MODUL 2

ANEMIA HEMOLITIK DAN

ANEMIA PERDARAHAN

PLENO 2
KELOMPOK 5
Angie Delashynta R. Narisha Amelia
Arini Nashirah Niswah Al fansuri
Jauza Raudhatul J.M Imam Al Rasyid
Nanda Chairina Teuku Muhammad Furqan
Nurul Munarti Fariz Auliadi Khalil
 MODUL 2
ANEMIA HEMOLITIK DAN ANEMIA PERDARAHAN
Skenario 2 : Transfusi

Andika, laki – laki 13 tahun, dibawa ibunya ke Puskesmas karena

terlihat kuning disertai dengan adanya perubahan warna urine lebih pekat
seperti teh.Pada pemeriksaan fisik ditemukan konjungtiva palpebra inferior
pucat,sklera ikterik dan hepatospenomegali.Hasil pemeriksaan urin rutin
dijumpai bilirubin urin (+).Dokter Puskesmas merujuk Andika ke RSU Cut
Meutia untuk pemeriksaan lebih lanjut.
Di RSU Cut Meutia dilakukan pemeriksaan laboratorium complete
blood count, morfologi darah tepi, hitung retikulosit, Coombs test dan
pemeriksaan bilirubin. Dokter mengatakan bahwa Andika menderita
anemia hemolitik dan memerlukan transfusi darah.Ibu Andika teringat
beberapa bulan yang lalu pamanAndika mengalami anemia karena
perdarahanakibat kecelakaan lalu lintas yang juga memerlukan transfusi
darah. Ibu Andika cemas, mengenai penyakit yang dialami andika dan
bingung bagaimanakah nasib anaknya di kemudian hari.
Bagaimana Anda menjelaskan apa yang terjadi pada Andika dan pamannya
serta bagaimana penatalaksanaannya?
JUMP 1 TERMINOLOGI

1. Anemia hemolitik: anemia yg disebabkan pemecahan eritrosit

sebelum waktunya

2. Transfusi: proses pemindahan darah atau komponen darah dari

seorang donor ke resipien

3. Complete blood count: hitung darah lengkap

4. Coomb’s test: px yg digunakan utk mendeteksi adanya antibodi

pd permukaan eritrosit dan anti-antibodi eritrosit dlm serum
JUMP 2 & 3
RUMUSAN MASALAH & HIPOTESA
1. Apakah ada hub. usia dan jenis kelamin?
 Menyerang semua usia dan jenis kelamin
 Disebabkan autoimun
 Paling banyak menyerang anak-anak

2. Mengapa Andika dibawa ke puskesmas karena terlihat kuning

disertai adanya perubahan warna urine lebih pekat sprti teh?
 Anemia hemolitik autoimun -> lisis sel eritrosit yg diperantarai
antibodi melalui aktivasi sistem komplemen-> kadar bilirubin
meningkat -> ikterik
 Hancur membran sel eritrosit -> hemolisis intravaskuler ->
hemoglobinuria -> warna urin pekat
3. Kenapa pd px fisik dijumpai palpebra inf. pucat, sklera ikterik, dan
hepatosplenomegali serta pd px urin rutin dijumpai bilirubin urin
(+)?
 Konjungtiva palpebra inf. pucat: anemia
 Sklera ikterik: hiperbilirubinemia
 Hepatomegali: akibat kerja keras jantung karena hemolisis tidak wajar
 Splenomegali: karena absorbsi eritrosit yg telah rusak scra berlebihan
oleh limpa(spleen)
 Bilirubin urin (+): peningkatan kadar bilirubin yg berlebihan
4. Mengapa dirujuk?
Karena fasilitas di puskesmas tdk lengkap
Bisa ditangani dokter ahli di RS
Menurut SKDI -> 3A

5. Bagaimana px lab dan apa px lainnya selain pd skenario?

 Complete blood count -> hitung darah lengkap
 Morfologi darah tepi -> anemia dpt sampai berat
 Px lain: px sumsum tulang

