Referat

ATRESIA ANI

Salma Munifah - H1AP12038

Pembimbing: dr. Raymond Ukurta Meliala,
Sp.B, FINACS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

RSUD.Dr. M. YUNUS BENGKULU
2017
 BAB I
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG

Insidensi : 1 dari 5000

kelahiran hidup
pertahun Prediksi di Indonesia :
50.000 kelahiran bayi
atresia ani pertahun

Atresia ani atau anus imperforata merupakan

kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak
sempurna.
 LATAR BELAKANG

Malformasi
anorektal

Perkembangan
Kegagalan pemisahan
embrionik abnormal
traktus urinarius,
pada distal anus,
genitalia dan traktus
rektum, atau
digestivus
keduanya

Atresia Ani,
agenesis ani, Kloaka Persisten
agenesis rektum
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
 DEFINISI

Atresia ani adalah kelainan

kongenital yang dikenal
sebagai anus imperforata
meliputi anus, rektum, atau
keduanya. Atresia ani terjadi
karena tidak lengkapnya
perkembangan embrionik pada
bagian distal anus atau
tertutupnya anus secara
abnormal.
 EMBRIOLOGI

Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut, yang terdiri atas :
 EMBRIOLOGI

sinus
urogenitalis
primitif

kanalis
anorektalis
primitif

Proliferasi
Membrana ektoderm
Rekanalisasi pada
kloakalis, pecah menutup bagian
minggu ke-9
pada akhir kaudal kanalis
minggu ke-7 analis
 ANATOMI

• Kanalis analis memiliki panjang 2–3

cm
• Anus : pembukaan kanalis analis ke
arah luar
• m. Sfingter ani interna = otot polos,
involunter m. Sfingter ani eksterna =
otot lurik, volunter
• Vaskularisasi : a. Hemoroidalis
superior, media dan inferior
• Persarafan : S III,V (parasimpatis), L
II,III,V (simpatis)
 PATOFISIOLOGI

• Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal

pada kehidupan embrional. Terjadinya atresia ani adalah karena
kelainan kongenital dimana saat proses perkembangan embriogenik
tidak lengkap pada proses perkembangan anus dan rektum. Dalam
perkembangan selanjutnya, ujung ekor dari belakang berkembang
menjadi kloaka yang juga akan berkembang menjadi genito urinari
dan struktur anorektal. Atresia ani ini terjadi karena ketidak
sempurnaan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7-10
minggu selama perkembangan janin. Kegagalan migrasi tersebut
juga karena gagalnya agenesis sakral dan abnormalitas pada daerah
uretra dan vagina atau juga pada proses obstruksi. Atresia ani dapat
terjadi karena tidak adanya pembukaan usus besar sehingga
menyebabkan feses tidak dapat dikeluarkan.
 PATOFISIOLOGI

Faktor-faktor yang mempengaruhi terjadinya atresia dan fistula regio

anorektal:
• Gangguan vaskular pada suatu regio rektoanus
• Kelainan ukuran regio posterior kloaka
• Rektum gagal turun ke kompleks sfingter eksterna
• Kegagalan penurunan septum urorektal menentukan jenis anomali
• Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis
• defek perkembangan ektoderm dan lipatan genital
• kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional
• ketidak sempurnaan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara
7-10 minggu selama perkembangan janin
 KLASIFIKASI

Tradisional Wingspread (1984)

Anomali letak
rendah High (Supralevator)

Anomali letak tinggi Intermediate

Low
 KLASIFIKASI
• Atresia ani dan fistula yang dapat terbentuk
Klasifikasi Perempuan Laki-laki
Letak tinggi Agenesis anorektal dengan atau Agenesis anorektal dengan atau
tanpa fistula rektovaginal, atresia tanpa fistula uretra rektoprostatik,
rekti. atresia rekti.

