ANEMIA APLASTIK

GITA PERMATASARI PEMBIMBING : DR.DHINI KARUNIA, SP.A

LATAR BELAKANG

• Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang

ditandai oleh penurunan produksi eritroid, mieloid, dan
megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya
pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya
keganasan sistem hematopoitik ataupun kanker metastatik yang
menekan sumsum tulang.
 TUJUAN

• Tutorial ini bertujuan untuk menambah wawasan ilmu pengetahuan mengenai Anemia
Aplastik, serta perbandingan antara teori dan kasus.
IDENTITAS PASIEN
• Nama : An. RAF
• D.O.B./ Usia : 13 Juni 2008/ 10 tahun 6 bulan
• Jenis Kelamin : Laki-laki
• Agama : Islam
• Alamat : Loa Duri
• MRS : tanggal 7 Januari 2019
ANAMNESIS

Keluhan Utama : Sesak Napas

Riwayat Penyakit Sekarang Sesak napas sejak sehari sebelum masuk rumah sakit. Sesak
dirasakan semakin berat saat malam harinya dan dibawa ke IGD RS. Napas terasa berat oleh
pasien, dan menurut orang tuanya pasien tampak sangat kesulitan saat bernapas. Saat sesak
tidak ada suara krok krok ataupun ngik ngik (mengi). Sebelumnya pasien tidak ada batuk,
pilek, nyeri dada ataupun demam. Riwayat asma ataupun alergi tidak ada. Saat sesak juga
tidak tampak adanya kebiruan pada sudut bibir maupun jari-jari.
 ANAMNESIS

• Selain itu pasien mengeluhkan adanya perdarahan pada gusi. Perdarahan gusi sejak 2 hari sebelum
masuk rumah sakit tidak berhenti. Perdarahan gusi berkurang dan tidak ada saat hari ke-2 di RS.
Perdarahan pada gusi memang sering terjadi pada pasien. BAB cair/BAB hitam, muntah, nyeri perut,
perut terasa kencang dan mimisan tidak ada. Sejak sesak hingga sekarang tidak pernah terjadi
penurunan kesadaran, sakit kepala ataupun kejang. Pasien juga memar-memar di lipatan tangan dan
kaki tanpa ada riwayat trauma dilokasi memar. Pasien juga mengeluh pusing dan lemas pada malam
ke-2 di RS. Riwayat pasien pengobatan anemia aplastik dengan terakhir transfusi bulan November
2018.
ANAMNESIS
Riwayat Penyakit Dahulu Pasien pertama kali datang dengan keluhan perdarahan gusi dan
memar-memar pada bulan januari 2017. Selama 2017 pernah dilakukan tiga kali BMP. BMP
pertama 22 maret 2017 hasil menggambarkan kemungkinan Myelodisplasia. BMP kedua 23
Mei 2017, hasil darah lengkap menggambarkan pansitopenia dengan hasil BMP aktivitas
sumsum tulang relatif baik dan pasien diduga limfoma. Pasien diberikan obat
metilprednisolon sejak BMP kedua. BMP ketiga 26 Oktober 2017 menggambarkan suatu
anemia aplastik. Sejak BMP ketiga metilprednisolon di stop dan diganti dengan Sandimune
2x100mg perhari, vitamin C dan asam folat hingga sekarang. Pasien rutin melakukan transfusi
darah PRC dan cek DL setiap bulan terakhir bulan November 2018. Riwayat sakit panas
tinggi, dan paparan radiasi sebelum 2017 disangkal.
ANAMNESIS

Riwayat Penyakit Keluarga Keluarga pasien tidak ada yang

mengalami keluhan yang sama dan tidak memiliki riwayat penyakit
dengan perdarahan. Riwayat hipertensi, diabetes dan alergi dalam
keluarga disangkal.
Pertumbuhan dan Perkembangan Anak
• Berat badan lahir : 3500 gr
• Panjang badan lahir : 50 cm
• Berat badan sekarang : 36 kg
• Tinggi badan sekarang :133 cm
• Gigi keluar, Tengkurap, duduk, berdiri, berjalan, berbicara : OT lupa
• Tahapan makan minum anak : OT lupa

Pemeriksaan Prenatal
• Periksa di : Bidan
• Penyakit kehamilan : Tidak ada
• Obat-obat yang sering diminum :-

