KELAINAN KONGENITAL

TELINGA

Disusun oleh:
Sarah Marsa Tamimi
132011101012

Dokter pembimbing:
dr. Maria Kwarditawati, Sp.THT
 Kelainan Kongenital Telinga

Kelainan kongenital telinga yang akan

dibahas dalam presentasi ini adalah:
• Fistula Preaurikula
• Mikrotia
• Lop’s Ear atau Bat’s Ear
• Atresia Liang Telinga
FISTULA PREAURIKULAR
 Definisi
Kelainan bawaan pada telinga akibat
kegagalan penyatuan dari tonjolan-tonjolan
(auricular hillocks) pada arkus brankialis I
dan II.
Fistula preaurikular merupakan kelainan
genetik yang bersifat dominan.
Biasanya terdapat di: anterior tragus atau
crus helicis
 Epidemiologi
• Banyak ditemukan pada suku bangsa Asia
dan Afrika, mencapai 4-10%
• Insiden tertinggi pada ras kulit hitam
 Gambaran Klinis
• Muara fistula: bentuk bulat/ lonjong,
berdiameter <1mm
• Muara fistula sering keluar sekret dari
kelenjar sebasea
• Obstruksi fistula  infeksi  abses
• Dapat pula terjadi: pioderma atau
selulitis fasial
Lanjutan…
• Penderita umumnya datang setelah terjadi
obstruksi dan infeksi dengan keluhan: rasa
sakit, bengkak depan telinga dan demam.
• Bakteri penyebab tersering: S. epidermidis
(31%), S. aureus (31%), S. viridans (15%),
golongan Peptococcus (15%) dan golongan
Proteus (8%)
Contoh Gambaran Fistula Preaurikula
Contoh Gambaran Fistula Preaurikula
 Diagnosis
• Diagnosis dapat ditegakkan dengan
ditemukannya muara fistula depan
telinga yang terdapat sejak lahir.
 Tatalaksana
• Pencegahan berupa:
 Menghindari manipulasi fistula
 Membersihkan muara secara rutin
• Fistula dengan infeksi, bisa diberi antibiotik
dan kompres hangat
• Jika ada abses di insisi  drainase 
kultur pada eksudat untuk antibiotik yang
tepat
Lanjutan…
• Pembedahan berupa eksisi komplit
fistula dan salurannya.
• Pembedahan dilakukan pada infeksi yang
berulang, sekret keluar berkepanjangan
dan dilakukan apabila inflamasi sudah
sembuh.
• Pembedahan dilakukan untuk mencegah
infeksi berulang.
 Komplikasi
• Komplikasi, adalah: perdarahan, infeksi,
paralisis fasialis, pembentukan jaringan
fibrotik/ keloid dan rekurensi
• Sebagian kekambuhan terjadi masa-
masa awal setelah operasi, berlangsung
dalam 1 bulan prosedur. Kekambuhan
harus dicurigai ketika discharge dari
saluran fistula tetap ada.
MIKROTIA
 Definisi
Mikrotia adalah kelainan kongenital berupa
malformasi daun telinga yang berukuran
kecil sampai tidak terbentuk sama sekali
(anotia).
Kelainan ini memiliki sisa kartilago yang
tidak terbentuk dengan baik dan posisinya
tidak sesuai dengan normal
Lanjutan…
• Kelainan sering terjadi unilateral
• Kelainan sering disertai dengan atresia
liang telinga, kelainan telinga tengah dan
gangguan perkembangan tulang
pendengaran (karena umumnya mikrotia
melibatkan telinga luar dan telinga tengah
seperti malformasi inkus dan maleus)
 Etiologi
Tidak diketahui dengan pasti penyebab mikrotia.
Tapi hal-hal berikut harus diperhatikan oleh ibu
hamil di trimester pertama kehamilan:
• Faktor Makanan
• Stress
• Kurang Gizi pada saat kehamilan
• Menghindari pemberian / penggunaan obat -
obatan / zat kimia
• Genetik bisa menjadi salah satu faktor
penyebab mikrotia
 Epidemiologi
• Terjadi sekitar 3 tiap 10.000 kelahiran
• 90% kasus mikrotia unilateral dan 10%
adalah mikrotia bilateral
• Telinga terbanyak yang terkena adalah
telinga kanan.
• Anak laki-laki lebih sering terkena
dibanding anak perempuan sekitar
65:35.
 Gambaran Klinis
Dapat menggunakan kriteria menurut
Aguilar dan Jahrsdoerfer, yaitu:
Derajat I: telinga luar terlihat normal dan
sedikit lebih kecil, serta tidak diperlukan
prosedur operasi.
• Telinga berbentuk lebih kecil dari
telinga normal.
• Semua struktur telinga luar ada pada
derajat I
• Dapat disertai dengan atau tanpa lubang
telinga luar (eksternal auditori kanal).
Derajat II: jika terdapat defisiensi
struktur telinga seperti tidak
terbentuknya lobul, heliks, skapa atau
konka.
• Dapat memilih berbagai teknik operasi
rekonstruksi bergantung defisiensi
telinganya.
Derajat III: Seperti kacang tanpa struktur
daun telinga atau bahkan anotia.
• Proses operasi rekonstruksi dua tahap atau
lebih.
• Telinga hanya tersusun dari kulit dan lobul
yang tidak sempurna pada bagian bawahnya.
Biasanya juga terdapat tulang kartilago
yang tidak terbentuk sempurna di atasnya.
• Biasanya pada kategori ini juga akan
disertai atresia liang telinga.
 Diagnosis
• Gambaran klinis mikrotia terlihat jelas
ketika anak dilahirkan. Yaitu memiliki
telinga kecil atau bahkan tidak ada
• Tes pendengaran digunakan untuk
mengetahui adanya gangguan
pendengaran
 Tatalaksana
KIE kepada pasien tentang:
• Usia yang tepat dilakukan operasi
• Derajat kelainan dibandingkan dengan
sisi normal
• Penggunaan model rangka telinga
Lanjutan…
• Usia yang tepat dilakukan operasi
Usia pasien minimal 5-7 tahun.
Dikarenakan kartilago tulang iga cukup
memadai dibentuk sebagai rangka telinga
pada usia ini
Lanjutan…
• Derajat kelainan dibandingkan dengan
sisi normal
Hal ini dibutuhkan sebagai contoh rangka
telinga yang akan dibuat.
Pada usia 5-7 tahun, daun telinga mencapai
80-90% ukuran dewasa.
Lanjutan…
• Penggunaan model rangka telinga
Terdapat 2 model rangka telinga:
1. Tandur autologus
Rekonstruksi menggunakan kartilago
autologus (kartilago tulang rusuk) menjadi
standar operasi rekonstruksi. Dapat
diterima dengan baik dan tidak terjadi
reaksi penolakan jaringan
Lanjutan…
2. Prosthetic framework
Rekonstruksi menggunakan rangka silikon
atau goretex. Metode ini sering
menimbulkan komplikasi nekrosis
 Prognosis
Sekitar 90% anak dengan mikrotia
unilateral akan mempunyai pendengaran
yang normal karena anak-anak ini akan
terbiasa dengan pendengaran yang mono
aural (tidak stereo).
BAT’S EAR
 Definisi