Intermediat Rectovestibular fistula Rectobulbar urethral fistula

Rectovaginal fistula Anal agenesis tanpa fistula
Agenesis anal tanpa fistula

Letak rendah Fistula anovestibular atau fistula Fistula anokutaneus (anteriorly

anokutaneus (anteriorly displaced displaced anus), stenosis anus
anus), stenosis anus

Cloaca
 KLASIFIKASI
♂
Fistula Perineal Membran Anus Imperforata
Terdapat lubang kecil pada Membran menonjol berwarna
perineum anterior ke pusat kehijauan. Fungsi usus dan sfingter
kembali normal setelah eksisi
sfingter eksternal
Anal Stenosis
Lubang anal sempit, defekasi sulit
dan berbentuk “ribbon like”
Atresia Rektum
Lubang anus dan anus normal
 KLASIFIKASI
♂
Fistula Rektouretral
Defek paling banyak pada laki-laki.
Rektum berkomunikasi dengan bagian bawah uretra (uretra
bulbar)
atau bagian atas dari uretra (uretra prostat)
 KLASIFIKASI
Fistula Rektovesikal
Rektum berkomunikasi dengan
leher kandung kemih. Kejadian
10% dengan prognosis buruk
♂
Anus Imperforata tanpa
Fistula
Sering dikaitkan dengan Sindrom
Down. Sakrum dan sfingter
umumnya baik. Prognosis baik
 KLASIFIKASI
Fistula Vestibular
Rektum terbuka di depan alat
kelamin wanita di luar selaput
dara. Prognosis baik, sakrum
biasanya normal, alur garis tengah
perineum dan anal dimple masih
utuh
♀
Fistula Rektovaginal
Rektum berhubungan dengan
bagian bawah atau atas dari
vagina sehingga mekonium
terlihat dari hymen.
 KLASIFIKASI
♀
Anorektal Agenesis tanpa Kloaka Persisten
Fistula Rektum, vagina dan saluran kemih
bertemu dalam satu saluran
tunggal.
 DIAGNOSIS

Anamnesis
 Mekonium tidak keluar dalam 24 jam
 Perut membuncit, pembuluh darah di kulit abdomen
terlihat menonjol
 Muntah (dapat berwarna kehijauan)
 DIAGNOSIS
Pemeriksaan Fisik

INSPEKSI
PALPASI
 Anus/anal dimple: jika tidak
 Distensi abdomen
ada, kemungkinan ada fistula
 Colok dubur menggunakan
 Mekonium: tempat keluar,
ujung termometer yang telah
bercampur urin atau tidak
diberi gel untuk mengukur
 Perut kembung
suhu dan mengecek adanya
 Saat anak menangis apakah
lubang anus.
anus tampak menonjol

AUSKULTASI
PERKUSI
 Peristaltik meningkat, dapat
 Hipertimpani
terdengar metalic sound
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Penunjang

Invertogram
• Radiografi abdominal lateral dengan marker radiopaque
pada perineum.
• Dilakukan 18-24 jam setelah bayi lahir.
• Dapat mengetahui anomali letak rendah/letak tinggi
• Cara: Wangensteen & Rice, knee chest position
 DIAGNOSIS
Pemeriksaan Penunjang

Invertogram
Cara Wangensteen & Rice
 Kedua kaki dipegang dengan posisi badan vertikal, kepala di
bawah.
 Digunakan pada kondisi dengan fistula.
 Hitung jarak ujung udara di distal rektum ke tanda logam.
Interpretasi:
- Letak tinggi >1cm
- Intermediate =1cm
- Letak rendah <1cm
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Penunjang

Invertogram
Cara knee chest position
 Posisi sujud
 Digunakan pada kondisi tanpa fistula
 Dibuat garis imajiner Pubococcygeal. Interpretasi:
- Ujung buntu di atas PC Line= letak rendah
- Ujung buntu di bawah PC Line = letak tinggi
 DIAGNOSIS

Perbedaan invertogram pada anomali letak rendah (gambar a) dan anomali

letak tinggi (gambar b)
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Penunjang

USG abdomen dan EKG

Mengevaluasi apakah terdapat kelainan bawaan lain seperti
asosiasi VACTERL.
TATALAKSANA
TATALAKSANA
 TATALAKSANA
Penatalaksanaan operatif anomali letak tinggi:
Kolostomi
 Pembuatan lubang sementara atau permanen dari usus
besar melalui dinding perut untuk mengeluarkan feses
Postero Sagital Anorectoplasty (PSARP)

 Menggunakan irisan kulit secara sagital mulai dari tulang

koksigeus sampai batas anterior bakal anus.
 Teknik: minimal, limited, full PSARP
KOLOSTOMI

Kolostomi dapat dilakukan pada

kolon transversalis ataupun sigmoid
yang merupakan organ
intraabdominal. Kolon dipisahkan
pada daerah sigmoid, dengan
usus bagian proksimal sebagai
kolostomi dan usus bagian distal
sebagai mukus fistula.
 POSTERO SAGITAL ANORECTOPLASTY (PSARP)

