• Atresia bilier merupakan penyakit hati yang

ditandai dengan obstruksi dan fibro-

obliterasi progresif saluran bilier
ekstrahepatik.
• Kejadian atresia bilier 1:8000 - 1:18000
kelahiran hidup.
 Atresia Bilier dibagi 2 kelompok yakni,
 Atresia Bilier terisolasi (perinatal). 85-90%
(minggu ke 2-8 pasca lahir),
 (Janin) pasien yang mengalami situs inversus
atau polysplenia/asplenia dengan atau tanpa
kelainan kongenital.10-35% kasus (diketahui
< 2 minggu pasca lahir)
 Suatu keadaan dimana tidak adanya lumen
pada traktus bilier ekstrahepatik yang
menyebabkan hambatan aliran empedu.
◦ proses inflamasi yang berkepanjangan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis),
akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk
 USA sekitar 1:15.000 kelahiran, dan
didominasi oleh pasien berjenis kelamin
wanita.
 kulit hitam 2x lipat : bayi ras kulit putih
 perempuan> laki-laki
Sistem bilier ekstrahepatik dibentuk oleh:
 1. Vesica Fellea
fundus, corpus dan collum
 Ductus Cysticus
 Ductus Hepaticus
 Ductus Choledochus
◦ 1. pada tepi bebas ligamentum hepatoduodenale, sedikit
di
sebelah dextro-anterior a.hepatica communis dan
vena portae.
◦ 2. sebelah dorsal pars superior duodeni
◦ 3. Bagian caudal yang terletak di bagian dorsal caput
pancreatik
1. Menyimpan empedu.
2. Konsentrasi empedu.
3. Mekanisme kontrol.
 Teori dasar yang berkembang adalah
kesalahan embryogenik yang menetap pada
oklusi bilier cabang ekstrahepatik.
 Genetik : kelainan kromosom trisomi 17,18
dan 21; serta terdapatnya anomali organ
pada 10 – 30% kasus atresia bilier.
 Proses inflamasi yang merusak duktus bilier,
bisa karena infeksi atau iskemi.
 Anamnesis
- ikterus yang bisa muncul segera atau
beberapa minggu setelah lahir,
- urin yang menyerupai teh pekat dan feses
warna dempul.
 Hepatomegali
 Splenomegali
 Ikterus yang memanjang pada neonatus,
lebih dari 2 minggu
 Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital
lain seperti penyakit jantung bawaan,
 LABORATORIUM
 alkaline phosphatase (AP),
 5' nucleotidase,
 gammaglutamyl transpeptidase (GGTP),
 serum aminotransferases
 serum asam empedu
 Ultrasonography / Color Doppler Ultrasonography
 Hepatobiliary scintiscanning (HSS)
 Magnetic Resonance Cholangiography (MRC)
 Cholangiography Intraoperatif
 Biopsi hati perkutaneus
inflamasi aktif yang disertai degenerasi
duktus biliaris, suatu reaksi inflamasi kronik
yang disertai proliferasi elemen duktus dan
glandular serta fibrosis
 Kista koledukus
 kolilitiasis
Terapi medikamentosa
Memperbaiki aliran hati terutama asam empedu (
asam itokolat), dengan memberikan :
 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis per
oral.
 Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis
atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiramin
memotong siklus enterohepatik asam empedu
sekunder.
Melindungi hati dari zat toksik dengan
memberikan :
 Asam ursodeoksikolat, 8-12mg/kgBB/hari,
dibagi 3 dosis peroral.
 Pemberian makanan yang mengandung
medium chain triglycerides (MCT) seperti
lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya.
 Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut
dalam lemak.
Non medikamentosa
 Konsultasi
Evaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di
pelayanan kesehatan primer dengan bergantung
pada rehabilitasi temuan laboratorium.
Terapi Bedah
Indikasi :
 Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4
mg/dl atau terus meningkat, meskipun telah
diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji
prednison selama 5 hari.
 Gamma-GT meningkat > 5 kali (normal)
 Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin
 Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan
ekskresi ke usus.
 Transplantasi hepar
Indikasi
- Atresia bilier tipe III
- Yang telah mengalami sirosis
- Kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh
kembang yang sangat terhambat
- Pasca operasi portoenterostomi yang tidak
berhasil memperbaiki aliran empedu
Angka kelangsungan hidup jangka panjang
pada anak penderita Atresia Bilier yang telah
mengalami portoenterostomy adalah 47-60%
dalam 5 tahun dan 25-35% dalam 10 tahun.