Riwayat Kelahiran
• Lahir di : RS Swasta
• Ditolong oleh : Dokter
• Usia dalam kandungan : 38 minggu (Aterm)
• Jenis partus : Spontan

Imunisasi
Status imunisasi (BCG, polio, campak, DPT, dan hepatitis B) lengkap.
PEMERIKSAAN FISIK
Dilakukan pada tanggal 9 Januari 2019 (Melati)
Kesadaran : Komposmentis
GCS : E4V5M6
Berat Badan : 36 kg
Tinggi Badan : 133 cm
Tanda Vital : Tekanan Darah 110/80 mmHg
Nadi 88x/menit, regular, kuat angkat
Pernafasan 24x/menit
Temperatur 36o C
Status Gizi : BB/U = 109%
TB/U= 94%
BB/TB=117%
 PEMERIKSAAN FISIK
Kepala/leher
Rambut : Warna hitam
Mata : Konjungtiva anemis (+/+), sclera ikterik (-/-), pupil isokor, diameter 3mm/3mm, reflex cahaya (+/+)
Hidung : Sekret hidung (-), pernafasan cuping hidung (-)
Mulut : Lidah kotor (-), faring hiperemis (-), mukosa bibir kering, pembesaran tonsil (-/-), gusi berdarah, mimisan (-)
Leher : Pembesaran KGB (-/-)
Thorax
Paru: Inspeksi : Tampak simetris, pergerakan simetris, retraksi supra sternum (-), retraksi supraclavicula (-),
Palpasi : Pelebaran ICS (-), gerak napas simetris
Perkusi : Sonor
Auskultasi :Vesikuler (+/+), rhonki (-/-), wheezing(-/-), stridor (-)
Jantung: Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Sulit di evaluasi
Perkusi : Normal pada batas jantung
Auskultasi : S1S2 tunggal reguler, murmur (-)
PEMERIKSAAN FISIK

•Abdomen
•Inspeksi: Berbentuk flat
•Palpasi : Soefl, Splenomegali Schuffner 2
•Perkusi : Timpani, shifting dullness (-)
•Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
•Ekstremitas
•Ekstremitas superior : Akral hangat, edema (-/-), CRT <2”
•Ekstremitas inferior : Akral hangat, edema (-/-), CRT <2”
Pemeriksaan Penunjang Diagnosis Kerja
Pemeriksaan Laboratorium Anemia Aplastik
IGD 7 Januari 2019
Leukosit = 2610 Tatalaksana
Eritrosit = 1.01x10^6 O2 NK 2 lpm
Hemoglobin = 3.0 Transfusi PRC 5cc/kgBB
Hematokrit = 8.2% Sandimune 2x100mg
Trombosit = 4.000
Neutrofil # = 0.00
Neutrofil % = 0.9%
Limfosit # = 1.4
Limfosit % = 53%
Glukosa Sewaktu = 110
FOLLOW UP
Tanggal Pemeriksaan Terapi
08-01-2019 S: Gusi berdarah (+), sesak (-) P:
O: Kesadaran Komposmentis, anemis (+), purpura (+), napas Transfusi PRC (2) 250cc
vesikuler (+), jantung S1S2 tunggal regular, abdomen soefl, timpani, Sandimun oral 2x100mg
BU (+), edema tungkai (-) , akral hangat. TD=100/70mmHg
HR=104x/i RR=27x/i Temp=36.4C
A:Anemia Aplastik
09-01-2019 S: Gusi berdarah (-), sesak (-) P:
O: Kesadaran Komposmentis, anemis (+), purpura (+), napas Transfusi PRC (3) 350cc
vesikuler (+), jantung S1S2 tunggal regular, abdomen soefl, timpani, Sandimun oral 2x100mg
BU (+), edema tungkai (-) , akral hangat. TD=110/70mmHg Vit C 1x1
HR=92x/i RR=24x/i Temp=36.3C Asam Folat 1x1
A: Anemia Aplastik
FOLLLOW UP
10-01-2019 S: Gusi berdarah (-), pusing dan lemas P:
O: Kesadaran Komposmentis, anemis (+), purpura (+), napas Transfusi Apheresis trombosit (1)
vesikuler (+), jantung S1S2 tunggal regular, abdomen soefl, timpani, 300cc
BU (+), edema tungkai (-) , akral hangat. TD=110/80mmHg Sandimun oral 2x100mg
HR=88x/i RR=24x/i Temp=36.0C Vit C 1x1
A:Anemia Aplastik Asam Folat 1x1

