MEKONIUM ILEUS

DEFINISI
 Obstruksi di usus halus yang disebabkan
oleh mekonium dengan perubahan patologis
pankreas.
 LANGKAH DIAGNOSTIK
Pre-natal
 Pre-natal
 Pemeriksaan ultrasonografi: usus distensi. Pada trimester 3 dinding
usus tampak echogenik
 Amniosentesis dengan analisis panjang fragmen polimorfi yang
terbatas, merupakan diagnosis Kistik fibrosis yang akurat
 Kedua pemeriksaan ini disertai riwayat kistik fibrosis pada keluarga
menjadi prediksi yang akurat adanya risiko sekitar 20% terjadinya
obstruksi intestinal karena mekoneum ileus, dengan atau tanpa disertai
kista mekoneum
 Polihidramnion
 Pertumbuhan janin yang terganggu intra uterin
 Anamnesis

 Riwayat keluarga menderita Kistik fibrosis

(10-33% pasien)
 Distensi abdomen yang menyeluruh sejak
lahir
 Muntah hijau
 Belum BAB lebih dari 48 jam setelah lahir
 Pemeriksaan Fisik
 Distensi abdomen sejak lahir
 Terdapat darm contour dan darm steifung
 Doughy bowel loops
 Putty sign : tekanan jari pada loop usus yang keras meninggalkan
lekukan
 Pada mekonium ileus yang simpel/tidak disertai komplikasi : tidak ada
iritasi peritoneum
 RT : tidak khas, namun saat jari ditarik tidak ada ekspulsi spontan dari
mekoneum
 Jika terdapat perforasi intra uterin disertai mekoneum peritonitis dan
kista akan didapatkan massa intraabdomen yang dapat diraba, warna
dinding abdomen berubah, dan terdapat tanda iritasi peritoneum.
 Jika terdapat peritonitis pasien rentan oleh hipovolemia
 Saat dipasang NGT keluar cairan kehijauan lebih dari 20 cc
 Pemeriksaan Penunjang
 Dari pemeriksaan foto polos abdomen terdapat gambaran obstruksi
pada mekoneum ileus yang simpel.
 Perbedaan ukuran loop usus yang besar
 Sedikit bahkan tidak ada gambaran air fluid level pada foto
abdomen tegak karena udara yang tertelan tidak dapat melapisi
mekonium kental yang tebal
 Soap bubble/ground glass appearance sering terlihat di perut kanan.
Merupakan gambaran udara yang bercampur dengan mekoneum yang
lengket.
 Kontras enema ( bisa menggunakan barium, gastrografin atau kontras
larut air lainnya) :
 Mikrokolon atau kolon yang tidak digunakan
 Pellet dari mekoneum yang kental pada daerah ileum terminal
 Jika kontras mencapai daerah yang lebih proksimal dari ileum,
akan terlihat daerah yang transisi akan terihat.
 Jika kontras tidak dapat memasuki daerah yang proksimal dari
usus halus yang berdilatasi maka didapatkan informasi daerah
yang mengalami obstruksi sehingga diperlukan intervensi berupa
tindakan operasi
 Laboratorium
 Sweat test  untuk konfirmasi diagnosis kistik fibrosis, pada pasien
yang berusia beberapa minggu.
 Keringat dikumpulkan dari lengan, kaki, punggung, di hitung
kuantitasnya dan diukur konsentrasi natrium dan khlorida.
 Jumlah minimum keringat yang dikumpulkan sebanyak 100 mg
 Konsentrasi klorida lebih dari 60 mEq/L
 Genetik : analisa DNA untuk kistik fibrosiskonsentrasi albumin yang
meningkat pada mekoneum ; menggunakan indikator
tetrabromophenolethylester biru yang mendeteksi konsentrasi albumin
lebih dari 20 mg/g feses.
 Normal nya konsentrasi albumin pada neonatus kurang dari 5 mg/g
