Sindrom steven-joohnson

• Ditemukan pada tahun 1922 oleh dr stevans

dan dr johnson
• Merupakan salah satu contoh immune-
complex-mediated-hypersensitivity atau
hipersensitifitas tipe III
 ETIOLOGI
• 75% obat dan 25% penyakit infeksi dan
penyebab lain
• Obat:
-allupurinol
- paracetamol,ibuprofen,derivat salsilat
(analgetik/antiperetik)
- ARV:neviripine
- Antibiotik:penicilin,tetra siklin
 infeksi
• Virus:herpes simplex,virus eipstein-bar,HIV
• Bakteri:SBHGA,mycoplasma
pneumonia,franscisella tularensis
• Jamur:coccidioidomycosis,dermatofitosis
• protozoa
 Penyebab lain
• Imunisasi:campak,herpes
• Sinar x,sinar matahari
• Penyakit lain sprti HIV dan HODGKINS
• radioterapi
 Manifestasi klinis : 3 utama
• Kelainan pada kulit
Kelainan yang dapat terjadi pada kulit penderita sindrom
Stevens-Johnson, antaralain timbulnya ruam yang berkembang
menjadi eritema, papula, vesikel, dan bula. Sedangkan tanda
patognomonik yang muncul adalah adanya lesi target atau
targetoid lesions.
• Kelainan pada mukosa
-Sebagian besar melibatkan mulut,esofageal bahkan genitalia
-pada mulut dapat berupa stomatitis pd bibir,lidah dan mukosa
bukal.dan stomatitis tsb bisa diperparah dengan timbulnya bula yg
dapat minimbulkan krusta
-lesi bisa juga pada orofaring,bronkitrakeal dan esofagus sehinggga
pasien sulit untuk mencerna makanan dan bernafas
-jika lesi digenital:sulit untuk proses mikturia

• Kelainan pada mata

-hiperemia konjungtiva
-kelopak mata melekat dan jika dipaksa untuk lepas maka dapat
merobek epidermis
-keratitis
 dx
• Anamnesis
-tanyakan riwayat obat dan penyakit
sebelumnya (infeksi)
Px fisik:apakah ditemukan seperti timbulnya
ruam yang berkembang menjadi eritema,
papula, vesikel, dan bula
-histopatologis:untuk mengkonfirmasi dengan
cara biopsi
-px histopatologis:untuk mengkonfirmasi dengan cara
biopsi.khasnya ialah:
• Perubahan pertemuan epidermal-dermal mulai dari
perubahan vacuolar lecetsubepidermal
• Infiltrasi dermal: superfisial dan sebagian perivaskular
• Apoptosis keratinosit
• CD4+ T limfosit mendominasi dalam dermis, CD8 + T
limfosit mendominasi diepidermis; persimpangan
dermoepidermal dan epidermis sebagian besar
disusupioleh CD8+ T limfosit
 DD
• Eritema multiformis(EM) : yg membedakan EM dan sjs
adalah permukaan tubuh yg terkena.dimana EM <10%
sedangkan pada sjs adalah 30%
• Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) : (ini paling dekat dan
biasanya keadaan NET lebih buruk dan berat)
• Eritroderma dan erupsi obat eritematosa
• erupsi postural obat
• staphylococcal scalded skin syndrome : untuk
membedakannya dengan diagnosis pemeriksaan
histologis
• Toxic shock syndrome(TSS) yang klasik disebabkan oleh
Staphylococcus aureus
 TX
• Pada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat
sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah :
– Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara
parenteral.
• Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB
bolus, kemudianselama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam
• Antihistamin bila perlu:setirizin dapat diberikan dosis 5-10mg/dosis,
1 kali/hari.
• Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi
• Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan
alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat
nefrotoksik, misalnya klindamisinintravena 8-16 mg/kg/hari
intravena, diberikan 2 kali/hari
• Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal
 prognosis
• prognosis:umumnya buruk.
– SJS adalah merupakan reaksi yg gawat,sehingga reaksi ini
dapat menyebabkan kematian umumnya sekitar 5-20
persen(yg disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan
dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis) .walaupun
angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yg baik
sebelum menjadi gawat,tetapi reaksi ini dapat
menyebabkan seperti kebutaan total,kerusakan pada paru
dan beberapa masalah lain yg tidak dapat disembuhkan.
– Pada kasus yang tidak berat prognosisnya baik, dan
penyembuhan terjadi dalamwaktu 2-3 minggu