MIASTENIA GRAVIS

M.E.RACHMAN
NEURO-FISIOLOGI
FK-UMI
20014
MIASTENIA GRAVIS
PENDAHULUAN Thomas willis,
1672

MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS
= KELEMAHAN OTOT = SERIUS
(YUNANI) (LATIN)

PENYAKIT AUTOIMUN AKIBAT DITANDAI KELEMAHAN /

GANGGUAN PENGHANTARAN KELUMPUHAN
IMPULS  ANTIBODI OTOT-OTOT LURIK SETELAH
RESEPTOR ASETILKOLIN MELAKUKAN AKTIVITAS DAN
PADA NEUROMUSCULAR MEMBAIK SETELAH
JUNCTION ISTIRAHAT
 PATOFISIOLOGI LETAK LESI : NEUROMUSCULAR
JUNCTION POST SINAPTIK
PRESINAPTIK
•AKSON TERMINAL
• BERISI VESIKEL SINAPTIK
• NEUROTRANSMITTER
ASETILKOLIN

CELAH
SINAPTIK
•RUANGAN ANTARA
MEMBRAN PRASINAPTIK
DAN MEMBRAN
PASCASINAPTIK.

POST SINAPTIK
•MEMBRAN PASCASINAPS
•RESEPTOR ASETILKOLIN
•ASETILKOLIN ESTERASE
 Fisiologi transmisi
neuromuskular
1. Pot. aksi sampai ke saraf terminal
2. Influx ion Ca ++
3. Pelepasan ACh melalui zona aktif pada
pre-sinaptik saraf terminal
4. dIfusi ACh di celah sinaptik
5. ACh terikat pada AChR post sinaptik
6. Saluran ionik terbuka
7. Timbul end plate potential (EPP) oleh
depolarisasi membran otot
8. Terjadi kontraksi otot ketika EPP
melewati nilai ambang untuk
menimbulkan kontraksi otot
9. ACh dihidrolisis dari celah sinaptik oleh
AChE menjadi kolin dan asetil-koenzim
A dan oleh difusi pasif neurotransmitter
pada celah sinaptik
10. Transport aktif kolin ke dalam
presinaptik untuk di resintesis menjadi
ACh
 MIASTENIA GRAVIS

Umumnya gejala MG: Diagnosa ditegakkan:

- Penglihatan ganda (diplopia) disertai
ptosis. Disfungsi (disfagia/disartri) - Anamnesis : bila kelemahan dapat
dengan respons pupil yang normal. ditimbulkan dengan terjadinya fatique.
- Gangguan mengunyah, berbicara dan - Pemeriksan neurologis : penderita
menelan. dengan gejala-gejala okular, pasien disuruh
- Kelemahan proksimal lebih dari distal, melihat ke atas terus selama 1 menit.
gejala-gejala yang bilateral. (persistent upward gaze) dan harus
- Refleks dan sensibilitas normal diobservasi akan terjadinya ptosis
- Jarang terjadi disfungsi bulbar yang bisa progresif
menyebabkan suatu dispnoe atau suatu - Pemeriksaan Penunjang : EMG,
pneumonia aspirasi. . Kekuatan mengalami perbaikan yang cepat
dengan pemberian edrofonium (tensilon)
- Penyakit ini lebih sering terjadi pada
iv. (endrofonium adalah suatu inhibitor
wanita usia 15 – 30 tahun dan pria > 40 asetilkholinesterase yang secara transient
tahun Kelemahan yang fluktuatif, ptosis membuat .
atau diplopia
MANIFESTASI KLINIS