feses sementara pada kistik fibrosis konsentrasi abdomen mencapai
lebih dari 80mg/dl.
 Kadar Trypsin pada feses kurang dari 80 mg/g disertai dengan temuan
operatif yang mendukung adanya mekoneum ileus
 Patologi Anatomi
 Pemeriksaan jaringan untuk menyokong
diagnosis Kistik Fibrosis diambil dari usus(
rektum) atau appendix. Perubahan pada
appendiks yang dilihat adalah adanya
hiperplasia sel goblet dan akumulasi sekresi
pada kripta atau intralumen.
 DIFERENSIAL DIAGNOSIS
 Atresia ileum
 Hirschsprung’s disease
 Neonatal small left colon
 Meconeum plug syndrome
 TATA LAKSANA
 Inisial
 Insersi selang orogastrik untuk dekompresi
 Mempertahankan suhu tubuh bayi
(mencegah hipotermia)
 Pemasangan iv line
 Resusitasi cairan sesuai derajat dehidrasi
 Pemberian antibiotik broad spektrum
 Non Operatif managemen
 Tergantung pada disolusi mekoneum kental di intralumen usus.
 Dilakukan memeriksaan kontras + flouroskopi
 Kateter dimasukkan ke anorektum, difixaxi dengan plester di
daerah gluteal
 Gastrografin 50% dimasukkan secara perlahan.
 Kontras mengisi kolon dan mencapai daerah ileum yang dilatasi
yang mengandung mekoneum yang menyumbat, prosedur
dihentikan. Pasien diobservasi, cairan dan suhu dipantau. 8-12 jam
dilakukan foto polos abdomen untuk menilai perbaikan tanda
obstruksi.
 Jika evakuasi mekoneum tidak komplit dan tanda obstruksi
menetap pemberian enema dapat diulang dengan konsentrasi yang
sama.
 Setelah tindakan enema sukses dilakukan,
melalui NGT dimasukkan 5 ml cairan N-
acetylcysteine 10% setiap 6 jam untuk
mengencerkan sekresi gastrointestinal atas.
 Setelah mulai diberikan diet, diberikan juga
suplemen enzim pankreas setiap kali
feeding.
 Operatif
 Dilakukan :
 Jika tidak ada evakuasi mekoneum setelah
pemberian enema
 jika kontras tidak dapat mencapai daerah
usus yang dilatasi
 terjadi peburukan keadaan obstruksi, perut
yang semakin distensi, diameter loop usus
yang semakin dilatasi atau terdapat tanda
peritonitis akibat perforasi
 Enterotomi dengan sayatan yang kecil lalu dilakukan irigasi. Luka di
abdomen dapat ditutup dan enterostomi dipertahankan dengan
pemasangan T-tube sebagai akses gastrointestinal untuk pemberian
cairan enzim pankreasyang dimulai pada hari pertama post op. Pada
hari ke 7-14 post op seharusnya obstruksi sudah tertangani, kateter
dilepas.
 Enterotomi + reseksi anastomosis usus + irigasi
 Enterotomi + reseksi usus + stoma+ irigasi
 Post-operatif

 Suportif general fisiologis infant

 Evakuasi sisa meconeum, melalui NGT dimasukkan cairan N-
acetylcysteine 2-4% setiap 6 jam untuk mengencerkan sisa mekoneum
 Setelah secara klinis atau dengan foto polos abdomen dipastikan
patensi usus baik maka mulai diberikan makanan melalui oral dimulai
dari formula elemental seperti Pregestimil yang disertai dengan
pemberian suplemen enzim pankreas setiap kali feeding.
 Antibiotik
 Menegakkan diagnosis Kistik Fibrosis
 KOMPLIKASI
 Gastrointestinal
 Intussuseption
 Rectal prolaps
 Appendiceal luminal obstruction
 Malabsorbtion
 Colonic stricture
 Pulmo
 Bronchopneumonia
 Bacterial sepsis
 Inguinoscrotal
 Hernia inguinal
 Hidrokel
 Cryptochidism