11-01-2019 S: Gusi berdarah (-), pusing (-) P:

O: Kesadaran Komposmentis, anemis (+), purpura (+), napas Transfusi Apheresis trombosit (2)
vesikuler (+), jantung S1S2 tunggal regular, abdomen soefl, timpani, 300cc
BU (+), edema tungkai (-) , akral hangat. TD=110/80mmHg Sandimun oral 2x100mg
HR=90x/i RR=24x/i Temp=36.3C Vit C 1x1
A: Anemia Aplastik Asam Folat 1x1
Exjade 1x250mg
ANEMIA
• Anemia adalah keadaan berkurangnya jumlah eritrosit atau hemoglobin (protein pembawa
O2) dari nilai normal dalam darah sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk
membawa O2 dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer sehingga pengiriman O2 ke
jaringan menurun.
ETIOLOGI ANEMIA
• Gangguan Pembentukan
• Perdarahan
• Hemolisis
KLASIFIKASI
ANEMIA APLASTIK
• Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang ditandai oleh
penurunan produksi eritroid, mieloid, dan megakariosit dalam sumsum
tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak
dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik ataupun kanker metastatik
yang menekan sumsum tulang.
ETIOLOGI
• Herediter
• Didapat
• Penggunaan obat
• Radiasi
• Senyawa organofosfat
• Infeksi

• Idiopatik
PATOFISIOLOGI
ANEMIA APLASTIK

• Kegagalan Hematopetik
• Destruksi Imun
ANAMNESIS
• Anemia: Dapat bermanifestasi sebagai pucat, sakit kepala, jantung berdebar, dispnea,
kelelahan, atau pembengkakan kaki
• Trombositopenia: Dapat menyebabkan perdarahan mukosa dan gingiva atau ruam petekie
• Neutropenia: Dapat bermanifestasi sebagai infeksi terbuka, infeksi berulang, atau ulserasi
mulut dan faring
PEMERIKSAAN FISIK
• Tanda anemia (misalnya, pucat, takikardia)
• Tanda trombositopenia (misalnya, petekia, purpura, ekimosis).
• Tanda-tanda infeksi yang jelas biasanya tidak terlihat saat diagnosis.
• Temuan adenopati atau organomegali harus menyarankan diagnosis alternatif
PEMERIKSAAN PENUNJANG LABORATORIUM
Hapusan darah tepi
• Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan.
• Jenis anemianya adalah normokrom normositer.
• Terkadang ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.
• Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia
aplastik.
• Granulosit dan trombosit ditemukan rendah.
PEMERIKSAAN PENUNJANG LABORATORIUM
• Biopsi Sumsum Tulang (BMP)
• Faal Homeostatis
• Laju Endap Darah
• Pemeriksaan Virologi
• Tes HAM
• Pemeriksaan Kromosom
PEMERIKSAAN RADIOLOGIS
• MRI
• Bone Marrow Scanning
STAGING
• Anemia aplastik berat (SAA) didefinisikan sebagai seluleritas sumsum <25% (atau 25-50% dengan <30%
sisa sel hematopoietik), ditambah setidaknya dua temuan darah tepi berikut:
Neutrofil kurang dari 0,5 × 109 / L
Trombosit kurang dari 20 × 109 / L
Retikulosit kurang dari 20 × 109 / L

• Anemia aplastik yang sangat parah (VSAA) didefinisikan sebagai seluler sumsum <25% (atau 25-50%
dengan <30% sisa sel hematopoietik), ditambah setidaknya dua dari temuan darah tepi berikut:
Neutrofil kurang dari 0,2 × 109 / L
Trombosit kurang dari 20 × 109 / L
Retikulosit kurang dari 20 × 109 / L
DIAGNOSA BANDING
• Myelodisplasia
• ITP
• Leukemia
TATALAKSANA
• Agen Imunnosupresif
• Faktor Pertumbuhan Hematopoetik
• Chelator
• Pengobatan Infeksi
• Transfusi Darah
• HCT
PROGNOSIS
Prognosis penyakit anemia aplastik bergantung pada:
• Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler.
• Kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik.
• Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik.
• Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi.
• Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan
prognosis.
ANAMNESIS