6. Bagaimana dokter bisa mendiagnosis anemia hemolitik?

 Diagnosis:
- Anamnesis & px fisik -> dilihat gejala klinis
- Px penunjang -> Coomb’s test (+)
7. Apa indikasi & kontraindikasi transfusi darah?
 Indikasi:
- Pendarahan akut dg hipovolemia
- Transfusi tukar (exchange transfusion)
 Kontraindikasi:
- Resiko overload cairan (mis: anemia kronik, gagal jantung)

8. Apa Dx dan DD pd Andika?

 Dx -> anemia hemolitik autoimun
 DD -> anemia akibat pendarahan kronik
-> sindrom Gilbert
-> anemia pasca pendarahan akut
9. Bagaimana tatalaksana pd Andika?
Kortikosteroid: 1-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu
Transfusi darah
Spleenektomi -> bila terapi steroid tdk adekuat
Imunosupresi: - Azatiopin 50-200 mg/hari
- Siklotostamid 50-150 mg/hari

10. Bagaimana prognosis dan komplikasi pada kasus Andika?

 Prognosis: buruk, sedikit yg sembuh total
 Komplikasi: - Emboli paru
- Infark limpa
- komplikasi pada bagian kardiovaskular

11. Bagaimana tatalaksana pd paman Andika (anemia akibat pendarahan)?

Tatalaksana diberikan tergantung grade pendarahan
Transfusi darah
Tambahan suplemen zat besi
JUMP 4 SKEMA
Anemia

Hemolitik Pendarahan
Anak < 15 - Ikterik - etiologi:
tahun - Spleenomegali kecelakaan
- Bilirubin urin (+)

Etiologi, Epidemiologi, Patogenesis & Patofisiologi

Manifestasi Klinis

Dx (px fisik & penunjang), DD

- Complete blood count Tatalaksana Transfusi darah

- Coomb’s test
- Reticulosit count Rujukan
- Morfologi darah tepi Prognosis &
- Px bilirubin Komplikasi
JUMP 5 LEARNING OBJECTIVE

1. Anemia Hemolitik (etiologi – komplikasi)

a. Akut
b. Kronik
2. Anemia Akibat Pendarahan (etiologi – komplikasi)
a. Akut
b. Kronik
ANEMIA AUTOIMUN
 ANEMIA AUTOIMUN

AIHA (autoimmune hemolityc anemia) adalah suatu kondisi berupa

kelainan pada pasien dimana terdapat autoantibodi yang melekat pada
eritrosit sehingga eritrosit mudah lisis dan umur eritrosit memendek
(kurang dari 100 hari).

EPIDEMIOLOGI
Anemia hemolitik mewakili sekitar 5% dari semua anemia. Autoimune
Hemolitik Anemia (AIHA) relative jarang terjadi dengan insiden 1-3
kasus per 100.000 penduduk.AIHA dapat terjadi pada semua jenis
kelamin dan umur, namun lebih sering terjadi pada pertengahan usia
dan usia lanjut
 PATOFISIOLOGI
a) Aktivasi sistem komplemen yang akan menyebabkan hancurnya membran sel
eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskular (ditandai dengan
hemoglobinemia dan hemoglobinuria)
Aktivasi komplemen jalur klasik :
 Diaktivasi oleh antibodi – antibodi IgM, IgG1, IgG2, IgG3
 IgM : agglutinin tipe dingin, sebab antibody berikatan dengan antigen polisakarida pada
permukaan SDM pada suhu di bawah suhu tubuh
 IgG : agglutinin hangat, karena bereaksi dengan antigen permukaan SDM pada suhu
tubuh
 Mekanisme : aktivasi mulai dari C1, C4 sampai dengan C9 yang ujungnya akan terbentuk
kompleks penghancur membran yang terdiri dari molekul C5, C6, C7, C8 dan beberapa
C9. Kompleks ini akan menyusup ke membran sel eritrosit dan mengganggu aliran
transmembrannya, sehingga permeabilitas membran eritrosit normal akan terganggu,
akhirnya air dan ion masuk, kemudian eritrosit membengkak dan rupture
Aktivasi komplemen jalur alternative
b) Aktivasi selular yang akan menyebabkan hemolisis ekstravaskular dengan fagositosis
di limpa.
 KLASIFIKASI

1. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat (Warm AIHA)

2. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin (Cold AIHA)
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN
TIPE HANGAT (WARM AIHA)
 ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN TIPE
HANGAT (WARM AIHA)
Merupakan reaksi antigen-antibodi (autoantibodi) bereaksi secara optimal pada
suhu tubuh (37oC).
Etiologi
 Secara garis besar, penyebab Warm AIHA dibagi menjadi dua golongan besar
yaitu;
 Bentuk primer; Idiopatik. Ditemukan pada 50% kasus Warm AIHA.
 Disebabkan karena adanya penyakit yang mendasari, seperti; akibat gangguan
reaktivitas imun; SLE, limfoma maligna, CLL, myeloma multiple, karsinoma dan
setelah penggunaan obat methyldopa.
Gejala dan Tanda
 Penyakit ini menyerang semua umur, tetapi lebih dominan menyerang wanita
muda. Onset penyakit ini tersamar, gejala anemia terjadi perlahan-lahan, ikterik,
demam, splenomegaly, urine menjadi gelap karena hemoglobinuria. Gejala sering
hilang timbul. Pada sekitar 30% pasien penderita Warm AIHA ditemukan
hepatomegaly dan 25% mengalami limfadenopati.
Laboratorium
 Hb sering dijumpai kurang dari 7g/dl. Pemeriksaan direct coomb’s test
biasanya positif, bilirubin serum meningkat 2-4mg/dl dengan kadar
bilirubin indirek lebih tinggi ketimbang bilirubin direk. Kadar retikulosit
juga sangat meningkat.
 Morfologi anemia pada umumnya normokrom normositik. Autoantibodi
tipe hangat biasanya ditemukan pada serum dan berasal dari kelas IgG.
Prognosis: hanya sedikit yang bisa sembuh total, sebagian besar memiliki
perjalanan penyakit yang kronis namun terkendali. Survival 70%.
Komplikasi bisa terjadi, seperti emboli paru, infark limpa, dan penyakit
kardiovaskuler. Angka kematian 15-25%.
 TERAPI
 Pasien penderita warm AIHA harus dipindahkan ke daerah yang memiliki suhu udara
lebih dingin sehingga tidak terjadi hemolisis. (<37oC)
 Pada warm AIHA sekunder, obati atau hilangkan terlebih dahulu penyakit yang
mendasarinya dan pemakaian obat seperti methyldopa harus dihentikan.
Methyldopa adalah obat anti-hipertensi yang biasa digunakan pada ibu hamil.
 Kortikosteroid: (1-1,5mg/kgBB/hari).
 Imunosupresi
 Azathioprin 50-200 mg/hari, Siklofosfamid 50-150mg/hari atau dalam bentuk pulse
dose 1000 mg i.v dalam 1-3 kali pemberian.
 Terapi Imunoglobulin intravena 400mg/kgBB/hari selama 5 hari.
 Terapi transfusi
 Bukan merupakan kontraindikasi mutlak. Pada kondisi mengancam jiwa (Hb. Kurang
dari sama dengan 3 g/dl) atau mengancam fungsi jantung, transfusi dapat diberikan,
sambil menunggu efek steroid dan immunoglobulin.
 Penderita Warm AIHA perlu diberi tambahan asam folat untuk mencegah terjadinya
krisis megaloblastik.
ANEMIA HEMOLITIK IMUN
TIPE DINGIN (COLD AIHA)
 ANEMIA HEMOLITIK IMUN TIPE
DINGIN (COLD AIHA)
Adalah terjadinya hemolisis diperantarai antibody dingin yaitu aglutinin dingin (IgM
monoclonal) dan antibody Donath-Landstainer.
Etiologi
 Idiopatik
 Sekunder; infeksi seperti pada penyakit Mycoplasma pneumonia, Mononucleosis
infectiosa, Cytomegalo virus, Limfoma maligna.
 Paroxysmal cold Hemoglobinuria (PCH).
Gambaran Klinis dan Laboratorium
 Pada pasien yang mengalami AIHA tipe dingin ini biasanya ditemukan iketrus
ringan, splenomegaly, akrosianosis (perubahan warna kulit menjadi keunguan)
pada ujung hidung, telinga, jari-jari tangan dan jari-jari kaki yang disebabkan oleh
aglutinasi eritrosit dalam pembuluh darah kecil, eritrosit beraglutinasi dalam suhu
dingin dan direct coomb’s test menunjukan bahwa komplemen (C3d) hanya
berada pada permukaan eritrosit.
Terapi
 Pasien pengidap cold AIHA harus tetap hangat sehingga tidak
terjadi hemolisis dan mengobati penyakit yang mendasarinya
jika ada.
 Pemberian Steroid tidak membantu.
 Splenektomi biasanya tidak membantu
 KLASIFIKASI MENURUT
PENYEBAB