• 1. Minimal PSARP
Tidak dilakukan pemotongan otot levator maupun vertical fibre, yang
penting adalah memisahkan common wall untuk memisahkan rektum
dengan vagina dan yang dibelah hanya otot sfingter eksternus.Indikasi
dari minimal PSARP, yaitu dilakukan pada fistula perineal, anal stenosis,
anal membran, bucket handle dan atresia ani tanpa fistula yang
akhiran rektum kurang dari 1 cm dari kulit.6
 POSTERO SAGITAL ANORECTOPLASTY (PSARP)

• Limited PSARP
Yang dibelah adalah otot sfingter eksternus, muscle fiber, muscle
complex serta tidak membelah tulang koksigeus. Yang penting adalah
diseksi rektum agar tidak merusak vagina.Indikasi dari limited PSARP
adalahatresia ani dengan fistula rektovestibuler.6
• Full PSARP
Dibelah otot sfingter eksternus, muscle complex, dan koksigeus.Indikasi
dari full PSARP, yaitu atresia ani letak tinggi dengan gambaran
invertogram gambaran akhiran rektum lebih dari 1 cm dari kulit, pada
fistula rektovaginalis, fistula rektouretralis, atresia rektum, dan stenosis
rektum.6
 TATALAKSANA

Dua minggu setelah operasi, Tabel ukuran businasi

dilakukan dilatasi anus (Heger menurut usia
dilatation). Umur Ukuran
2x/hari  1x/hari  1x/minggu  1-4 bulan #12
1x/bulan sampai ukuran yang 4-12 bulan #13
diinginkan tercapai sesuai 8-12 bulan #14
dengan umur (maksimal 16 French
1-3 Tahun #15
pada usia 3 tahun), lalu kolostomi
dapat ditutup. 3-12 tahun #16
>12 tahun #17
 VARIABEL KONDISI SKOR
1-2x sehari 1
TATALAKSANA 2 hari 1x 1
1. Defekasi 3-5x hari sekali 2
3 hari sekali 2

Skoring Koltz >4 hari sekali

Tidak pernah
3
1
Mengevaluasi pasien pasca 2. Kembung Kadang-kadang
Terus menerus
2
3
operasi. Penilaian hasil Normal 1
skoring: 3. Konsistensi Lembek
Encer
2
3
• <7 = sangat baik 4.
Perasaan ingin buang Terasa 1
air besar Tidak terasa 3
• 8-10 = baik Tidak pernah
1
Terjadi bersama
• 11-13 = cukup 5. Soiling
flatus
2
3
Terus menerus
• >14 = kurang >1 menit
Kemampuan 1
<1 menit
6. menahan feses yang 2
Tidak bisa
keluar 3
menahan
Tidak ada 1
7. Komplikasi Komplikasi minor 2
 KESIMPULAN

 Malformasi anorektal : atresia ani, kloaka persisten.

 Klasifikasi atresia ani : letak tinggi, letak intermediet,
letak rendah.
 Poin-poin diagnosis : waktu keluarnya mekonium,
tanda-tanda obstruksi saluran pencernaan, keadaan
anus dan fistula.
 Pemeriksaan penunjang : invertogram.
 Penatalaksanaan : kolostomi, PSARP.
 DAFTAR PUSTAKA

• Brunicardi FC, Anderson DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, et al.
Schwartz’s Principles of Surgery. 9th edition. McGraw Hill; 2010.p. 2777-2780.
• Ashcraft, M.D. Keith W and Holder, M.D, Pedriatic Surgery. W.B. Sanders
Company 2nd eition; 1980.p.372-392
• Sadler T.W. Langman et all. Embriologi kedokteran. Edisi 10. Jakarta : EGC,
2012.
• Williams N, Bulstrode CJK, O’connell PR. Bailey and love short practice of
surgery. 25th edition. Edward Arnold (Publisher) Ltd;2008. p.87-88, 1247.
• Tortora, G & Derrickson, B. Principles of Anatomy and Physiology. Twelfth
Edition. United States of America. John Wiley & Sons. Inc. 2009.
• University of Michigan. Imperforate Anus. Departement of Surgery University
of Michigan. [cited May 25,2012]. Available:
http://www.medcyclopaedia.com/library/topics/volume_vii/a/anorectalmal
formation.
TERIMAKASIH