 Broncos (bronkus) + ectasia (dilatasi)

 Pelebaran bronkus yang bersifat ireversible

dan abnormal pada bronkus medium

 Laenec 1819
Reids 1950
 Cylindrical  dilatasi dengan dinding
bronkus yang lurus

 Varicose  dilatasi iregular

 Sacular  distrosi kistik pada distal airways

Infeksi saat anak-anak : pertusis,
pneumonia, campak, tubekulosis

Obstruksi bronkus

Post inhalasi/aspirasi

Cistic fibrosis
 Batuk berdahak yang kronik
<10ml per 24 jam ringan

10 – 150 per 24 jam sedang

> 150 ml per 24 jam berat

 Batuk darah
 Sesak napas
 Wheezing
 Pleuritik chest pain
 Konstitusi  kelelahan, penurunan BB,
demam,
 Ronkhy basah kasar
 Sianosis
 Clubing finger
 Whezzing
 Rongent toraks
 Ct-scan  honey comb apperance
 HRCT
 Fungsi paru
 bakteriologi
 Kontrol infeksi
 Bronchial hygiene
 Mucus clearance
 Oksigen
 Bronkodilator
 Antiinflamasi
 Pembedahan
 vaksinasi
 Tuberculosis
 Asthma
 Bronkitis
 PPOK
 Pneumonia
Cystic Fibrosis : Penyakit kronik,
progresif,sering fatal, dan bersifat genetik
yang menyerang kelejar mukus pada tubuh.

Terutama : sistem Respirasi dan digestif

Kelenjar keringat dan sistem reproduksi

biasanya terlibat.
30.000 Amerika
3000 Kanada
20.000 Eropa
Lebih sering dijumpai pada kulit putih

Jarang : native Amerika, Afrika, Asia

 Kelainan Gen yang
Diwariskan
(Mutasi Genetik)
 Autosomal resesif
 Abnormalitas pada kelenjar yang
memproduksi keringat dan mukus
 Muncul Saat bayi, beberapa muncul saat usia
anak atau Remaja
Sistem Respirasi
◦ Batuk persisten
◦ Mengi
◦ Sesak napas
◦ Batuk darah
◦ Infeksi Paru berulang
◦ Polip nasal
Sistem Organ Lain
◦ Malnutrisi
◦ Diare pesisten
◦ Bulky foul smelling
◦ DM terkait CF
◦ Gangguan keseimbangan elektrolit
◦ Dehidrasi
◦ CPC
◦ Kelainan Liver
◦ Gangguan fertilitas pada pria
Manajemen masalah paru :
 Farmakoterapi : mukolitik, dekongestan,
bronkodilator, AB
 Nonfarmako terapi : chest fisioterapi

Manajemen masalh digestif

 Diet TKTP, rendah lemak
 Suplementasi enzim pankreas
 Suplementasi Vitamin A, D,E,K
 Terapi Gen  Masa depan
 Semakin baik

1955 : Median survival : 6 tahun

2005 : Median survival : 36 tahun