Disusun oleh:

Cahyani Tri (1510007)

 Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati herediter dimana sel-sel
darah merah (SDM) mengandung hemoglobin abnormal.
Sel darah merah berbentuk sabit ini hanya dapat bertahan hidup
selama 10-20 hari, di mana sel darah merah normal dapat hidup
selama 120 hari.
 Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang
disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. Kelainan
struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul
hemoglobin. Globin tersusun dari dua pasang rantai
polipeptida. Misalnya, Hb S berbeda dari Hb A normal
karena valin menggantikan asam glutamat pada salah satu
pasang rantainya. Pada Hb C, lisin terdapat pada posisi itu.
Substitusi asam amino pada penyakit sel sabit
mengakibatkan penyusunan kembali sebagian besar
molekul hemoglobin jika terjadi deoksigenasi (penurunan
tekanan O2). Sel-sel darah merah kemudian mengalami
elongasi dan menjadi kaku serta berbentuk sabit.
a. Bengkak luar biasa pada jari-jari tangan dan jempol kaki (hand foot
syndrome/dactylitis)
b. Dapat terjadi kerusakan pada kemampuan ginjal untuk
mengkonsentrat urin sehingga meningkatkan berkemih pada anak-
anak dan mengompol
c. Kadar hemoglobin 6-9 g/dl atau kurang dari itu
d. Wajah pucat
e. Mudah lelah
f. Kehilangan nafsu makan
a. Pemerikaaan darah lengkap
b. Pemeriksaan darah atau sel janin saat
prenatal mengidentifikasi adanya status
homozigot pada janin.
c. Pemeriksaan pewarnaan SDM
d. Tes tabung turbiditas sabit
e. Elektroforesis hemoglobin
f. Radiografik tulang
g. Rontgen
a. infeksi
b. pneumonia
c. kerusakan mata
d. kecacatan akibat stroke hemoragik atau stroke iskemik (karena
kekurangan oksigen ke otak)
e. pembesaran limpa
f. hipertensi arteri paru-paru (peningkatan tekanan dalam paru-
paru)
g. ulcer (borok) di kaki karena buruknya aliran darah ke kulit
h. gagal ginjal
i. batu empedu, karena terlalu banyak sel darah merah yang
hancur maka bilirubin dalam aliran darah menjadi banyak
sehingga dapat menyebabkan batu empedu.
j. mual dan sakit perut karena serangan pada kandungan empedu
dan batu empedu
1. Obat percobaan telah menunjukkan beberapa hasil yang
menjanjikan, mis: hidroksiurea (meningkatkan produksi
hemoglobin janin), setiedilsitrat (pengubah membrane SDM),
pentoksifilin (menurunkan viskositas darah dan tahananva
skulerperifer), dan vanillin (aditif makanan, sifat antisickling).
2. Dengan segera atasi infeksi, yang mempredisposisikan pada
kritis.
3. Intruksikan pasien untuk menghindari ketinggian tinggi,
anesthesia, dan kehilangan cairan karena dehidrasi
meningkatkan sickling.
4. Berikan terapi asam folat setiap hari untuk meningkatkan
kebutuhan sumsum.
Terapi
Adapun terapi yang dapat dilakukan terhadap
penderita anemia sel sabit adalah:
1. Transfusi darah
2. Terapi gen
3. Transplantasi sumsum tulang
4. Mengaktifkan sintesa HbF
5. Pemberian agen anti sickling
6. Penurunan MCHC
 ...
 . Orang dewasa dengan anemia sel sabit sebaiknya
diimunisasi terhadap pneumonia yang disebabkan
pneumokokus. Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik
yang sesuai. Transfusi SDM hanya diberikan bila terjadi
anemia berat atau krisis aplastik. Pada kehamilan
usuhakan agar Hb 10-12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar
Hb perlu dinaikkan hingga 12-14 g/dl sebelum operasi.
Penyuluhan sebelum memilih pasangan hidup adalah
untuk mencegah keturunan yang homozigot dan
mengurangi kemungkinan heterozigot.(Noer Sjaifullah,
1999)
Pengkajian Keperawatan
1. Pengumpulan data
a. Identifikasi Pasien : nama pasien, jenis kelamin, status perkawinan, agama, suku/
bangsa, pendidikan, pekerjaan, dan alamat.
b. Identitas penanggung
c. Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu
Keluhan utama: pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan
pasien pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat.
Riwayat kesehatan masa lalu: riwayat kesehatan masa lalu akan memberikan
informasi kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita.
d. Riwayat kesehatan keluarga
Penyakit anemia sel sabit dapat disebabkan oleh kelainan/kegagalan genetik yang
berasal dari orang tua yang sama-sama trait sel sabit
e. Riwayat kesehatan sekarang
– Klien terlihat keletihan dan lemah
– Muka klien pucat dan klien mengalami palpitasi
– Mengeluh nyeri mulut dan lidah
f. Pemeriksaan fisik
1. Kerusakan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan
kapasitas pembawa oksigen darah.
2. Perubahan perfusi jaringan yang berhubungan dengan penurunan
fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan
fibrosis.
3. Resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yang
berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan.
4. Nyeri yang berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam
pembuluh darah.
5. Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yang
berhubungan dengan gangguan sirkulasi.
6. Kurang pengetahuan yang berhubungan dengan kurangnya
informasi tentang penyakitnya.
TERIMAKASIH