Merupakan kelainan kongenital dengan

bentuk abnormal daun telinga, yaitu
terjadi kegagalan pelipatan antiheliks.
Tampak daun telinga lebih lebar dan lebih
berdiri.
Contoh Gambaran Bat’s Ear
 Tatalaksana
• Tidak terdapat gangguan pendengaran,
tetapi menyebabkan ganguan psikis
karena estetik
• Dapat dilakukan operasi otoplasti untuk
perbaikan.
Atresia Liang Telinga
 Definisi
Merupakan kelainan kongenital dengan
tidak terbentuknya liang telinga.
Dapat disertai adanya kelainan daun
telinga dan tulang pendengaran namun
tidak disertai kelainan telinga dalam.
 Etiologi
Penyebab kelainan ini belum diketahui
dengan jelas, diduga oleh faktor genetik,
seperti infeksi virus atau intoksikasi
bahan kimia dan obat teratogenik pada
kehamilan muda.
 Epidemiologi
• Angka kejadian 1 : 7000 kelahiran
• Lelaki lebih sering dibanding perempuan
• Lebih sering pada telinga kanan
• Kejadian telinga unilateral : bilateral
adalah 3:1
Contoh Gambaran Atresia Liang Telinga
 Diagnosis
• Diagnosis hanya dengan melihat daun
telinga yang tidak tumbuh dan liang
telinga yang atresia, keadaan telinga
tengahnya tidak mudah di evaluasi.
• Semakin tidak sempurna bentuk daun
telinga, dapat menjadi petunjuk
buruknya keadaan telinga tengah
Lanjutan…
• Dapat dilakukan pemeriksaan fungsi
pendengaran dan CT-Scan tulang
temporal: menilai keadaan telinga tengah
dan telinga dalam.
• Penting dilakukan untuk menentukan
kemungkinan berhasilnya operasi
rekonstruksi telinga tengah
 Terapi
• Atresia liang telinga dapat unilateral/
bilateral.
• Tujuan operasi rekontruksi :
memperbaiki fungsi pendengaran, juga
untuk kosmetik.
Lanjutan…
• Unilateral  operasi dilakukan setelah
dewasa
• Bilateral  operasi kanaloplasti, yang
dilakukan setelah umur 5-7 tahun
Sebelum usia tersebut, anak diberi alat
bantu dengar (bone conduction hearing
aid), Untuk mencegah terlambatnya
perkembangan bahasa.
Lanjutan…
• Operasi dikerjakan dalam beberapa
tahap.
• Tahap pertama: pembentukan daun
telinga
• Tahap berikutnya: pembentukan liang
telinga dan penataan telinga tengah
 Komplikasi Operasi
Paresis Nervus VII: yaitu hilangnya
pendengaran dan yang paling sering adalah
restenosis
TERIMA KASIH