DD Penyakit Hiscsprung dan

Atresia Ani
Definisi Hirschsprung Syndrome
• Penyakit Hirschsprung”s (PH) adalah
suatu penyakit akibat obstruksi fungsional
yang berupa aganglionis usus, dimulai
dari sfingter anal internal ke arah
proximal dengan panjang segmen
tertentu, setidak –tidaknya melibatkan
sebagian rektum. Penyakit Hirschprung
(PH) ditandai dengan tidak adanya sel
ganglion di pleksus auerbach dan
meissner.
• Penyakit Hirschprung adalah kelainan
kongenital dimana tidak dijumpai pleksus
Aurbachii maupun pleksus Meissner pada
kolon yang mengakibatkan hambatan
gerakan peristaltik, sehingga akan terjadi
ileus fungsional.
Klasifikasi Penyakit Hirschsprung
Berdasaarkan panjang segen yang terkena. Penyakit Hiscsprung
diklasifikasikan dalam 4 kategori :
1. Penyakit Hiscsprung segmen pendek / HD klasik 75%
2. Penyakit Hiscsprung segmen panjang / long segmen HD 20%
3. Total colonic aganglionosis
4. Kolon agangionik universal
Gejala Klinik
• Pengeluaran meconium yang terlambat ( lebih dari 24 jam pertama )
• Muntah hijau
• Distensi abdomen
Diagnosis
Anamnesis Pemeriksaan fisik
• Sekitar 10% pasien memiliki • adanya distensi abdomen
riwayat penyakit yang sama • spasme anus
pada keluarga.
• riwayat konstipasi kronik sejak
kelahiran
• nafsu makan menurun
• Muntah empedu
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan radiologi
1. Foto Polos Abdomen
2. Manometri anorectal
3. Biopsi Rektal.
4. Barium enema.
Pada pemeriksaan barium enema ditemukan 3 tanda khas
• Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal
yang panjangnya bervariasi
• Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah dilatasi. Daerah transisi
merupakan regio dimana ditandai dengan terjadinya
perubahan kaliber dimana kolon yang berdilatasi normal
diatas dan kolon aganglionik yang menyempit dibawah.
• Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah
transisi.
Penatalaksanna
1. Penatalaksanaan Bedah
Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap :
• Kolostomi loop atau double – barrel
Bila umur bayi antara 6-12 bulan 1 dari 3 prosedur berikut harus dilakukan :
1) Prosedur Duhamel : penarikan kolon normal kearah bawah dan
menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik, menciptakan dinding ganda
yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik
tersebut
2) Prosedur Swenson : Bagian kolon aganglionik dibuang kemudian dilakukan
anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi.
3) Prosedur soave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang
bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara
kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa. (Betz. Sowden 2002 : 197)
 2. Penatalaksanaan keperawatan
Masalah utama adalah terjadinya gangguan defekasi (obstipasi).
Perawatan yang dilakukan adalah melakukan spuling dengan air garam
fisiologis hangat setiap hari (bila ada persetujuan dokter) dan
mempertahankan kesehatan pasien dengan memberi makanan yang
cukup bergizi serta mencegah terjadinya infeksi. (Ngastiyah 2005 : 220)
Definisi atresia ani
• Atresia ani adalah tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada
distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal (Suradi, 2001).

• Atresia ani atau anus imperforata adalah tidak terjadinya perforasi

membran yang memisahkan bagian endoterm mengakibatkan
pembentukan lubang anus yang tidak sempurna. Anus tampak rata
atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun
tidak berhubungan langsung dengan rektum (Purwanto, 2001).
Klasifikasi
Klasifikasi atresia ani ada 4 yaitu :
1. Anal stenosis adalah terjadinya penyempitan daerah anus sehingga
feses tidak dapat keluar
2. Membranosus atresia adalah terdapat membran pada anus
3. Anal agenesis adalah memiliki anus tetapi ada daging diantara
rectum dengan anus.
4. Rectal atresia adalah tidak memiliki rektum
Pasien bisa diklasifikasikan lebih lanjut menjadi 3 sub kelompok
anatomi yaitu :
1. Anomali rendah / infralevator
2. Anomali intermediet
3. Anomali tinggi / supralevator
Manifestasi Klinik
1. Mekonium tidak keluar dalm 24 jam
pertama setelah kelahiran.
2. Pada pemeriksaan fisik tidak
terdapat lubang anus eksternal
3. Mekonium keluar melalui sebuah
fistula atau anus yang letaknya
salah. Contohnya : pada bayi
perempuan sering ditemukan fistula
rektovaginal dan fistula
retroperineal. Pada bayi laki-laki
ditemukan fistula rektourinarius
4. Perut kembung
5. Muntah – muntah pada umur 24 –
48 jam
Diagnosis
Anamnesis Pemeriksaan fisik
a) Bayi cepat kembung antara 4-8 a) Ditemukan flat bottom
jam b) Termometer yang dimasukkan
b) Tidak ditemukan anus melalui anus tertahan oleh
jaringan
c) Hiperperistaltik
Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan radiologis
2. Sinar X terhadap abdomen
3. Pemeriksaan fisik rectum
4. Rontgenogram abdomen dan pelvis
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan dalam atresia ani yaitu :
a) Pembuatan kolostomi
b) PSARP (Posterio Sagital Ano Rectal Plasty)
c) Tutup kolostomi