PENATALAKSANAAN

MORBUS HIRSCHSPRUNG
Morbus Hirschsprung
Hirschsprung’s disease
Penyakit Hirschsprung
Aganglionic Megacolon
Hirschsprung
Definisi : - Adalah suatu penyakit bedah anak
- Penyebabnya tidak ada ganglion
saraf pada dinding ujung kolon
terutama daerah rektosigmoid
(65%)
- Anus sampai kolon desenden
- Anus sampai fleksura lienalis
- Anus sampai seluruh kolon
- Anus sampai seluruh kolon dan
usus halus
- daerah aganglion tidak ada peristaltik
- timbul obstruksi usus
- perut kembung
- muntah hijau (bilier )
- 1 orang dari 5000 kelahiran hidup
Hirschsprung
- 1886 - Herald Hirschsprung
- dokter anak dari Denmark
- melaporkan suatu sindroma klinis
- konstipasi hebat
- malnutrisi
- enterocolitis
- 1945 Swenson melaporkan
- anak 4 tahun
- distensi abdomen
- dilakukan kolostomi sigmoid
- anak menjadi sehat
- 16 bl kmd ditutup kolostomi
- kondisi memburuk progresif
- kolostomi kolon tranversum
- membaik kembali
- kesimpulan bgn distal yang sakit
- 1948 pertama Swenson Operasi
berhasil
- Duhamel
- Soave
- Rehbein
- Martin
- dan lain-lain
- di Indonesia thn 1962
- penyakit gangguan fungsi usus
- gejala dapat berat dapat ringan
- berat meninggal 2 mg - 2 bulan
- ringan dapat hidup terus
Wkt neonatus gejala klinis
1. Obstruksi intestinal totalis, perut kembung
muntah hijau
2. Mekonium keluar lbh 24 jam
dirangsang, wash out  kempes
 kembung lagi
3. Enterocolitis
diare profus
darah dan lendir
kehilangan cairan
shock hipovolemik
Pada anak besar :
1. Kehilangan keinginan bab
2. Perut sangat kembung
3. B a b selalu encer, bau
susah b a b
malnutrisi
Pemeriksaan penunjang :
-Radiologis: Foto polos abdomen,
Ba enema
- Foto retensi Ba
- Pemeriksaan PA
Pengobatan :
1. Wash out
2. Kolostomi
3. Reseksi kolon aganglioner
Prognosa :
- tidak dilakukan tindakan
umumnya meninggal
- dilakukan tindakan bedah
prognosa baik