Sindrom Steven

Johnson pada Anak

laki-laki
{ Venny Debora Yolanda
102014125
  Keluhan melepuh pada kedua lengan, badan
atas, bokong dan kedua paha setelah minum
obat 2 hari yang lalu.

ANAMNESA
  Sebenarnya ga ada
 Darah tepi lengkap: Menilai penyebabnya alergi
atau infeksi.
 Leukositosis - (kalo infeksi kultur darah)
 Eosinofilia + (alergi obat)
 Imunofluresensi : bedakan SSJ dengan penyakit
kulit dengan lepuh subepidermal lain.
 Kadar elektrolit (biasanya terganggu)

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
  Penyakit kulit akut dan berat, terdiri dari
erupsi kulit, kelainan mukosa dan pada mata.
 Gejala prodromal berupa demam tinggi,
malaise, nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri
tenggorokkan.
 Trias SSJ : kelainan kulit, selaput lender, selaput
mata.

Sindrom Steven Johnson

(SSJ)
  Eritem, papul, vesika dan bula.
 Bila ditemukan purpura prognosis semakin
buruk.
 Kasus berat, lesi generalisata.

Kelainan Kulit
  100% ditemukan di mukosa mulut
 Disusul kelainan di orifisium genital eksterna
50%
 Lubang hidung 8%
 Anus 4%

Kelainan Selaput Lendir

  80% kelainan selaput lender mata
 Konjungtivitis kataralis dan purulent
 Jika mengenai kornea dapat menyebabkan
kebutaan (erosi sampe kekeruhan

Kelainan Mata
  Obat : Gol. Steroid, Sulfonamid, Penisilin,
Barbiturat
 Infeksi : Herpes simpleks,
Mycoplasma pneumoniae, vaksinia
koksidioido mikosis, histoplasma streptokokus,
Staphylococcs haemolyticus, Mycobacterium
tuberculosis, salmonelamalaria
 Makanan
 Faktor fisik : radiasi, Sinar matahari, cuaca

ETIOLOGI
  Biasanya pada usia dewasa
 Frekuensi sama pria & wanita
 Angka kematian SSJ 5%-12%

EPIDEMIOLOGI
  Mukosa mulut : Lesi bulosa atau erosi, eritema.
Pada bibir, sering dijumpai krusta hemoragik.
 Mukosa mata : Edem, Sekret mata purulen dan
disertai fotofobia.
 Genitalia : terbentuk trias yaitu stomatitis,
konjungtivitis dan urethritis.
 Prodormal : tidak spesifik dapat berlangsung
hingga 2 minggu.
 Sering terjadi erosi, eskoriasi, dan perdarahan.

GEJALA KLINIK
PATOGENESIS
  KU lebih buruk
 Kelainan kulitnya epidermiolisis
 Tes Nikolsky positif
 Tidak selalu disertai kelainan pada mata dan
sekitar lubang tubuh
 Leukositosis
 Enzim transaminase serum meningkat
 Albuminuria
 Nekrosis disluruh lapisan epidermis

DD : TEN
  banyak menyerang anak-anak dan bayi
 biasanya tidak mengenai membran mukosa
 Eloresensi primernya bula superfisial
 Efloresensi sekunder ada skuama, deskuamasi,
eritema
 eritema generalisata yang nyeri
 perabaan seperi kertas amplas, dan deskuamasi
pascainflamasi.
 Penyebab staphylococcus aureus group 2 tipe faga 52,
53 dan 71
 bula tidak terdapat proses nekrosis
 pemeriksaan sediaan irisan beku

DD : SSSS
 SSJ TEN SSSS

Usia Pasien Anak-Dewasa Lebih Tua Lebih Muda

Lesi Target sering ditemukan Sering ditemukan Tidak ada

Nyeri Kulit ringan sampai berat Ringan sampai sedang Sangat nyeri

Lesi Oral ada Umumnya ada Jarang

Tanda Nikolsky (-) (+) hanya di daerah lesi (+) pada lesi dan kulit

Derajat Eksudasi 1-3+ (epidermis-dermis) 4+ (tampak dermis) 1+ (tampak epidermis superficialis)

Penyembuhan Lebih cepat Lebih lama 10-14 hari

Jaringan Parut jarang Sering dan hipo/hiper pigmentasi Jarang

Mortalitas 5-12% Tinggi (20-50%) Rendah umumnya sembuh spontan

DIAGNOSIS BANDING
 Toksik Epidermal Nekrolisis

Sindrom Steven Johnson

Staphyloccal Scaled
Skin Syndrome

DIAGNOSIS BANDING
Umum : 1. Mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolit dengan pemberian cairan
intravena.
2. Jika penderita koma, lakukan tindakan darurat terhadap keseimbamngan O2 dan
CO2
Sistemik : 1. Kortikosteroid dosis tinggi, prednisone 80-200 mg secara parenteral/ per oral,
kemudian diturunkan perlahan-lahan.
2. Pada kasus berat, diberi deksametason IV, dosis 4 x 5 mg selama 3-10 hari. Jika
keadaan umum membaik gantikan dengan prednisone.
3. Pada kasus ringan diberikan prednisone 4 x 5 mg – 4 x 20 mg/hari, dosis diturunkan
secara bertahap jika telah terjadi penyembuhan.
4. ACTH 1 mg, obat anabolic, KCl 3 x 500 mg, antibiotic, obat hemostatic (adona), dan
antihistamin.

Topical : 1. Vesikel dan bula yang belum pecah diberi bedak salisil 2%.
2. Kelainan basah dikomp[res dengan asam salisil 1%.
3. Kelainan mulut yang berat diberikan kompres asam borat 3%.
4. Konjungtivitis diberi salep mata yang mengandung antibiotic dan kortikosteroid.

TATA LAKSANA
  Bronkopneumonia
 Kehilangan cairan/darah

 Gangguan keseimbangan elektrolit

 Syok

 Kebutaan pada mata akibat gangguan

lakrimasi

KOMPLIKASI
  Hindari obat yang memungkinan terjadi SSJ

PENCEGAHAN
  Umumnya baik, dapat sembuh sempurna
bergantung pada perawatan dan cepatnya
mendapat terapi yang tepat.
 Jika terdapat purpura, prognosis lebih buruk.
Angka kematian ± 5-15%.

PROGNOSIS
  SSJ adalah penyakit kulit akut dan berat, terdiri
dari erupsi kulit, kelainan mukosa dan pada
mata. Dapat terjadi akibat alergi obat, infeksi,
dan faktor fisik. Banyak terjadi pada orang
dewasa. Komplikasi seperti bronkopneumonia,
gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok.
Pengobatannya dengan kortikostreoid atau
deksametazon.

KESIMPULAN