JOURNAL READING

SINDROM SJORGEN
 ABSTRAK
• Sindrom Sjorgen (SS) adalah penyakit
kompleks heterogen yang dicirikan dengan
spektrum klinis yang luas dan sero-logis
termasuk Lymfoma Hodgkin (NHL).
• Penelitian ini memberikan informasi
patogenesis, gambaran klinis dan
penatalaksanaan SS.
DISTRIBUSI EPIDEMIOLOGI SS

Tingkat insiden dan prevalensi sindrom primer Sjögren (PSS)

bervariasi menurut penelitian desain dan wilayah geografis.

Studi 2013: tingkat kejadian dan angka kejadian SS 6,92 kasus per
100.000 orang dengan rasio IR antara wanita dan pria dari 9,29

IR yang lebih tinggi di antaranya yang dilakukan di Asia (6,57 per

100.000 orang-tahun) di Eropa (IR antara 3,9 dan 5,3 per 100.000
orang-tahun) dan US (3,9 per 100.000 orang-tahun).
 Diskusi: Patogenesis SS
• CD 4+ dan CD 19 pasien SS menunjukkan
perubahan metilasi yang berperan penting
dalam patogenesis penyakit
• Peran signifakan interferon (IFN), disregulasi
IFN menunjukkan disfungsi saliva, kekeringan
mata, leukopenia, antibodi SSA
• Kelompok IFN: tipe I dominan, tipe II dominan
dan campuran I-II
 Diskusi: Patogenesis SS

• Sel IFN tipe I ditemukan pada darah perifer

dan sel IFN tipe II dalam kelenjar saliva
minor
• Sel TFH ( sel T folikel helper) berperan
penting dalam pematang sel B dan
produksi IG
• Sel TFH banyak dan berkolerasi dengan
tingkat serum antibodi anti La/ SSB.
 Diskusi: Manifestasi Klinis SS
• SS primer: penyakit benign yang ditandai
dengan keterlibatan kelenjar.
• Studi terhadap 1320 pasien, ditemukan 1,3%
dari populasi: pasien mengalami kelemahan
otot, mialgia, perubahan dari myonekrosis
(CPK) dalam serum dan elektromiografi.
• Pemeriksaan histologiPA: ditemukan myositis
dan inklusi miositis.
 Diskusi: Manifestasi Klinis SS
• Menurut Quartuccio:
Ditemukan bentuk vaskulitis: purpura
cyroglobulinaemic dan hyperagammaglobulinamica
purpura (HGV)
• Resiko kardiovaskular SS: berisiko mengalami
stroke iskemik dan serangan jantung, resiko
mengalami tromboembolisme vena
• Ada 3 penyebab utama kematian SS:
kardiovaskuler, infeksi dan gangguan
limfoproliferatif ganas.
 Diskusi: Manifestasi Klinis SS
• Pasien SS cenderung mengalami kelelahan,
asthenia, disfungsi cluster, gangguan
kecemasan, depresi, sulit tidur, gejala nyeri
(malaise, mialgia dan arthalgia).
• Pasien SS berisiko relatif untuk non-Hodgkin
limfoma (NHL) dan MALT- NHL (kelenjar ludah
dan saluran pencernaan) 10 sampai 15 kali
bila dibandingkan dengan populasi yang sehat
umum.
 Diskusi: Manifestasi Klinis SS
• Ditemukan pembengkakan kelenjar berulang,
cryoglobulinaemia, hypocomplementaemia,
limfopenia, positif SSA/ SSB dan faktor
antibodi arthiritis.
• Pasien SS memiliki skor ESSDAI tinggi dengan
limfoma memiliki resiko tinggi meninggal (OR
= 5,241, 95% CI: 1.034 ke 26.568).
 Diskusi: Diagnosis SS
• Ditemukan pembengkakan kelenjar berulang,
cryoglobulinaemia, hypocomplementaemia,
limfopenia, positif SSA/ SSB dan faktor
antibodi arthiritis.
• Pasien SS memiliki skor ESSDAI tinggi dengan
limfoma memiliki resiko tinggi meninggal (OR
= 5,241, 95% CI: 1.034 ke 26.568).
 Diskusi: Diagnosis SS
• Kriteria diagnosis SS oleh ACR dan European
League Against Rheumatism (EULAR):
1. 3 point untuk biopsi kelenjar saliva minor
(MSGB)
2. 3 point untuk pemeriksaan positif anti
Ro/SSA antibodi, dengan 1 point untuk hasil
Schrimer’s test <5mm dalam 5 menit
3. Skor cular staining lebih dari 5
4. Salivar flow rate (SFR) < 0,1 ml per minute
 Diskusi: Diagnosis SS
• Auto anti bodi positif untuk satu atau lebih badan
auto anti bodi SS terkait [antibodi antinuklear
(ANA), faktor rheumatoid (RF), antiRo60 / SSA,
anti-Ro52 / SSA, antiLa / SSB] di 84%
• Dikumpulkan sebelum diagnosis penyakit dimulai
bertahun-tahun sebelum onset penyakit klinis
• Autoantibodi membawa peningkatan kesempatan
mengembangkan penyakit dari waktu ke waktu,
dengan rasio odds tinggi terutama untuk anti-La /
SSB (OR 34) dan Ro60 / SSA (OR 30)
• Memprediksi perjalanan klinis yang lebih parah
 DISKUSI: Pengobatan SS
• Pengobatan rituximab dan belimumab
• Efek menguntungkan dari inhibitor
proteasome (PI), seperti bortezomib (BTZ) dan
generasi berikutnya PI, saat ini digunakan
dalam pengobatan keganasan hematologis,
yang diamati pada banyak model penyakit
autoimun.
 KESIMPULAN
• Dalam artikel ini kita telah merevisi literatur
terbaru tentang SS patogenesis, gambaran klinis
dan serologi dan perawatan. Secara keseluruhan,
kontribusinya baru-baru ini emphased
heterogenitas penyakit dan kompleksitasnya. Ada
kebutuhan penting untuk mengidentifikasi jalur
patogenetik molekuler yang mendasari penyakit
dan himpunan bagian yang berbeda dalam
rangka untuk mengenali target terapi yang
potensial baru dan pilih pasien yang mungkin
merespon dan manfaat dari perawatan biologis