80-85% 10-15%
ETIOLOGI
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
Perdarahan sendi (hemartrosis)
Advanced hemarthrosis :
-bengkak, nyeri Gunakan alat bantu/crutches
-palpasi : lebih hangat drpd daerah
sekitarnya
-sendi tidak dapat digerakkan
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
PEMERIKSAAN FISIK
TERGANTUNG LETAK PENDARAHANNYA
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Terapi ajuvan : desmopresin 0.3ug/kg dilarutkan dlm 50-100ml normal saline, mll infus
perlahan dosis intravena 20-30menit
Obat antifibrinolitik : Asam Tranexamat 25mg/kgBB/kali, 3xsehari,oral/intravena selama 5-10 hari
Obat analgetik yang mengganggu hemostasis seperti aspirin tidak dibenarkan
R = Rest
C = Compression
I = Ice E = Elevation
Tabel kebutuhan faktor VIII di bawah ini dapat dipakai
sebagai pegangan pada perdarahan atau tindakan
WB (Whole Blood)
PRC (Packed Red Cell)
Washed Red Cells
Trombosit Konsentrat
Fresh Frozen Plasma
Cryoprecipitate
Konsentrat Faktor VIII
Konsentrat Faktor IX
DARAH LENGKAP (WHOLE BLOOD)
DESKRIPSI
Dilihat dari masa penyimpanannya maka whole
blood dapat dibagi menjadi 2, yaitu:
a. Darah segar (fresh blood): darah disimpan < 6 jam,
masih lengkap mengandung trombosit dan faktor
pembeku.
b. Darah yang disimpan (stored blood): darah yang
sudah disimpan > 6 jam.
INDIKASI
◦ Untuk meningkatkan jumlah sel darah merah
dan volume plasma dalam waktu bersamaan.
◦ Kontraindikasi
◦ Resiko overload cairan misalnya pada anemia
kronik & gagal jantung
Resiko Infeksi :
– Tidak steril
– Dapat menularkan infeksi pada eritrosit atau plasma yang tidak terdeteksi pemeriksaan rutin
(HIV-1 dan HIV-2, hepatitis B dan C, virus hepatitis lain, syphilis, malaria, TORCH dan Chagas
disease).
• Penyimpanan :
– Suhu +2° hingga +6°C, dapat terjadi perubahan komposisi akibat metabolisme sel darah
merah
– Maksimal penyimpanan WB di Bank Darah 3 minggu
– Harus segera ditransfusikan 30 menit setelah keluar dari tempat penyimpanan
• Perhatian :
– Golongan darah harus sesuai (ABO dan RhD compatible)
– Dilarang memasukkan obat-obatan ke dalam kantong darah
– Waktu transfusi maksimal 4 jam
PACKED RED CELLS
DESKRIPSI
Darah dipekatkan sehingga mencapai
hematokrit 70-80%, plasma darah sudah
sedikit.
INDIKASI
Untuk meningkatkan jumlah sel darah
merah.
Pengganti sel darah merah pada anemia
Anemia karena perdarahan akut (setelah
resusitasi cairan kristaloid atau koloid)
DOSIS
◦ Hb >6.0 g/dL : 10-15mL/kgBB/hari
◦ Hb <5.0 g/dL : 20mL/kgBB/1 jam (darurat)
WASHED RED CELLS
DESKRIPSI
Sel darah merah yang dicuci dengan normal
salin memiliki hematokrit 70-80 % dengan
volume 180 ml.
INDIKASI
Untuk meningkatkan jumlah sel darah merah.
Transfusi masif pada neonatus sampai usia < 1
tahun
Transfusi intrauterin
Penderita dengan anti-IgA atau defisiensi IgA
dengan riwayat alergi transfusi berat
Riwayat reaksi transfusi berat yang tidak membaik
dengan pemberian premedikasi
DOSIS
10-15mL/kgBB
Kontraindikasi :
– Defisiensi IgA yang belum pernah mendapat transfusi komponen darah (eritrosit, plasma,
trombosit)
– Defisiensi IgA yang tidak pernah mengalami reaksi alergi terhadap komponen darah
sebelumnya
– Belum diketahui mempunyai antibodi anti-IgA
– Tidak pernah mengalami reaksi transfusi berat terhadap eritrosit
TROMBOSIT KONSENTRAT
DESKRIPSI
1 kantong konsentrat trombosit berisi 5,5 × 1010
trombosit dengan volum 50 ml
INDIKASI
◦Untuk mengatasi keadaan trombositopenia berat.
◦Pencegahan perdarahan karena trombositopenia
(gangguan sumsum tulang) kurang dari 10.000
/micro liter
◦Profilaksis perdarahan pada pre operatif dengan
trombosit kurang atau sama dengan 50.000
/microliter, kecuali operasi trepanasi dan
cardiovaskuler kurang atau sama dengan 100.000
micro liter
DOSIS
10-20 mL/kgBB/hari
Kontraindikasi :
- ITP tanpa perdarahan
- TTP tanpa perdarahan
- DIC yang tidak diterapi
- Trombositopenia terkait sepsis, hingga terapi definitif dimulai atau pada hipersplenisme
FRESH FROZEN PLASMA
DESKRIPSI
Mengandung semua protein plasma terutama
faktor IX.
INDIKASI
Untuk pasien dengan gangguan proses
pembekuan.
DOSIS
10-20 mL/kgBB/hari
Perhatian :
– Reaksi alergi akut dapat terjadi dengan pemberian cepat
– Jarang terjadi reaksi anafilatik berat
– Hipovolemia bukan suatu indikasi
– ABO kompatibel untuk menghindari resiko hemolisis
– Diberikan segera setelah thawing dengan alat transfusi darah standar
– Faktor koagulasi labil, cepat terdegradasi, berikan maksimal 30 menit setelah thawing
• Penyimpanan :
– Pada -25°C atau lebih bertahan hingga 1 tahun
– Sebelum digunakan harus di thawing dalam air 30-37°C di bank darah, suhu yang lebih tinggi
akan merusak faktor pembekuan dan protein
– Sekali thawing harus disimpan pada suhu +2°C hingga +6°C
CRYOPRECIPITATE
DESKRIPSI
Mengandung F.VIII (80-100 unit), faktor Von
Willebrand, F.XIII, fibronectin dan fibrinogen.
INDIKASI
Untuk pasien dengan gangguan proses
pembekuan.
– Alternatif terapi F VIII konsentrat pada defisiensi
:
• Faktor von Willebrand (von Willebrand’s disease)
• Faktor VIII (hemofilia A)
• Faktor XIII
– Sumber fibrinogen pada gangguan koagulopati
dapatan misalnya DIC
DOSIS
10-20 unit/kgBB/12 jam
KONSENTRAT F. VIII KONSENTRAT F. IX
DESKRIPSI • DESKRIPSI
Dibuat dengan proses Kompleks F IX mengandung: F IX, II, VII,
fraksinasi dari plasma yang X, dan beberapa protein.
dikumpulkan dan dibekukan
segera setelah pengambilan
• INDIKASI
darah. Untuk pasien dengan defisiensi F IX
(Hemofilia B)
INDIKASI
Untuk pengobatan atau
pencegahan perdarahan
pada hemofilia A dengan
defisiensi F VIII sedang
sampai berat.
PROSEDUR TRANSFUSI DARAH
Penentuan gol. darah ABO dan Rh