Teori Fakta
• Anemia: Dapat bermanifestasi sebagai pucat, pusing/sakit Pasien datang dengan keluhan
kepala, jantung berdebar, dispnea, kelelahan, atau -Sesak napas
pembengkakan kaki -Perdarahan gusi
• Trombositopenia: Dapat menyebabkan perdarahan mukosa -Memar di lengan dan kaki
dan gingiva atau ruam petekie
• Neutropenia: Dapat bermanifestasi sebagai infeksi terbuka, Pada saat rawat inap pasien mengeluh
infeksi berulang, atau ulserasi mulut dan faring pusing
PEMERIKSAAN FISIK
Teori Fakta
Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan tanda-tanda anemia (misalnya, Pada pemeriksaan fisik ditemukan
pucat, takikardia) dan trombositopenia (misalnya, petekia, purpura, - Anemis
- Purpura pada lengan dan tungkai
ekimosis). Tanda-tanda infeksi yang jelas biasanya tidak terlihat saat - Limfadenopati (-)
diagnosis. Sejumlah pasien dengan anemia aplastik datang dengan - Hepatomegali (-)
- Splenomegali Schuffner 2
ikterus dan bukti hepatitis klinis. Temuan adenopati atau organomegali
harus menyarankan diagnosis alternatif (misalnya, adenopati
hepatosplenomegali dan supraklavikular diamati lebih sering pada
kasus leukemia dan limfoma daripada pada kasus anemia aplastik).
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Teori Fakta
Anemia aplastik didiagnosis dengan penelitian darah dan sumsum tulang. Pada pemeriksaan darah lengkap ditemukan
Kondisi ini didefinisikan oleh penemuan sumsum tulang hipoplastik yang Leukosit = 2610
Eritrosit = 1.01x10^6
memiliki penggantian lemak dan yang mungkin secara relatif meningkatkan Hemoglobin = 3.0
elemen non-hematopoietik, seperti sel mast. Hematokrit = 8.2%
Trombosit = 4.000
Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Jenis Neutrofil # = 0.00
anemianya adalah normokrom normositer. Terkadang ditemukan makrositosis, Neutrofil % = 0.9%
Limfosit # = 1.4
anisositosis, dan poikilositosis. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam Limfosit % = 53%
darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Granulosit dan trombosit
HDT dan BMP terbaru belum dilakukan
ditemukan rendah. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus.
 TATALAKSANA
Teori Fakta
Pilihan dalam pengobatan imunosupresif termasuk terapi kombinasi, termasuk antithymocyte globulin (ATG), cyclosporine, dan Tatalaksana yang diberikan
methylprednisolone, dengan atau tanpa dukungan sitokin. ATG atau siklosporin saja dapat menghasilkan respons pada anemia aplastik, tetapi
- Transfusi PRC 3x
kombinasi ini meningkatkan kemungkinan respons. - Transfusi Apheresis Trombosit
3x
Chelator - Sandimun oral 2x100mg
Agen chelating menghilangkan kelebihan zat besi dari transfusi. - Vit C 1x1
- Asam Folat 1x1
 Deferoxamine (Desferal) - Exjade 1x250mg
Deferoxamine mengkelat besi dengan membentuk kompleks stabil yang mencegah besi masuk ke dalam reaksi kimia lebih lanjut; itu juga
chelates zat besi mudah dari ferritin dan hemosiderin tetapi tidak mudah dari transferrin. Desferoxamine tidak bergabung dengan zat besi dari
sitokrom dan hemoglobin. Kelat itu mudah larut dan diekskresikan secara ginjal.
 Deferasirox (Exjade)
Deferasirox chelates zat besi trivalen. Agen ini digunakan untuk mengobati kelebihan zat besi kronis karena transfusi darah. Pantau fungsi ginjal
dan hati pasien.
Pasien dengan anemia aplastik memerlukan dukungan transfusi sampai diagnosis ditegakkan dan terapi spesifik dapat dilakukan. Komite Inggris
untuk Standar dalam Hematologi merekomendasikan transfusi profilaksis pada pasien yang jumlah trombositnya turun di bawah 10 × 109 / L
KESIMPULAN
• Telah dilakukan perbandingan antara teori dan kasus pada pasien laki-laki An. RAF usia 10
tahun, dengan diagnosis Anemia Aplastik. Dari anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan
penunjang didapatkan penegakkan diagnosis dan penatalaksanaan yang telah sesuai dengan
literatur yang mendukung pada kasus tersebut.
TERIMAKASIH