MIASTENIA OKULAR

MG UMUM RINGAN
4 STADIUM

MG UMUM BERAT

KRISIS MIASTENIK
 TERAPI
✓ Tergantung pada beratnya gejala-
gejalanya.
✓ Evaluasi segera harus dilakukan
terhadap fungsi paru-paru .
✓ Menilai resiko terjadinya aspirasi bila
fungsi menelan terganggu.
✓ Pengobatan dapat dimulai dengan
pemberian piridostigmin (Mestinon)
dosis rendah, 30 – 60 mg setiap 4 jam.
✓ Timemektomi.
✓ Imunosupresan : prednison atau
azatioprin, cellcept, cyclophosphamide.
Penatalaksanaan akut :
➢ Monitoring fungsi pernafasan dan
menelan
➢ Periksa dan obati infeksi, hipokalemia
dan gangguan pada tiroid
➢ Pertimbangkan plasmafereis atau
pemberian IVIg
➢ Bila tidak ada perbaikan dengan
tensilon, hentikan pemberian inhibitor
kholinesterase
 KOMPLIKASI MG
KRISIS MIASTENIA
✓ Kelemahan otot disebabkan oleh
kekurangan jumlah Asetilkholin (Ach).
✓ Pada pemeriksaan tes tensilon akan
terjadi perbaikan langsung pada
kontraksi otot.
✓ Gejala – gejala utama adalah :
1. Denyut nadi yang cepat
2. Depresi otot pernapasan
3. Hilangnya refleks batuk dan menelan
4. Respons positif terhadap tes Tensilon
Terapi :
1. Ventilator dan NGT
2. mencari pencetus / trigger
3. menentukan apakah pasien memerlukan
intubasi atau pembatasan menelan.
KRISIS KOLINERGIK :
Disebabkan blokade ganglionik nikotinik,
karena kelebihan pemberian obat
(overmedication) dalam klinik, sehingga harus
dibedakan dari KM, dan penambahan
mestinon secara gradual tidak akan
memperbaiki kelemahan otot, malahan
menambah efek-efek samping lebih banyak
lagi.
Gejala :
1. Respons negatif terhadap tes Tensilon
2. Nausea dan muntah
3. Bradikardia dan hypotensi
4. Fasikulasi
5. Diplopia
6. Diare dan kramp abdominal
 DIAGNOSIS BANDING

1. Eaton-Lambert Syndrome (ELS).

2. Botulisme

3. Miopati

4. Paralisis Periodik
MIASTENIA GRAVIS
NEUROFIBROMATOSIS

M.E.RACHMAN
NEURO-FISIOLOGI
FK-UMI
20014
 NEUROFIBROMATOSIS

Pendahuluan
- Identik dgn Von Recklinghausen disease.

- Suatu gangguan autosomal dominan yang

mempengaruhi dan ditandai oleh adanya
perubahan-perubahan di dalam sistem
saraf,otot, tulang, jaringan lunak dan kulit
berupa benjolan lunak bertangkai dan
pigmentasi nyata.
 Tipe NF:
1. NF-1 ; Perifer
2. NF-2 ; Sentral

Histologi :
hiperplasia sel Schwan

Epidemiologi :
1 : 25.000, tanpa membedakan ras, jenis
kelamin, etnik, dan suku bangsa.

Etiologi :
herediter secara autosomal dominan.
 NEUROFIBROMATOSIS

Gejala Klinis :
• Tumor-tumor pada saraf tepi dibawah kulit.

• Neurofibomatosis di saraf kranialis (neurinoma/neuriloma) :

N. Akustikus, N.trigeminus, N.Optikus, N. Glossopharingeus, dan N.Vagus.

• Bila menyerang Corpus Vertebra menyebabkan skoliosis dan gibbus.

• Bintik dan bercak di aksilla atau inguinal.

• Adanya optik glioma atau lesi irirs hamartoma.

• Bisa disertai gejala retardasi mental.

• Tumor-tumor pada saraf tepi dibawah kulit.
• Bintik dan bercak kecoklatan di aksilla atau inguinal.
• Adanya optik glioma atau lesi irirs hamartoma.
• Bila menyerang Corpus Vertebra menyebabkan skoliosis dan gibbus
 Diagnosis:
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan Fisik
3. Pemeriksaan penunjang:
Analisa mutasi gen, MRI utk tumor otak, Wood
lamp, Slit lamp.
 NEUROFIBROMATOSIS

Terapi :
1. Tindakan pembedahan Komplikasi :
kosmetik, ortopedi, Transformasi keganasan masih
jarang.
neurosurgeri.
2. Psikolog atau Psikiater Prognosis :
 gangguan mental Diagnosis sedini mungkin serta
dan retardasi mental. tindakan tepat dapat memberikan
prognosis lebih baik.
3. Konseling genetik.