - JENIS
AMINO

METABOLISME
RUMUSAN BALANS
MASALAH NITROGEN
KATABOLISME

UREA SINTESIS
UREA
 ASAM AMINO

• Building blocks untuk protein

• Neurotransmitter
• Menghasilkan glukosa dan lemak

Terbagi 2 ; Asam Amino Essensial dan Non-Essensial

STRUKTUR ASAM AMINO
JENIS ASAM AMINO
 METABOLISME ASAM AMINO
• Metabolisme Asam Amino
• Katabolisme Asam Amino
• Katabolisme Asam Amino
• Transaminasi
• Deaminasi Oksidatif
• Pembentukan & Transport NH3
• Siklus Urea
• Katabolisme Atom C
• Biosintesis Asam Amino
• Produk Khusus
METABOLISME ASAM AMINO
 KATABOLISME ASAM AMINO
• Transaminasi
• Deaminasi oksidatif
• Produksi dan transport amonia (NH3)
• Siklus urea
PEMBENTUKAN UREA
PEMBENTUKAN UREA
 BALANS NITROGEN

• N positif (sintesis > katabolisme)

mis. pertumbuhan, penyembuhan,hamil
• N seimbang (sintesis = katabolisme)
mis. dewasa normal, sehat
• N negatif (sintesis < katabolisme)
mis. kelaparan, sakit
KATABOLISME ATOM C
BIOSINTESIS ASAM AMINO
PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO
 KESIMPULAN

Pada kasus ini, didapatkan adanya gangguan pada metabolisme

asam amino. Bayi tersebut menderita fenilketonuria yaitu gangguan
autosomal genetis yang dikenali dengan kurangnya enzim fenilalanin
hidroksilase (PAH) yang mengakibatkan terhambatnya pertumbuhan
serta bau urin yang tidak khas. Maka dari itu dibutuhkan diet ketat
dengan sangat terbatas asupan fenilalanin.