TETRALOGI FALLOT

VIRA WELDIMIRA
1018011128

Preceptor:
dr. Tantri Dwi Kaniya, Sp.Rad
ANATOMI
 ToF

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik. didapatkan adanya
empat kelainan anatomi sebagai berikut3 :
 Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
 Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari
ventrikel kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan
 Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkat sekat ventrikel, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari ventrikel
kanan
 Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
.
ToF
 Epidemiologi

Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati urutan keempat
penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium
dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung
bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya.
Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang
ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Angka kejadian antara
bayi laki-laki dan perempuan sama.
 Etiologi
Faktor Endogen
 Penyakit genetik
 Anak yang lahir sebelumnya
menderita penyakit jantung
bawaan
 Adanya penyakit tertentu
dalam keluarga seperti
diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan
bawaan.
Faktor Eksogen
 Riwayat kehamilan ibu :
 Ibu menderita penyakit infeksi :
rubella
 Pajanan terhadap sinar X
 Nutrisi yang kurang pada saat
kehamilaN
 Alkohol
 Ibu hamil yang berusia > 40
tahun
 Nutrisi yang buruk saat
kehamilan
PATHWAY
 Manifestasi Klinis
 Cyanotic Spell
 Gejala hipoksia biasanya mulai timbul pada umur 18 bulan.
 Anak yang sudah dapat berjalan sering menunjukkan gejala sering
jongkok (squatting = hocken (Jerman)). Bila berjalan sekitar 20-50 m,
anak ini lalu jongkok, kegiatan ini selalu dikerjakan berulang-ulang.
 Pada pemeriksaan, biasanya sianosis pada kulit dan mukosa. Jari tabuh,
kuku seperti gelas arloji, dan ginggiva hiperplasi. Takipnea pada saat
istirahat dan bertambah berat pada saat kerja fisik sedikit saja. Vena
jugularis biasanya terisi penuh sehingga kelihatan sedikit menonjol,
Getaran kadang-kadang dapat diraba sepanjang linea parasternal kiri,
tetapi jarang teraba pada fosa suprasternalis.
 Pada auskultasi sangat khas. Bisingnya ada 2 macam, yaitu bising sistolik
keras dengan nada rendah terdengar terkeras pada sela iga 4 linea
parasternalis kiri (bising VSD) dan bising sistolik ejeksi dengan nada
sedang.
 Fenomena Hepato-jugular
 Diagnostik
Elektrokardiografi

Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel

kanan. Tanpa penemuan ini diagnosa tetralogi Fallot, dengan atau tanpa atresia
pulmonalis, meragukan. Bila ada stenosis pulmonal minimal dengan dengan shunt dari
kiri ke kanan yang besar. Elektrokardiogram dapat menunjukkan hipertrofi
biventrikular. Sumbu superior ke kiri memberi kesan tetralogi fallot dengan defek kanal
atrioventrikular.
 Diagnostik

Rontgen Thorax

Foto AP pasien tetralogi fallot. Didapatkan

gambaran khas coer en sabot (sepatu kayu),
serta corakan vaskular paru yang berkurang
 Diagnostik

Pada foto polos tampak paru yang lebih radiolusen daripada biasa. Pembuluh darah paru
berkurang dan pembuluh darah yang nampak mempunyai caliber kecil. Jantung membesar ke
kiri dengan pinggang jantung yang mendalam, konkaf. Arkus aorta sering Nampak di sebelah
kanan kolumna vertebra; kira-kira sebanyak 30% kasus tetralogi fallot menunjukkan arkus
aorta dekstra ini. Arkus aorta dekstra ini sering menjadi sebab terjadinya disfagi, karena aorta
menekan esophagus dari sisi kanan belakang
Diagnostik
 Radiograph of an infant with
tetralogy of Fallot (same
patient as in the previous
image). Note the anterior
compression of the trachea by
the large ascending aorta.
 Diagnostik
Angiografi

 Angiogram ventrikel kiri pada

tetralogi Fallot. Angiogram
ventrikel kiri diambil dari arah
long-axial oblique. Terdapat
defek septum ventrikuler (*)
serta aorta (AO) yang
overriding, yang berada tepat
didaerah septum
intraventrikuler.
 Diagnostik
MRI

 Tetralogi fallot. Pencitraan echo-

cine parasagittal gradient.
Kelainan pada tetralogi fallot
dapat dilihat pada gambar ini. RV
: Hipertrofi ventrikel kanan. VSD :
Defek septum ventrikel. AO :
Overriding aorta. Tanda panah :
Stenosis infundibuler. LV :
Ventrikel kiri
 Diagnostik
Echocardigrafi

 Penampakan “long axis

parasternal” tetralogi fallot.
Ekokardiogram dua dimensi
pada tetralogi fallot,
memperlihatkan satu VSD,
defek septum ventrikel, yang
besar (tanda panah) dengan
60% aorta ascendens ,
AAo,berada pada septum
trabecular. RV = ventrikel
kanan. LV = ventrikel kiri.
 Diagnostik
Echocardigrafi

 Penampang subcostal-sagittal
tetralogi fallot.
Memperlihatkan deviasi
septum conus (panah putih)
dan obstruksi infundibular
aliran keluar ventrikel kanan
(RVOT). Annulus pulmonal
yang hipoplasia juga terlihat
(panah merah). AAo, aorta
asendens; RV, ventrikel kanan;
LV, ventrikel kiri.
 Diagnosis Banding

 Atresia Pulmonal
 Transposisi Aorta

Nb: Terkadang gambaran foto thoraks pada ToF

menghasilkan false positif/negativ
 Terapi

Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi oksigen, meningkatkan pengikatan

oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke kiri dengan mengurangi aliran balik vena
sistemik
 Terapi
 Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran
darah keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat
penekanan arteri femoralis.
 Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat
pernapasan dan mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah
subkutan.
 Berikan bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis
metabolik.
 Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena
masalah utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan
aliran darah ke paru.
 Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10
menit, dapat diulang1-3 kali.
 Tindakan Bedah
Terima Kasih