1. Defek membran (sferositosis, eliptositosis,

stomatositosis herediter)
2. Defek enzim (G6PD, piruvat kinase)
3. Defek hemoglobin (Hemoglobinopati, talasemia)
DEFEK MEMBRAN
SFEROSITOSIS
HEREDITER
SFEROSITOSIS HEREDITER

 Eritrosit berbentuk seperti sferis (bola)

 Biasanya diturunkan (75% kasus), terutama autosomal
dominan
EPIDEMIOLOGI
 >> di Eropa utara dengan insiden 1 : 5000
 Defek:
 Defisiensi dari Beta Spectrin atau Ankyrin (yg berguna
utk mempertahankan bentuk eritrosit normal, bikonkaf)
 berbentuk sferis (bola)  dihancurkan di limpa
(ekstravaskuler)
Membran eritrosit
KLINIS

Bervariasi : asimptomatik hingga berat

Pucat, ikterik, mudah lelah
Splenomegali
Batu empedu - 50%
Riwayat keluarga
LABORATORIUM

 Anemia

 Retikulositosis  30 – 150 o/oo

 Gambaran darah tepi : Spherosit

TERAPI

• Folic Acid 1 mg  mencegah defisiensi sekunder as

folat
• Transfusi darah pada penyakit yg berat
• Splenektomi
ANEMIA PERDARAHAN
ANEMIA PERDARAHAN

 berkurangnya jumlah sel darah merah / jumlah Hb yang

disebabkan oleh perdarahan hebat
 penyebab tersering disebabkan karna perdarahan hebat
- KLL
- pembedahan
- persalinan
- pecahnya pembuluh darah
 ketika tubuh kehilangan darah, tubuh dengan
segera menarik cairan dari jaringan ekstravaskular
sebagai usaha untuk menjaga agar pembuluh
darah tetap terisi, akibatnya darah menjadi lebih
encer dan presentasi sel darah merah berkurang
 hilangnya jumlah besar darah secara mendadak
dapat menyebabkan tekanan darah menurun dan
pesokan oksigen ketubuh menurun sehingga dalat
menyebabkan serangab jantung, stroke bahkan
kematian
• anemia perdarahan bisa bersifat ringan sampai berat dan
gejalanya bervariasi
• berat dan ringannya gejala ditentukan oleh kecepatan
hilangnya darah dari tubuh
• penatalaksanaannya bertujuan perbaikan hemodinamik
dengan pemberian cairan atau transfusi darah
ANEMIA PENDARAHAN
KRONIK
ANEMIA PENDARAHAN KRONIK

 Anemia pendarahan kronik adalah anemia yang disebabkan

pendarahan mendadak yang lambat dan kronis ( menahun )
 Pendarahan berlebihan adalah penyebab paling sering anemia
 Bila terjadi anemia biasa sumsum tulang berkompesasi namun
jika pendarahan secara terus menerus -> anemia
 Pendarahan kronis dapat menyebabkan kurangnya cadangan FE -->
anemia defesiensi FR.

ETIOLOGI
 Anemia pendarahan kronik et causa ulkus peptikum
 Anemia pendarahan kronik et causa pemakaian NSAID
 Krn pendarahan oleh cacing,dll
MANIFESTASI KLINIS
 Sindrom anemia ( pusing,lemah,tinnitus,gangguang kesadaran,dll)
 Sesuai causa yang menyebabkan

TERAPI
 Sulfas ferosus 3x200mg
 Iron dextran,dll
 Obati penyakit kausal
TERIMA KASIH