ATRESIA ESOFAGUS

Oleh :
Istiqamah

Pembimbing :
dr. Agus AS Partang
Supervisor :
dr. Ahmadwirawan Sp.B, Sp.BA
 PENDAHULUAN
- Esofagus → Organ yang berbentuk
tabung, Diameter 25 mm
Panjangnya kira- kira 25
cm
- Peranan esophagus → Mengantarkan
makanan/ minuman dari
faring ke lambung
- Gangguan kontinuitas lumen esofagus →
Atresia esofagus
• Kelainan lumen esofagus biasanya
disertai fistula trakeoesofagus.
• Atresia esofagus sering disertai
kelainan bawaan lainnya →
kelainan jantung, kelainan
gastrointestinal, kelainan tulang
• Diagnosis pasti → Pemeriksaan
penunjang yaitu foto thorax.
 INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

• Relatif sering ditemukan, kira- kira satu

dari 3000- 4500 kelahiran.
• Atresia esofagus mungkin disertai oleh
kelainan jantung(20%), atresia
rektum/anus (12%), kelainan tulang
belakang, serta kelahiran prematur.
• 85 % pasien dengan atresia esophagus
juga disertai dengan fistula
trakeoesofagus (TEF), 5-7 % atresia
esofagus murni, 2-6% pasien yang hanya
dengan trakeoesofagus fistula.
ANATOMI
• Esofagus →Saluran yang
menghubungkan & menyalurkan makanan
dari rongga mulut ke lambung.
• Esofagus melalui tiga kompartemen ,
yaitu leher, thoraks, dan abdomen.
• Esofagus yang berada dileher berjalan
di antara trakea dan kolumna
vertebralis, serta selanjutnya
memasuki rongga thoraks setinggi
manubrium sterni.
• Didalam rongga dada, esofagus berada di
mediastinum posterior
• Otot esofagus →1/3 bagian atas adalah otot
serat lintang, sedangkan 2/3 bagian bawah
adalah otot polos yang terdiri atas otot
sirkular dan otot longitudinal.
• Esofagus menyempit pada 3 tempat.
Penyempitan I → bersifat sfingter,
terletak setinggi tulang rawan krikoid pada
batas antara faring dan esophagus
Penyempitan ke II → di rongga dada bagian
tengah
Penyempitan ke III → pada hiatus
esofagus diagfragma, yaitu tempat esofagus
berakhir di kardia lambung
• Esofagus mendapat darah dari
banyak arteri kecil
• Bagian atas esofagus → a.tiroidea
inferior, beberapa cabang a.bronkialis
dan beberapa arteri kecil dari aorta.
• Esofagus di hiatus esofagus dan
rongga perut mendapat darah dari
a.frenika inferior kiri dan cabang
a.gastrika kiri
• Pembuluh limfe esofagus membentuk
pleksus di dalam mukosa, submukosa,
lapisan otot, dan tunika adventisia
 EMBRIOLOGI
• Esofagus dan trakea berasal dari
primitif foregut
• Berkembang selama minggu ke IV
dan ke V perkembangan
embriologik.
• Trakea terbentuk sebagai suatu
divertikulum ventral dari faring
primitif
( bagian kaudal dari foregut).
• Septum trakeoesophageal berkembang
pada bagian longitudinal dari kedua
lipatan trakeoesofageal.
• Septum → Membagi foregut pada bagian
ventral, laringotrakeal dan bagian dorsal
( esofagus).
• Atresia esofagus → septum
trakeoesophageal deviasi ke arah
posterior.
• Deviasi → Ketidaksempurnaan
pemisahan dari esofagus dari laringeal
tube
 ETIOLOGI
• Penyebab malformasi ini → masih belum jelas
• → Kelainan pada masa embriologik dari
esofagus dan trakea
• Normalnya keduanya terpisah pada minggu ke
4 sampai minggu ke 6 perkembangan
embriologik
• Kemudian lapisan submukosa dan lapisan otot
dari keduanya yaitu esofagus dan trakea akan
tampak.
• Pemisahan tidak sempurna →Malformasi
Teori yang menjelaskan tentang
terjadinya atresia dan stenosis
semasa kehidupan janin
( Gray ; Skandalakis, 1972 ),
tetapi yang terbanyak :
1. Kegagalan perkembangan
2. Kecelakaan vaskuler pada masa
janin
 FISIOLOGI
• Esofagus → Mengantarkan makanan/
minuman dari faring kelambung.
• Esofagus tertutup kedua ujungnya →
sfingter esofagus atas & bawah.
• Sfingter esofagus atas → mencegah
masuknya udara pada saat inspirasi
• Sfingter bawah berguna mencegah
aliran balik cairan lambung ke esofagus
(refluks).
• Menelan → Sfingter esofagus
atas membuka → Memberi jalan
kepada bolus makanan yang
ditelan.
• Menelan → Gelombang kontraksi
yang bergerak kebawah sampai ke
lambung → Kerjasama antara
kedua lapisan otot esofagus yang
berjalan sirkuler dan longitudinal
& adanya daya gravitasi
 MANIFESTASI KLINIK &
DIAGNOSIS
• Biasanya disertai hidramnion (60%)
• Bila BBL → Sesak napas disertai
dengan air liur yang meleleh ke luar
• Segera setelah diberi minum→ bayi
akan batuk dan sianosis karena
aspirasi cairan kedalam jalan nafas.
• Foto thoraks → Gambaran kateter
terhenti pada tempat atresia.
KLASIFIKASI
Klasifikasi dari atresia esofagus
dikemukakan oleh Latters (Fritz,
Stephen, Mustard, Simpson) yaitu
dikelompokan dalam 5 kategori :
1. AE disertai trakeo esofageal fistula
pada bagian distal ( Gambar A)
2. AE disertai trakeo esofageal fistula
pada bagian proksimal ( Gambar B)
3 AE disertai Trakeoesofageal
fistula pada bagian distal &
proksimal ( Gambar C )
4. AE murni ( Gambar D)
5. Fistula trakeoesofageal
(Gambar E).
 PENANGANAN
• Pada bayi dengan AE harus dipasang
sonde ke esofagus → Menghisap air
liur terus- menerus
• Bayi dengan fistula ditidurkan dengan
kepala lebih tinggi, sedang bayi tanpa
fistula letak kepala harus lebih rendah
dari perut.
• Perawatan bayi dengan BBLR →
Diletakan dalam inkubator
• Operasi → Torakotomi pada kasus
dengan fistula → Memotong fistula
dan menyambung esofagus
sekaligus bila mungkin
• Pada kasus tanpa fistula →
Tindakan sementara berupa
Esofagostomi dan gastrostomi
PROGNOSIS
• Prognosis menjadi lebih buruk → Diagnosis
terlambat akibat penyulit pada paru.
• Keberhasilan pembedahan → Beberapa
faktor resiko → BBL bayi, ada tidaknya
komplikasi dari pnemonia & kelainan
kongenital lain yang menyertai
• Prognosis → Menurut penilaian Waterston,
berdasarkan pada BBL, derajat pnemonia
aspirasi secara radiologis dan ada tidaknya
kelainan bawaan lain.
• Waterston A : Prognosis baik, bila :
– Berat badan lahir >2500 gr.
– Aspirasi minum.
• Waterston B : Prognosis sedang, bila
- BBL> 2500 gr dengan pnemonia sedang
– BBL antara 1800- 2500 gr dengan pnemonia
ringan
• Waterston C : Prognosis buruk, bila
– BBL< 1800 gr
– Adanya pnemonia berat
– Adanya kelainan bawaan lain